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      脊髓拴系綜合征疾病

      疾病介紹


        脊髓位于脊椎管中,人在生長發(fā)育過程中,脊椎管的生長速度大于脊髓,因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓栓系即脊髓下端因各種原因受制于椎管的末端不能正常上升,使其位置低于正常。它是多種先天性發(fā)育異常導(dǎo)致神經(jīng)癥狀的主要病理機制之一,由此而導(dǎo)致的一系列臨床表現(xiàn)即稱為脊髓栓系綜合征,又稱脊髓拴系綜合征。


      病因

        脊髓和脊柱末端的各種先天性發(fā)育異常均可導(dǎo)致脊髓栓系,如隱性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓終絲緊張、腰骶椎管內(nèi)脂肪瘤、先天性囊腫及潛毛竇等。除了前述各種先天性因素外,腰骶部脊膜膨出術(shù)后粘連亦可導(dǎo)致脊髓再栓系。一般認為,脊髓栓系使脊髓末端發(fā)生血液循環(huán)障礙,從而導(dǎo)致的相應(yīng)的神經(jīng)癥狀。

      癥狀

        脊髓栓系綜合征(脊髓拴系綜合征)的臨床表現(xiàn)與脊柱裂有相似性,主要有以下幾方面:

        腰骶部皮膚改變 腰骶部皮膚隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染;多毛;隆起的大包塊……。這些預(yù)示存在隱性脊柱裂、潛毛竇、脊膜膨出等,可能合并脊髓栓系。  右圖所示為常見皮膚異常表現(xiàn)之一。

        下肢運動障礙 表現(xiàn)為行走異常,下肢力弱、變形和疼痛,還可合并脊柱側(cè)彎。

        下肢的感覺障礙 表現(xiàn)為下肢、會陰部和腰背部的感覺異常和疼痛。

        大小便功能障礙 常見表現(xiàn)為尿潴留,排尿困難,尿失禁,小便次多,每次量較正常少等等;大便秘結(jié)、便秘,或失禁。

      檢查

        磁共振(MRI)是診斷脊髓栓系的主要方法,它不僅可以明確有無脊髓栓系,還可以了解并存的其它病理改變,如脂肪瘤、脊髓縱裂等。X線平片可以確定有無脊柱裂。結(jié)合大小便功能情況行泌尿系B超和尿流動力學檢查,以評價泌尿系受累程度和脊髓神經(jīng)功能受損情況。

        右圖為一例脊髓栓系患者的MRI圖像,正常脊髓末端約在第1腰椎椎體下緣,此患者脊髓末端降至近腰5椎體水平。

      鑒別

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      并發(fā)癥

      目前暫無相關(guān)資料

      預(yù)防

      目前暫無相關(guān)資料

      治療

        【治療】

        手術(shù)松解栓系,切除脂肪瘤等病灶。

        治療原則

        【我們對于脊髓栓系綜合征手術(shù)治療的原則】

        脊髓栓系到出現(xiàn)癥狀時已經(jīng)發(fā)生器質(zhì)性改變,我們無法使之恢復(fù)正常,只能予以適當?shù)某C治,使其不繼續(xù)發(fā)展。脊髓栓系綜合征的癥狀可能是神經(jīng)系統(tǒng)的損毀性的損害造成的,這種損傷通常是無法修復(fù)的,治療僅僅是使病損不再繼續(xù)加重。也可能是神經(jīng)系統(tǒng)的刺激性或不完全損害所致,此時手術(shù)治療則可能達到減輕癥狀和防止病情進展的雙重效果。

        所以,脊髓栓系綜合征(脊髓拴系綜合征)手術(shù)治療的根本目的在于預(yù)防病情繼續(xù)進展,部分患者的下肢運動和感覺功能,甚至大小便功能有可能因此獲得改善。通常,出現(xiàn)大小便功能障礙常提示預(yù)后欠佳,手術(shù)通常不能使大小便功能障礙、下肢和足部的變形得到改善,但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的變形部分可以通過矯形手術(shù)得到改善。因此,對許多脊髓栓系綜合征患者,尤其是兒童,需要脊髓脊柱外科或神經(jīng)外科、泌尿外科及矯形骨科共同的診療。

        對于大小便功能尚正常的脊髓栓系綜合征患者,包括因腰骶部皮膚改變和下肢感覺和運動障礙而發(fā)現(xiàn)者,我們建議及早進行系統(tǒng)的檢查、評估和手術(shù)治療;對于已經(jīng)出現(xiàn)大小便功能障礙的患者,則應(yīng)結(jié)合其全身情況及相關(guān)檢查情況選擇手術(shù)與否,此類患者絕大多數(shù)能夠也需要手術(shù)治療。

        對患者進行手術(shù)時應(yīng)貫徹微創(chuàng)理念,堅持做顯微外科手術(shù),必要時配合神經(jīng)電生理監(jiān)測,以做到盡可能徹底松解栓系,避免神經(jīng)損傷,減少再粘連和栓系,以及預(yù)防術(shù)后傷口并發(fā)癥。

        對術(shù)后患者進行隨訪,對泌尿系功能障礙的防治,下肢運動和感覺的康復(fù),以及下肢畸形的矯治給予盡可能的指導(dǎo)。我們認為單純注重栓系手術(shù),而忽視對這些功能障礙的繼續(xù)診療進行正確的指導(dǎo),對患者是不利的。

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