巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(GCA)又稱(chēng)為顳動(dòng)脈炎、顱動(dòng)脈炎或肉芽腫動(dòng)脈炎，是一種不明原因的全身性血管炎。主要累及脈管系的頸動(dòng)脈和中度大小的顱外動(dòng)脈(顳淺動(dòng)脈、脊柱動(dòng)脈和眼動(dòng)脈等)。

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎性鞏膜炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

HLA-B8和HLA-DR4與GCA有一定的相關(guān)性，但并非十分確定。

(二)發(fā)病機(jī)制

具有自身免疫性疾病的特征，具體機(jī)制尚不清楚。

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎性鞏膜炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.眼部表現(xiàn) 眼部臨床表現(xiàn)常在全身病變發(fā)作幾周后出現(xiàn)。失明是最常見(jiàn)的眼部癥狀。早期報(bào)道失明的發(fā)生率高達(dá)35%～50%，隨著診斷和治療水平的提高，目前其發(fā)生率降至7%～8%。失明的出現(xiàn)是由于動(dòng)脈性前部缺血性視神經(jīng)病變(anterior ischemic optic neuropathy，AION)或視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈或其分支阻塞。當(dāng)供應(yīng)視神經(jīng)和脈絡(luò)膜的2條主要睫狀后動(dòng)脈阻塞時(shí)，可導(dǎo)致GCA患者出現(xiàn)動(dòng)脈性的AION，其特征是單眼失明或一過(guò)性黑?，有時(shí)雙眼交替出現(xiàn)，持續(xù)2～3min，極少持續(xù)5～30min。一過(guò)性黑?是將要發(fā)生失明的最重要的先兆癥狀。如未及時(shí)就診，40%～50%的患者可出現(xiàn)驟發(fā)性視力極度下降。常是雙側(cè)性，可同時(shí)發(fā)病或先后相繼發(fā)病。其他的眼部表現(xiàn)有色覺(jué)障礙、傳入性瞳孔障礙(Marcus Gunn瞳孔)和重度視盤(pán)水腫。眼底檢查動(dòng)脈性AION表現(xiàn)為蒼白性視盤(pán)水腫、睫狀動(dòng)脈阻塞和棉絮樣滲出，有助于與非動(dòng)脈性AION的鑒別。

復(fù)視也是GCA持續(xù)存在的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)。復(fù)視可由第Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)麻痹引起，也可由第Ⅲ對(duì)腦神經(jīng)病變所致。某些病例的眼球運(yùn)動(dòng)障礙是由于眼肌缺血產(chǎn)生，而不是神經(jīng)病變引起。

由于GCA累及大、中動(dòng)脈及少量的眼組織，無(wú)典型的結(jié)膜、角膜、鞏膜、表層鞏膜、葡萄膜或視網(wǎng)膜的血管炎。有時(shí)睫狀前動(dòng)脈和睫狀后長(zhǎng)動(dòng)脈的小血管可受累，也可產(chǎn)生鞏膜炎。

GCA患者罕見(jiàn)鞏膜炎。但是，當(dāng)年齡較大的鞏膜炎患者出現(xiàn)明顯的血沉(ESR)增快、復(fù)視、視力下降、AION、視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈及其分支阻塞時(shí)，應(yīng)考慮有可能是GCA。據(jù)報(bào)道鞏膜炎患者卒中濕性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)的發(fā)生率為0.68%。鞏膜炎與全身疾病的活動(dòng)有相關(guān)性。在Foster等統(tǒng)計(jì)的172例鞏膜炎中，1例有伴發(fā)PMR的GCA。

2.非眼部表現(xiàn) GCA最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是約2/3的患者出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)頭痛，也是疾病的初期或首發(fā)癥狀。頭痛特征為跳動(dòng)性或刺痛感，通常位于顳側(cè)或枕部，嚴(yán)重時(shí)可引起失眠。大多數(shù)患者還可以出現(xiàn)其他的顱部癥狀如頭皮觸痛或咀嚼時(shí)間歇痛。約半數(shù)患者可伴有全身癥狀如乏力、發(fā)熱、食欲不振和體重下降等。這些癥狀可以是GCA的首發(fā)表現(xiàn)，由于具有非特異性，不能引起患者重視，直到出現(xiàn)特異性的頭皮觸痛或咀嚼時(shí)間歇痛或嚴(yán)重的視力喪失時(shí)，才去醫(yī)院就診。

雖然頸動(dòng)脈和顱外動(dòng)脈是GCA最常受累的動(dòng)脈，但主動(dòng)脈及其在上肢和頸部的分支也可累及，從而產(chǎn)生心腦血管性疾病。出現(xiàn)上肢疼痛，頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈或腋動(dòng)脈雜音，有時(shí)出現(xiàn)頸動(dòng)脈和上肢動(dòng)脈的搏動(dòng)減弱或消失。偶爾出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈炎導(dǎo)致心絞痛、充血性心力衰竭和心肌梗死。也可引起神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如周?chē)窠?jīng)病變、偏癱、突發(fā)性聽(tīng)力喪失、反應(yīng)遲鈍、抑郁、精神癥狀和腦干卒中等。

