結(jié)腸血管畸形疾病
疾病介紹
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結(jié)腸血管疾病是下消化道出血的重要原因之一,過去常常是通過血管造影或手術(shù)發(fā)現(xiàn),現(xiàn)在內(nèi)鏡的普及和發(fā)展,越來越多的結(jié)腸血管疾病得到診治,其病變常是血管本身的異常,也可以是某些病癥的表現(xiàn)之一,病因仍不十分明確,目前應(yīng)用最多的是“血管畸形(vascular malformation)”。
病因
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結(jié)腸血管畸形是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
目前胃腸道血管畸形的病因和發(fā)病機制仍不十分清楚,可能與后天血管退行性變、先天性血管發(fā)育異常以及慢性的黏膜缺血有關(guān),也有學(xué)者認為這些病人有先天性的潛在因素使得后天易發(fā)生血管畸形變。Boley對19例手術(shù)切除的結(jié)腸血管畸形標本進行研究后認為造成結(jié)腸黏膜下血管擴張改變的直接原因是慢性、間歇性及輕度的黏膜下靜脈阻塞,這種靜脈阻塞受腸肌層收縮和腸壁張力的影響,其張力與腸腔直徑和腸內(nèi)壓成正比關(guān)系,而結(jié)腸內(nèi)徑大,內(nèi)壓較高(特別是盲腸、乙狀結(jié)腸和直腸內(nèi)壓偏高),在這種高張力下易造成黏膜下靜脈回流障礙,導(dǎo)致小靜脈迂曲和毛細血管擴張,形成結(jié)腸黏膜下血管畸形。另外Speth等發(fā)現(xiàn)胃腸道血管畸形的病人中伴有主動脈瓣狹窄、心肌病變和腎衰者易出血,可能原因是血管畸形的黏膜灌注壓低和慢性缺氧造成黏膜缺血的結(jié)果。
(二)發(fā)病機制
結(jié)腸血管畸形與下消化道出血有著必然的聯(lián)系,因為在血管擴張區(qū)的薄壁靜脈和毛細血管扭曲、擴張,甚至部分血管與腸腔僅一層內(nèi)皮細胞,而血液回流障礙導(dǎo)致黏膜抵抗力下降,因而在炎癥糜爛或某些機械和化學(xué)性刺激下容易發(fā)生出血。Moore將它分為3型:Ⅰ型,血管擴張好發(fā)于老年人,多位于右半結(jié)腸,主要病變在黏膜下層小動脈、小靜脈的明顯擴張、扭曲和變形,病變可貫穿黏膜下層累及黏膜與表淺小潰瘍相通是出血的病理基礎(chǔ),結(jié)腸鏡下可見,但手術(shù)時不能觸到;Ⅱ型,血管發(fā)育不良主要發(fā)生于年輕人,可位于腸道任何部位,病變較大,有可能看到或觸到;Ⅲ型,遺傳性出血性毛細血管擴張癥,可位于胃腸道任何部位,系遺傳性,有家族史伴皮膚毛細血管擴張癥,一般出血量不大,不會引起休克,查體無陽性體征,X線及內(nèi)鏡等常規(guī)檢查均無助于診斷,盲目開腹探查大都不易找到出血病灶,選擇性血管造影為本病較可靠的輔助診斷手段。
癥狀
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結(jié)腸血管畸形有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
結(jié)腸血管畸形一般情況下無任何癥狀,只有在出血的時候表現(xiàn)出鮮血便、暗紅色血便或便潛血陽性,反復(fù)間歇性出血可伴不同程度的貧血,如果短時內(nèi)大量出血也可以導(dǎo)致休克;但結(jié)腸血管畸形出血多以少量出血為主,出血病程長短不一,出血多數(shù)可以自行停止,有一定自限性。在同時伴有結(jié)腸炎癥的情況下也會有腹痛等表現(xiàn)。查體無有意義體征。歸納有四大特點:病程長短不一,長者可達十幾年;反復(fù)血便,一般出血量不多;有自限性;體征缺如。
結(jié)腸血管畸形診斷主要依靠結(jié)腸鏡和選擇性血管造影;鋇劑灌腸和氣鋇雙重造影對該病診斷無意義。在結(jié)腸血管畸形發(fā)生出血時,選擇性血管造影以及核素影像掃描有一定診斷價值。
檢查
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結(jié)腸血管畸形應(yīng)該做哪些檢查?
