隆突性皮膚纖維肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans)系源于成纖維細(xì)胞或組織細(xì)胞，起源于真皮緩慢生長的腫瘤，以后在斑塊上發(fā)生多數(shù)結(jié)節(jié)。本病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見轉(zhuǎn)移。

隆突性皮膚纖維肉瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

近來研究表明，瘤細(xì)胞表達(dá)Vim及CD34，電鏡觀察瘤細(xì)胞既有成纖維細(xì)胞的特征，又見有一些神經(jīng)鞘膜細(xì)胞的特點，個別病例中發(fā)現(xiàn)含有黑素小體的樹突細(xì)胞，提示腫瘤尚有可能起源于神經(jīng)鞘膜細(xì)胞。

(二)發(fā)病機制

腫瘤位于真皮及皮下脂肪，與表皮隔以正常狹窄帶。瘤細(xì)胞呈梭形，大小形態(tài)較一致，核分裂少，排列成車輪狀(roller form)有診斷意義。腫瘤侵及皮下脂肪可構(gòu)成蜂窩鑲嵌狀或水平成層相間的特殊排列方式，其與CD34陽性構(gòu)成本瘤與其他纖維組織細(xì)胞腫瘤的鑒別要點。瘤區(qū)內(nèi)若有含黑素的樹突細(xì)胞即為Bednar瘤。瘤區(qū)常有黏液變，且可出現(xiàn)特殊形態(tài)，如有車輪狀排列結(jié)構(gòu)消失而以束狀排列為主伴核分裂增加，當(dāng)其比例占10%以上時可稱為來自隆突性皮膚纖維肉瘤的纖維肉瘤;也可出現(xiàn)灶性區(qū)域瘤細(xì)胞形態(tài)似平滑肌細(xì)胞而免疫組化SMA與MSA陽性，呈肌樣、肌纖維母細(xì)胞性分化;近來還發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)存在巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤形態(tài)的區(qū)域，提示巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤可能為本瘤的亞型。

隆突性皮膚纖維肉瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

患者通常為中年人。本瘤可發(fā)生于身體任何部位，但多發(fā)于軀干及四肢，特別是近側(cè)部，其分布在腹側(cè)多于背側(cè)，近心端多于遠(yuǎn)心端，少見于頭面部及頸區(qū)及面部。掌跖不受累。10%～20%病人訴發(fā)病前曾有創(chuàng)傷史。病程緩慢進(jìn)行性，開始為皮膚一硬性斑塊，膚色褐或暗紅色，皮面微凹似萎縮狀，而瘤周圍皮膚淡藍(lán)紅，以后出現(xiàn)淡紅、暗紅或紫藍(lán)色單結(jié)節(jié)或大小不一的相鄰性多結(jié)節(jié)生長，呈隆突性外觀，大小自0.5～2cm，且可突然加速生長而表面破潰。少數(shù)瘤體見有點狀色素，被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或Bednar瘤。

隨著腫瘤增大而疼痛明顯。不經(jīng)治療由于嚴(yán)重疼痛、攣縮和久病虧損，可使患者一般健康衰竭。本病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見轉(zhuǎn)移。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理的特征性就可以診斷。

隆突性皮膚纖維肉瘤應(yīng)該做哪些檢查？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

組織病理檢查，此瘤組織象為分化相當(dāng)好的纖維肉瘤，腫瘤由大的梭形核的細(xì)胞嵌于不等量的膠原中組成。通常細(xì)胞排列成不規(guī)則交織帶，呈漩渦狀或車輪狀排列?？梢姅?shù)量不等的血管腔隙，少量巨細(xì)胞和組織細(xì)胞。損害中可發(fā)生載色素細(xì)胞，此種損害主要侵犯有色人群，稱Bednar腫瘤。有些損害波狀纖維蛋白(vimentin)染色陽性。CD34陽性為此腫瘤的特點，可與皮膚纖維瘤鑒別。S-100蛋白陰性，可與黑色素鑒別。

隆突性皮膚纖維肉瘤容易與哪些疾病混淆？

與皮膚纖維瘤，黑色素瘤相鑒別。

隆突性皮膚纖維肉瘤可以并發(fā)哪些疾??？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

隆突性皮膚纖維肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

隆突性皮膚纖維肉瘤治療前的注意事項

(一)治療

Mohs顯微外科切除。但Mohs顯微外科切除的患者，其復(fù)發(fā)率為2%，廣泛切除的患者其復(fù)發(fā)率可達(dá)11%～50%。手術(shù)切除，手術(shù)邊緣應(yīng)距瘤區(qū)外3cm及作深筋膜切除可減少復(fù)發(fā)率。

(二)預(yù)后

病程緩慢進(jìn)行性，可使患者一般健康衰竭。復(fù)發(fā)率為2%，廣泛切除的患者其復(fù)發(fā)率可達(dá)11%～50%。腫瘤切除后5年內(nèi)有1/3病例可復(fù)發(fā)。