汗腺癌疾病
- 疾病別名:
- 惡性結(jié)節(jié)性汗腺瘤,惡性透明細胞汗腺瘤,惡性透明細胞末端螺旋腺瘤
- 相關(guān)疾?。?/dt>
- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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汗腺癌(syringocarcinoma)系主要發(fā)生于大汗腺處的、具有浸潤性和轉(zhuǎn)移性的惡性腫瘤。多見于中、老年人,好發(fā)于汗腺豐富部位。
病因
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汗腺癌是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
(二)發(fā)病機制
根據(jù)瘤細胞在汗腺的發(fā)生位置,有大汗腺癌和小汗腺癌之分。
1.大汗腺癌(carcinoma of large sweat gland) 系發(fā)生于大汗腺處,常為實質(zhì)性、浸潤性和轉(zhuǎn)移性的惡性腫瘤。根據(jù)組織病理特點分為5型:
(1)未分化型:有兩種癌細胞,一種胞漿透明或染淡伊紅色,呈小多邊形或卵圓形;另一種胞漿染深伊紅色,呈梭形。癌細胞有明顯異型,排列成條索狀或斑塊狀,有形成腺體傾向,不見PAS染色陽性物質(zhì)(圖1)。
(2)分化型:亦有兩種,同未分化型,但胞漿淡染的細胞較大,呈大多邊形或立方形。癌細胞相互交織,呈結(jié)節(jié)狀排列,傾向于形成腺腔或囊腔。部分癌細胞內(nèi)含有PAS染色陽性物質(zhì)。
(3)腺型:由立方形或柱狀上皮細胞組成,形成腺腔。腺上皮細胞和腺腔內(nèi)均見PAS染色陽性物質(zhì)。
(4)黏液表皮樣型:由不典型鱗狀細胞巢及含有透明黏液或富于顆粒的柱狀細胞組成。
(5)濕疹樣癌型:癌細胞侵襲局部表皮。
2.小汗腺癌(carcinoma of eccrine gland) 系發(fā)生于小汗腺處,常為實質(zhì)性的、具有浸潤性的惡性腫瘤。依其組織病理特點分為四型:
(1)汗管樣小汗腺癌(syringoid eccrine carcinoma):瘤細胞累及整個真皮甚至皮下組織,有開口于皮面的擴大導(dǎo)管腔隙,與棘層肥厚或疣狀增生的表皮相連。內(nèi)有彼此相連的導(dǎo)管腺樣囊狀結(jié)構(gòu),并可見角質(zhì)囊腫。瘤細胞大小不一,核深染。分裂象易見。間質(zhì)內(nèi)血管豐富或纖維化甚至呈軟骨樣。電鏡示腺囊腔的內(nèi)襯上皮可有已角化或?qū)Ч芗毎硪姺置诩毎?
(2)透明細胞小汗腺癌(clear cell eccrine gland carcinoma):又稱惡性透明細胞汗腺瘤(malignant clear cell hidroadenoma)、透明細胞汗腺癌(clear cell hidroadenocarcinoma)、惡性透明細胞末端汗管瘤(malignant terminal clear cell hidroadenoma),由良性透明汗腺細胞癌變而來。組織病理示:其腫瘤細胞侵入周圍組織,邊界不清楚。瘤內(nèi)見實質(zhì)性、腺樣和導(dǎo)管囊性區(qū)域和瘤透明細胞和不典型細胞(圖2)。
(3)黏液性小汗腺癌(mucinous eccrine carcinoma):瘤實質(zhì)為小基底樣細胞組成的小巢或腺樣結(jié)構(gòu)。導(dǎo)管和微小囊狀結(jié)構(gòu)除大小和形狀不一外,似小汗腺。細胞明顯不典型,彼此融合或由硬化膠原隔開。胞核深染,偶見核分裂象。間質(zhì)有明顯黏液坑是其特點。
(4)小汗腺腺癌(eccrine adenocarcinoma):系典型小汗腺癌,生長快,高度轉(zhuǎn)移。組織病理示同一瘤內(nèi)除見實質(zhì)性、導(dǎo)管、基底樣細胞和鱗狀細胞樣團塊外,主要為腺囊性結(jié)構(gòu)、瘤細胞特別是透明細胞內(nèi)有小汗腺型酶和糖原。因此,PAS染色有助于區(qū)別富有細胞性小汗腺癌與轉(zhuǎn)移性腺癌。
癥狀
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汗腺癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