反復(fù)間歇性出血可伴不同程度的貧血,血紅細胞及血紅蛋白下降。
1.內(nèi)鏡檢查 內(nèi)鏡的發(fā)展和操作技術(shù)的不斷提高使內(nèi)鏡成為結(jié)腸血管畸形診斷的重要手段之一,陽性率可達90%。在內(nèi)鏡下結(jié)腸血管畸形主要表現(xiàn)為小點狀、斑片狀、樹枝樣或火花樣擴展紅色病變,紅色病灶內(nèi)有時可見擴張迂曲的血管紋理,直徑大小為0.2~1cm,界限清楚,多為單發(fā),也可多發(fā)。齊滕裕等將胃腸道血管畸形分為3型:Ⅰ型,平坦樹枝狀、霧狀血管瘤樣、線狀及火花樣擴展的毛細血管擴張;Ⅱ型,平坦或稍隆起,1~10mm邊界清楚的紅色斑,形態(tài)大都為圓形或星形,似有鮮血附著;Ⅲ型,邊緣緩緩隆起性病變?nèi)琊つは履[瘤,隆起的頂點呈凹陷狀,中央為鮮紅色。在結(jié)腸血管畸形并發(fā)出血的患者中,內(nèi)鏡下可見有的病變區(qū)黏膜有輕度糜爛、黏膜下出血斑、血凝塊覆蓋甚至有活動出血等表現(xiàn);但結(jié)腸血管畸形并發(fā)出血,首次行結(jié)腸鏡檢查時由于腸道內(nèi)有血、急診下腸道準備困難、病灶出血后擴張迂曲的血管收縮等,給內(nèi)鏡診斷帶來困難,特別是有大出血時根本無法實施內(nèi)鏡檢查。大出血時在術(shù)中有條件的情況下應(yīng)用內(nèi)鏡指導(dǎo)手術(shù)止血是有價值的。
2.選擇性血管造影 血管造影是目前較為有效的診斷方法,對出血定位和病因診斷有特殊價值。方法是,采用Seldinger法穿刺股動脈插管,作選擇性腸系膜動脈造影,造影劑一般為30%~40%泛影葡胺或等濃度非離子型造影劑,速度為4~8ml/s,攝片順序為延遲2s后1/s×5、1/2s×5,顯示各分支動脈并證實動脈末梢有無血管畸形影像特征。腸血管畸形常見影像特征可歸納為:
(1)動靜脈瘺和動脈期靜脈早顯,即動靜脈瘺出現(xiàn)在動脈早期呈“雙軌征”,提示動靜脈有溝通,引起靜脈早顯,出現(xiàn)在動脈相晚期和靜脈相早期。
(2)局部異常增多,血管結(jié)構(gòu)紊亂呈蔓狀或亂麻狀改變。
(3)局部染色濃密,即出現(xiàn)在動脈或?qū)嵸|(zhì)期,而持續(xù)時間較長,病變腸段動脈期在正常腸段襯托下呈輪廓較清楚的造影劑濃聚區(qū),提示出血外滲表現(xiàn),實質(zhì)期病變腸段造影劑染色濃聚可為條狀或片狀。
(4)靜脈期顯示系膜緣腸壁內(nèi)靜脈擴張、迂曲,造影劑消退遲緩,提示黏膜下靜脈擴張。利用DSA可使造影時間縮短,造影劑用量少,而且造影質(zhì)量也會得到提高。但是動脈試驗報告,出血量>0.5ml/min時血管造影才能顯示出血征象。
3.核素掃描 該檢查在顯示腸道血管畸形上無意義,只是當(dāng)腸道血管畸形病變發(fā)生出血時核素掃描檢查對判斷出血及部位有參考價值,它只有在出血量>0.5ml/min時,才能顯示出來。
鑒別
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結(jié)腸血管畸形容易與哪些疾病混淆?
