角層下膿皰性皮膚病(subcorneal pustular dermatosis)又稱為Sneddon-Wilkison病，是一種慢性良性復(fù)發(fā)性膿皰性皮膚病，中年婦女多見(jiàn)，病理變化為角層下膿皰，1956年由Sneddon和Wilkinson等首先報(bào)道此病。本病與祖國(guó)醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中記載的“登豆瘡”相類似。

角層下膿皰性皮膚病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因尚不清楚。有人認(rèn)為與感染病灶、精神創(chuàng)傷、內(nèi)分泌功能異常等有關(guān)，也有認(rèn)為本病可能系某些其他皮膚病如皰疹樣膿皰病、泛發(fā)性膿皰性細(xì)菌疹等的變異。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不清楚。

角層下膿皰性皮膚病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

好發(fā)于中年婦女，但是也有兒童發(fā)病的報(bào)道。皮損為無(wú)菌淺表性膿皰如膿皰瘡，排列呈環(huán)形或匐形性，好發(fā)于上肢、腹股溝和腋窩，水皰有時(shí)可見(jiàn)，但常為膿皰，膿皰常呈卵圓形，皰壁松弛，有時(shí)上部澄清，下部渾濁，呈弦月?tīng)?。早期膿皰周?chē)屑t暈，數(shù)天后膿皰吸收或破裂，留下淺表的薄痂，鱗屑痊愈時(shí)留下棕褐色色素沉著。不發(fā)生萎縮，一般沒(méi)有自覺(jué)癥狀，可有輕度瘙癢，發(fā)熱等全身癥狀。黏膜損害罕見(jiàn)，膿液培養(yǎng)無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng)。發(fā)作與緩解交替，間隔數(shù)天或數(shù)周，慢性經(jīng)過(guò)，一般不影響健康。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。

角層下膿皰性皮膚病應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理：膿皰水皰位于角層下類似膿皰瘡和落葉性天皰瘡，但無(wú)棘刺松解，皰底為顆粒層和棘細(xì)胞層的最上層組成，皰內(nèi)含有大量的中性粒細(xì)胞，偶見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞，皰下表皮有海綿形成，水皰旁皮膚真皮內(nèi)可見(jiàn)中性粒細(xì)胞和一些嗜酸性粒細(xì)胞。直接免疫熒光未見(jiàn)有自身抗體存在。

角層下膿皰性皮膚病容易與哪些疾病混淆？

角層下膿皰病應(yīng)與膿皰瘡、皰疹樣皮炎、落葉性天皰瘡、急性泛發(fā)性膿皰病鑒別。

本病早期限局性的損害與膿皰瘡可能不易鑒別，但為無(wú)菌性膿皰，局部和全身抗生素治療無(wú)效，以及本病的自然經(jīng)過(guò)均有助于診斷。而皰疹樣皮炎是一個(gè)丘疹水皰性損害，水皰為表皮下，劇烈瘙癢，損害主要位于身體的伸側(cè)及免疫熒光的特殊表現(xiàn)有助于診斷。本病有時(shí)需與膿皰性銀屑病鑒別，后者有全身癥狀如發(fā)燒、乏力、白細(xì)胞升高，表皮內(nèi)海綿狀膿皰的存在及對(duì)砜類藥物無(wú)效有助于鑒別。

角層下膿皰性皮膚病可以并發(fā)哪些疾??？

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

角層下膿皰性皮膚病應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

角層下膿皰性皮膚病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

砜類藥物如氨苯砜50～150mg/d有效，療效慢，不像皰疹樣皮炎那樣明顯，但最終可獲完全緩解。某些患者治療數(shù)月后，可完全停止用藥?；前愤拎?.0～3.0g/d也有效。全身給予皮質(zhì)類固醇激素效果并不明顯，盡管有時(shí)大劑量的皮質(zhì)類固醇激素可抑制泛發(fā)性皮損，但是很顯然，在治療一個(gè)良性疾病時(shí)，長(zhǎng)期應(yīng)用有潛在危險(xiǎn)性的藥物應(yīng)慎重考慮。維A酸和PUVA治療對(duì)部分病例有效?？股刂委熓菬o(wú)效的。

(二)預(yù)后

發(fā)作與緩解交替，間隔數(shù)天或數(shù)周，慢性經(jīng)過(guò)，一般不影響健康。屬于良性疾病。