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      角膜基質(zhì)炎疾病

      疾病介紹

      角膜基質(zhì)炎或角膜間質(zhì)炎(interstitial keratitis),也稱為非潰瘍性角膜炎(non-ulcerative keratitis),三者是同義詞,意指在角膜基質(zhì)層的非潰瘍性和非化膿性炎癥,主要表現(xiàn)為角膜基質(zhì)炎性細胞滲出、浸潤,并常伴有深層血管化,角膜上皮和淺基質(zhì)層一般不受影響。

      病因

      角膜基質(zhì)炎是由什么原因引起的?


      (一)發(fā)病原因


      角膜基質(zhì)炎可能與細菌、病毒、寄生蟲感染有關(guān)。梅毒螺旋體、麻風桿菌、結(jié)核桿菌和單純皰疹病毒感染是常見的病因。雖然致病微生物可以直接侵犯角膜基質(zhì),但大多數(shù)角膜病變是與感染原所致的免疫反應(yīng)性炎癥有關(guān)。


      梅毒螺旋體是梅毒的致病因子,這種螺旋體呈蝸牛狀,直徑小于0.2μm,長度5~10μm。體外培養(yǎng)困難,只能在實驗動物體內(nèi)培養(yǎng)。根據(jù)不同的感染途徑分為先天性和后天性兩種,先天性梅毒是通過胎盤或分娩時直接接種于新生兒,后天性梅毒來源于活動性下疳的黏膜接觸感染。


      結(jié)核桿菌是角膜基質(zhì)炎不太常見的病因,結(jié)核蛋白是細胞壁的成分,為免疫反應(yīng)提供了抗原刺激物質(zhì)。麻風桿菌和結(jié)核桿菌同是一種耐酸桿菌。在美國,麻風病非常罕見,而我國近年來多數(shù)省份已很少見。


      (二)發(fā)病機制


      該病的發(fā)病機制被公認為是宿主對感染原的免疫反應(yīng),而不是病原活動感染的直接結(jié)果,該病屬于Ⅳ型(遲發(fā)型)變態(tài)反應(yīng)。

      癥狀

      角膜基質(zhì)炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷?


      1.一般臨床征象 眼部有疼痛、流淚及畏光,伴有水樣分泌物和眼瞼痙攣。視力輕度到重度下降,睫狀充血等。


      2.角膜的病變 取決于疾病所處的階段及持續(xù)時間。一般說來,上皮完整但常常處于水腫狀態(tài)。早期可有彌漫性的或扇形的、周邊程度較低的基質(zhì)浸潤,內(nèi)皮層伴有或不伴有KP。隨著基質(zhì)層炎癥反應(yīng)的加重,基質(zhì)層和上皮層水腫加劇,常呈毛玻璃樣外觀。前房反應(yīng)也可加重,患者的癥狀也加劇。新生血管常侵入基質(zhì)層內(nèi)。


      根據(jù)其嚴重程度,整個病變可能局限于角膜周邊部,也可能向中央發(fā)展波及整個角膜。如果在幾周甚至數(shù)月之后不進行治療,基質(zhì)的炎癥和血管化將達到高峰,然后消退,逐漸的血管閉塞,角膜形成永久性瘢痕。


      3.特異性征象


      (1)梅毒性角膜基質(zhì)炎:可分為3期:


      ①浸潤期。


      ②血管新生期。


      ③退行期。


      活動性梅毒性基質(zhì)炎第1個顯著的征象是輕微的基質(zhì)層水腫,少量的內(nèi)皮層KP。嚴重的疼痛、清亮透明的分泌物以及畏光等,預(yù)示著炎癥浸潤的開始。


      典型的基質(zhì)層炎癥常常從周邊開始,在上方呈扇形分布。稀疏的、灰白色的基質(zhì)層浸潤擴大并融合。在此期出現(xiàn)上皮層水腫及小水皰形成。這個過程可能局限在角膜的某一部分,或整個角膜變混濁,呈典型的毛玻璃樣外觀。在新生血管期,浸潤變得更加濃密,血管從周邊部侵入深基質(zhì)層。血管內(nèi)生和炎癥可能局限在周邊部呈扇形,或在幾周甚至幾個月后向中央發(fā)展侵犯整個角膜,呈紅色色調(diào),稱為Hutchinson橙紅斑。


      一旦整個角膜血管化,病程可能已達到頂峰,預(yù)示進入吸收期。1~2年后,如果不治療,炎癥開始消退,周邊部開始變透明。角膜內(nèi)血管閉塞、角膜瘢痕持續(xù)存在。內(nèi)皮細胞層和后彈力層可能有持續(xù)性的皺褶、疣狀贅生物、角膜后玻璃狀的嵴狀物以及可延續(xù)進入前房的纖維束。通常這種現(xiàn)象只在病變靜止期才能看到。