該病伴出血癥狀,在臨床上需與下消化道的其他出血性疾病相鑒別,如腫瘤、炎癥等;在內(nèi)鏡和血管造影中要與炎癥性疾病相鑒別。
并發(fā)癥
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結(jié)腸血管畸形可以并發(fā)哪些疾???
反復(fù)間歇性出血可伴不同程度的貧血,如果短時內(nèi)大量出血也可以導(dǎo)致休克。
預(yù)防
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結(jié)腸血管畸形應(yīng)該如何預(yù)防?
目前尚無相關(guān)資料。
治療
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結(jié)腸血管畸形治療前的注意事項
(一)治療
對于無癥狀的結(jié)腸血管畸形無需進行治療,Richter隨訪了無癥狀患者68個月,無一例發(fā)生出血。有出血的患者可以實施內(nèi)鏡下治療、激素治療和手術(shù)治療。
1.激素治療 有的學(xué)者認為應(yīng)用雌激素-孕酮來治療胃腸道血管畸形出血有一些療效,機制尚不清楚。目前療效有待驗證。
2.內(nèi)鏡治療 對于出血量不大且結(jié)腸鏡可以到達的部位可以進行內(nèi)鏡下治療,治療方法多樣,如內(nèi)鏡下噴灑止血藥(凝血酶、腎上腺素),然后用內(nèi)鏡頭端壓迫止血;內(nèi)鏡下通過高頻電凝、微波或激光止血,內(nèi)鏡下藥物治療和物理治療可以相互結(jié)合。要注意內(nèi)鏡下治療的危險性,在不適當(dāng)?shù)碾娔图す庵委熤袝l(fā)生腸穿孔。
3.介入治療 血管造影下介入治療:選擇性血管造影顯示結(jié)腸血管畸形伴有出血時可以通過造影管注入垂體后葉素以止血,但要密切觀察血壓及心率等,或者在超選擇下可以用吸收性明膠海綿堵塞。血管介入治療后有的可再發(fā)出血;由于結(jié)腸血供為單血供,側(cè)支循環(huán)不豐富,栓塞治療后可能出現(xiàn)缺血性腸炎或腸壞死,發(fā)生率可達10%~25%,后果是嚴重的。
4.手術(shù)治療 因為結(jié)腸血管畸形出血多數(shù)可自行停止,有的可以通過藥物、內(nèi)鏡或血管介入治療;而發(fā)生大出血的很少,文獻報道腸道血管畸形發(fā)生大出血在15%~20%,一旦發(fā)生急性大出血經(jīng)非手術(shù)治療無效,則應(yīng)采取手術(shù)治療。手術(shù)可以縫扎出血病灶或者切除有病變的腸管及系膜,但術(shù)中開腹后對出血點的辨認是相當(dāng)困難的。術(shù)中借助于結(jié)腸鏡經(jīng)肛門插入尋找出血病灶,通過內(nèi)鏡先端燈光的引導(dǎo)指導(dǎo)手術(shù)可以提高手術(shù)的成功率;有的學(xué)者在血管造影顯示病灶后利用造影引導(dǎo)鋼絲將其頭端剪下推入病灶處,術(shù)中在X線透視下可以找到出血灶。無論術(shù)中應(yīng)用內(nèi)鏡、血管造影下定位,還是注射美藍或核素定位,都有其局限性,有時血管畸形是多病灶,出血灶為多發(fā),因而手術(shù)后再出血的發(fā)生率是很高的;但Richter等對血管畸形出血的內(nèi)鏡治療、手術(shù)治療和臨床治療的再出血率進行了觀察,認為手術(shù)的再出血率略低,從統(tǒng)計學(xué)上分析3種治療方式再出血發(fā)生率差異不明顯。
(二)預(yù)后
在血管畸形出血的治療中各種治療方法應(yīng)相互結(jié)合,臨床藥物治療與內(nèi)鏡治療結(jié)合,手術(shù)與內(nèi)鏡診斷定位結(jié)合,手術(shù)也可以是內(nèi)鏡治療不佳的補充手段,這樣才使血管畸形出血的治療取得較好的療效。