1.大汗腺癌 男女皆可患病,多見于腋下、乳暈和會陰部,男性乳房、頭皮、眼瞼等部位也可發(fā)生。常單發(fā),偶或多發(fā),質(zhì)硬,直徑多在2cm以上,可達20cm或更大,常與表面皮膚粘連,表面膚色正常或略紅。有時有毛細血管擴張,可破潰成菜花狀。增長緩慢,但可突然增大。切除后易復(fù)發(fā),常有區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
2.小汗腺癌 好發(fā)于頭皮和面部(如眼瞼)、肢體(如手、足部),常為單個,表現(xiàn)為浸潤性斑塊,在頭皮可引起禿發(fā)。除黏液性小汗腺癌外,其他各型均生長快,具有高度轉(zhuǎn)移性(圖3)。
1.病史 上40歲以上的中、老人發(fā)生的結(jié)節(jié)或潰瘍。
2.臨床特點
(1)大汗腺癌:結(jié)節(jié)發(fā)生在腋下等汗腺豐富部位,呈外突性和實體性,紅或紫紅色,質(zhì)韌,無自覺癥狀。偶破潰呈菜花狀,有痛感。
(2)小汗腺癌:發(fā)生在頭面部或肢體的、快速生長的浸潤性斑塊。
3.病理診斷 診斷此癌必須首先排除皮膚轉(zhuǎn)移性腺癌,尤其有淋巴結(jié)腫大者,更應(yīng)引起注意。
檢查
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汗腺癌應(yīng)該做哪些檢查?
組織病理檢查。
1.大汗腺癌瘤細胞源于大汗腺,浸潤性生長,呈多邊形或卵圓形,或梭形,或立方形或柱狀;伊紅染色胞漿淡染或深染;有明顯異型,排列成條索狀或斑塊狀,可有腺腔和透明黏液。
2.小汗腺癌的瘤細胞常累及真皮甚至皮下組織。汗管樣小汗腺癌有導(dǎo)管腺樣囊狀結(jié)構(gòu),可見分泌細胞;透明細胞小汗腺癌細胞呈侵入性生長,有瘤透明細胞和輕、中度不典型細胞;黏液性小汗腺癌細胞明顯不典型,間質(zhì)有明顯黏液坑;小汗腺腺癌有實質(zhì)性、導(dǎo)管、基底樣或鱗狀細胞團和腺囊性結(jié)構(gòu),透明細胞內(nèi)有小汗腺型酶和糖原。PAS染色有助于同轉(zhuǎn)移癌的區(qū)別。
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
鑒別
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汗腺癌容易與哪些疾病混淆?
本病臨床上有時需與纖維肉瘤、惡性神經(jīng)纖維瘤或隆突性皮膚纖維肉瘤和滑膜肉瘤等鑒別,但組織病理檢查可確診。
并發(fā)癥
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汗腺癌可以并發(fā)哪些疾?。?
可發(fā)生轉(zhuǎn)移,以局部淋巴結(jié)及內(nèi)臟轉(zhuǎn)移最常見。
預(yù)防
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汗腺癌應(yīng)該如何預(yù)防?
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
治療
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汗腺癌治療前的注意事項
(一)治療
1.手術(shù)切除 仍是目前的主要治療。手術(shù)范圍須距癌腫3~5cm,切開皮膚后再潛行分離皮片2~3cm,作廣泛切除,視基底癌腫的浸潤程度而決定切除范圍,通常應(yīng)將受累組織一并切除,并作區(qū)域性淋巴結(jié)消除術(shù)。如癌腫位于肢體而廣泛切除又難以徹底進行時,可考慮截肢術(shù)。
2.放射治療 此癌一般對放射治療不敏感,但對不適宜手術(shù)的患者可試用。
3.化學(xué)治療 動脈插管注射抗癌藥物如亞胺醌、塞替派、氮芥等,有時可使局部癌腫縮小。當癌腫已發(fā)生轉(zhuǎn)移則進行化學(xué)治療。
(二)預(yù)后
手術(shù)切除后易有復(fù)發(fā),常有區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。