      先天性梅毒性角膜基質(zhì)炎通常累及雙側(cè)角膜,75%以上病人在1年之內(nèi)第2只眼開始發(fā)病。大約9%的病人有炎癥復(fù)發(fā)。后天性角膜基質(zhì)炎通常發(fā)病較輕,病灶較局限。


      此外,先天梅毒性角膜基質(zhì)炎,常同時還有先天性梅毒其他典型的特征,即Hutchison齒及重聽(或耳聾)連同角膜基質(zhì)炎,稱為Hutchinson三聯(lián)征。


      (2)結(jié)核桿菌很少并發(fā)角膜基質(zhì)炎,然而,應(yīng)該排除這種細菌感染的可能性。這種基質(zhì)角膜炎趨向于周邊部,并且常呈扇形分布及伴有扇形角鞏膜炎。不像梅毒性角膜炎,這種角膜炎的炎癥影響前中基質(zhì)層,濃密的浸潤占主導(dǎo)地位,有時呈現(xiàn)結(jié)節(jié)狀、膿腫樣浸潤。血管化通常限于前基質(zhì)層;然而,血管管徑通常較大,且呈彎曲狀。病程遷延,殘余的角膜瘢痕較厚,原因是嚴重的炎癥反應(yīng)導(dǎo)致了比較嚴重的角膜細胞壞死。


      (3)麻風以多種方式累及角膜,因腦神經(jīng)功能失調(diào)或眼瞼結(jié)構(gòu)的變化導(dǎo)致了角膜暴露。表層無血管性的角膜炎是麻風具有特征性的損害,通常從顳上象限開始。開始小而分散的上皮下混濁或前基質(zhì)層混濁,以后融合變成彌散性的前基質(zhì)層混濁。最后血管侵入,向角膜混濁區(qū)延伸,形成特征性的麻風血管翳。


      角膜基質(zhì)炎的病因診斷主要取決于病史、眼部及全身檢查。


      1.急性梅毒性角膜基質(zhì)炎 是先天性梅毒的晚期表現(xiàn)之一。大多數(shù)發(fā)生于5~20歲,但也可以早到出生時,晚至50歲。梅毒血清學(xué)檢查陽性。眼部征象包括“胡椒鹽”狀的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎或視神經(jīng)萎縮等,同時伴有其他先天性梅毒的晚期癥狀,均提示本病的存在。一些其他的晚期梅毒表現(xiàn),包括Hutchinson牙齒和骨骼的畸形、第Ⅷ對腦神經(jīng)受累導(dǎo)致耳聾、精神發(fā)育遲緩及行為異常等。


      性病史、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或心血管受累,加上梅毒血清學(xué)檢查陽性,即可確診后天性梅毒。


      梅毒血清學(xué)檢查常用的有補體結(jié)合試驗(如Wasserman試驗)和沉淀試驗(如Kahn試驗)等。這些試驗對于各期梅毒的診斷,治療效果的判斷以及發(fā)現(xiàn)隱性梅毒均有重要意義。


      2.結(jié)核性角膜基質(zhì)炎的病因診斷 取決于眼部所見、梅毒血清學(xué)檢查結(jié)果陰性、結(jié)核菌素試驗陽性以及全身性結(jié)核感染的病史。


      3.麻風性角膜基質(zhì)炎的病因?qū)W診斷 眼科醫(yī)師難以做出初診,要依據(jù)皮膚科醫(yī)師的協(xié)助。面部有典型的“獅樣面容”,眼瞼皮膚增厚,禿睫,面神經(jīng)麻痹是常見的晚期征象,可形成兔眼和瞼外翻。角膜神經(jīng)可發(fā)生節(jié)段性的增粗,形成“串珠”狀。虹膜表面可以出現(xiàn)小砂石狀的乳白色結(jié)節(jié),在瞼裂處角鞏膜緣的鞏膜側(cè)有黃色膠樣結(jié)節(jié)以及角膜顳側(cè)淺層血管翳等可確定診斷。

      檢查


      角膜基質(zhì)炎應(yīng)該做哪些檢查?


      主要針對梅毒及結(jié)核等進行的實驗檢查,如梅毒血液學(xué)檢查的補體結(jié)合試驗和沉淀試驗以及結(jié)核菌毒試驗等。


      角膜光鏡檢查顯示在角膜基質(zhì)層內(nèi)有局限性或彌漫性的淋巴細胞浸潤。同時可對于麻風患者進行皮膚結(jié)節(jié)的病理學(xué)檢查,以明確診斷。


      鑒別

      角膜基質(zhì)炎容易與哪些疾病混淆?