凡患者年齡超過(guò)60歲，有頭痛、一過(guò)性視力障礙甚至失明、PMR、不能解釋的持續(xù)性發(fā)熱、貧血或ESR增快時(shí)應(yīng)考慮GCA的診斷。當(dāng)患者出現(xiàn)眼部或GCA的全身癥狀及ESR增快時(shí)，即使未做活檢，也應(yīng)立即進(jìn)行大劑量口服糖皮質(zhì)激素治療。

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎性鞏膜炎應(yīng)該做哪些檢查？

大多數(shù)患者ESR增快，但尚有10%～15%的GCA患者ESR可以正常。同時(shí)可以出現(xiàn)其他急性反應(yīng)物如C反應(yīng)蛋白(CRP)、纖維蛋白原、觸球蛋白的升高。GCA患者也可出現(xiàn)白細(xì)胞增高、貧血及血清堿性磷酸酶(alkaline phosphatase，AKP)、谷草轉(zhuǎn)氨酶(glutamic-oxaloacetic transaminase，GOT)和γ-谷胱甘肽轉(zhuǎn)移酶(γ-glutamyltransferase，γGT)的增高。還可以出現(xiàn)凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)和外周血CD8+ 淋巴細(xì)胞減少。

1.超聲波檢查 可以證實(shí)隱匿的鞏膜炎存在，尤其出現(xiàn)在后部鞏膜時(shí)。

2.顳淺動(dòng)脈活檢 本方法可以確診本病。少數(shù)情況下行面動(dòng)脈和枕動(dòng)脈活檢。由于動(dòng)脈受累可以是局部性的，因此，當(dāng)懷疑某節(jié)段動(dòng)脈有炎癥時(shí)，應(yīng)取此段動(dòng)脈數(shù)厘米長(zhǎng)范圍(通常1～5cm)的多點(diǎn)切片，進(jìn)行認(rèn)真的組織學(xué)檢查。病理診斷的依據(jù)是動(dòng)脈壁出現(xiàn)伴有單核細(xì)胞的非肉芽腫性炎癥或伴有上皮樣細(xì)胞的肉芽腫性炎癥，有多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)，部分病例有郎格罕細(xì)胞。其中以多核巨細(xì)胞最具有特征性，但病理學(xué)并不一定要發(fā)現(xiàn)巨細(xì)胞才能診斷本病。因?yàn)槭芾蹌?dòng)脈多呈節(jié)段性、跳躍式分布，GCA及ESR增高的患者也會(huì)出現(xiàn)顳動(dòng)脈活檢陰性的結(jié)果。如果臨床高度懷疑GCA而首次顳動(dòng)脈活檢陰性，可以進(jìn)行對(duì)側(cè)動(dòng)脈活檢，以進(jìn)一步明確診斷?；顧z應(yīng)在糖皮質(zhì)激素治療的1周內(nèi)進(jìn)行。因?yàn)槲唇邮芴瞧べ|(zhì)激素治療的患者陽(yáng)性率82%，而糖皮質(zhì)激素治療1周時(shí)降至60%。

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎性鞏膜炎容易與哪些疾病混淆？

目前暫無(wú)相關(guān)資料

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎性鞏膜炎可以并發(fā)哪些疾?。?/h2>

40%～60%的GCA患者有PMR，表現(xiàn)為頸、肩、臀部疼痛或僵硬。在大多數(shù)病例中，肩痛是首發(fā)癥狀，其余的是臀和頸部疼痛的發(fā)作。晨起時(shí)或靜止一段時(shí)間后出現(xiàn)的肌肉僵硬較多見(jiàn)。20%～40%的GCA患者，PMR為首發(fā)癥狀，而PMR中15%的患者有GCA。當(dāng)PMR出現(xiàn)血管炎的征兆時(shí)，應(yīng)立即進(jìn)行ESR檢查，若ESR增快，需盡快給予大劑量口服糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎性鞏膜炎應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎性鞏膜炎治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

對(duì)GCA性鞏膜炎，首選糖皮質(zhì)激素治療。建議用潑尼松40～60mg/d，晨起1次或分2～3次服用。如對(duì)首劑反應(yīng)不理想，可按20～30mg/d增加劑量。通常如用某劑量后癥狀消退及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)恢復(fù)正常，說(shuō)明病情得到良好控制。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素很少發(fā)生血管并發(fā)癥。各個(gè)患者所需控制病情的劑量不一，需憑經(jīng)驗(yàn)判斷。治療效果不佳或?yàn)闇p少激素用量，有時(shí)需并用環(huán)磷酰胺(CTX)。無(wú)證據(jù)表明糖皮質(zhì)激素能改變病程。

(二)預(yù)后

GCA性鞏膜炎預(yù)后隨受侵血管不同而異。影響大血管者，特別有腦部癥狀者，預(yù)后不良，失明者難以恢復(fù)。