        診斷依據(jù)

        1.多見于年青患者,雙眼患病,易復(fù)發(fā)。

        2.先天性梅毒的其他體征,如鞍鼻、赫金森氏齒等,血康-華氏反應(yīng)多呈陽性。

        3.角膜基質(zhì)混濁水腫,深層有血管侵入。

        鑒別診斷

        1.急性梅毒性角膜基質(zhì)炎 是先天性梅毒的晚期表現(xiàn)之一,大多數(shù)發(fā)生于5~20歲,但也可以早到出生時,晚至50歲,梅毒血清學(xué)檢查陽性,眼部征象包括“胡椒鹽”狀的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎或視神經(jīng)萎縮等,同時伴有其他先天性梅毒的晚期癥狀,均提示本病的存在,一些其他的晚期梅毒表現(xiàn),包括Hutchinson牙齒和骨骼的畸形,第Ⅷ對腦神經(jīng)受累導(dǎo)致耳聾,精神發(fā)育遲緩及行為異常等。

        性病史,中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或心血管受累,加上梅毒血清學(xué)檢查陽性,即可確診后天性梅毒。

        梅毒血清學(xué)檢查常用的有補體結(jié)合試驗(如Wasserman試驗)和沉淀試驗(如Kahn試驗)等,這些試驗對于各期梅毒的診斷,治療效果的判斷以及發(fā)現(xiàn)隱性梅毒均有重要意義。

        2.結(jié)核性角膜基質(zhì)炎的病因診斷 取決于眼部所見,梅毒血清學(xué)檢查結(jié)果陰性,結(jié)核菌素試驗陽性以及全身性結(jié)核感染的病史。

        3.麻風性角膜基質(zhì)炎的病因?qū)W診斷 眼科醫(yī)師難以做出初診,要依據(jù)皮膚科醫(yī)師的協(xié)助,面部有典型的“獅樣面容”,眼瞼皮膚增厚,禿睫,面神經(jīng)麻痹是常見的晚期征象,可形成兔眼和瞼外翻,角膜神經(jīng)可發(fā)生節(jié)段性的增粗,形成“串珠”狀,虹膜表面可以出現(xiàn)小砂石狀的乳白色結(jié)節(jié),在瞼裂處角鞏膜緣的鞏膜側(cè)有黃色膠樣結(jié)節(jié)以及角膜顳側(cè)淺層血管翳等可確定診斷。



      并發(fā)癥

      角膜基質(zhì)炎可以并發(fā)哪些疾???


      脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)萎縮、耳聾等。


      預(yù)防


      角膜基質(zhì)炎應(yīng)該如何預(yù)防?


      目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。


      治療

      角膜基質(zhì)炎治療前的注意事項


      (一)治療


      1.梅毒性角膜基質(zhì)炎 是全身梅毒病癥的局部表現(xiàn),應(yīng)從全身進行驅(qū)梅治療。WHO已提出了全身驅(qū)梅治療的原則。


      局部使用0.1%地塞米松眼藥水滴眼,每2小時1次,炎癥消退后減量,但應(yīng)繼續(xù)維持滴眼數(shù)周后逐漸減量停藥,以防復(fù)發(fā)。還可用1%環(huán)孢素A眼水滴眼,4次/d。為預(yù)防葡萄膜炎及其并發(fā)癥的發(fā)生,應(yīng)使用1%阿托品溶液滴眼散瞳。通過早期適當?shù)闹委煟?5%以上的病人視力恢復(fù)或提高。對于角膜炎癥消退后遺留的瘢痕,視力低于0.1者,可考慮行穿透性角膜移植術(shù),這種手術(shù)的成功率較高,約90%以上的患者術(shù)后有明顯的視力改善。


      2.結(jié)核性角膜基質(zhì)炎 首先應(yīng)用全身抗結(jié)核治療。同時,眼部治療基本同梅毒性角膜基質(zhì)炎。


      3.麻風性角膜基質(zhì)炎 WHO已制定了治療麻風的標準。因為這種病原體生長極其緩慢,病人可能需要長時間的甚至是終身的治療。角膜病變的治療基本同梅毒性角膜基質(zhì)炎,但穿透性角膜移植術(shù)并非總是治療該病的適應(yīng)證,特別是對于嚴重的眼瞼畸形、面神經(jīng)麻痹或干眼癥的病人應(yīng)慎重考慮。


      (二)預(yù)后


      注意原發(fā)病的治療。


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