疾病介紹

　家族性慢性良性天皰瘡(famllial chronic benign pemphigus)又稱Hailey-Hailey病，系一種少見的常染色體顯性遺傳病，由Hailey兄弟于1939年首次報道。一般在10～30歲發(fā)病。好發(fā)于頸側(cè)、項部、腋窩和腹股溝，少見于肛周、乳房下、肘窩和軀干。少數(shù)患者可有黏膜損害，主要累及口腔、喉、食管、外陰及陰道。

病因

家族性慢性良性天皰瘡的病因：基因連鎖分析證實(shí)該病缺陷基因位于3q21-q22，可能是由于橋粒芯糖蛋白、橋粒斑蛋白和斑珠蛋白等橋粒蛋白的基因突變，導(dǎo)致橋粒蛋白減少或結(jié)構(gòu)異常，造成角質(zhì)形成細(xì)胞之間粘附障礙，引起表皮在摩擦或感染后發(fā)生棘層松解。摩擦、細(xì)菌、酵母菌及某些病毒感染都是本病的誘發(fā)因素。

癥狀

　家族性慢性良性天皰瘡的癥狀：皮疹為紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生松弛性水皰，常表現(xiàn)為一個部位多發(fā)性水皰，皰壁薄易破，糜爛和結(jié)痂。損害常向周圍擴(kuò)展，邊緣上一般有水皰和結(jié)痂，中央愈合伴色素沉著或出現(xiàn)顆粒狀贅生物，局部濕潤，一般在數(shù)月后愈合，不遺留瘢痕。尼氏征陽性。病程慢性經(jīng)過，反復(fù)發(fā)家族性慢性良性天皰瘡作。自覺癥狀可有瘙癢和灼熱感。間擦部位常有浸漬及皸裂引起活動性疼痛。  

檢查

依據(jù)家族發(fā)病傾向、組織病理與免疫病理檢查、以及臨床特征，診斷不難。

鑒別

應(yīng)與尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡鑒別。

治療

　1.家族性慢性良性天皰瘡的局部治療 抗生素或抗真菌制劑及糖皮質(zhì)激素軟膏外用對部分患者有一定療效。對頑固及皮損肥厚者可用軟x線局部照射治療有較好療效。

　　2.家族性慢性良性天皰瘡的全身治療系統(tǒng)應(yīng)用抗生素有效，可選用四環(huán)素、青霉素、紅霉素和米諾環(huán)素。氨苯砜100～200mg/d，分兩次口服，維持量為50mg/d，對部分患者有效。對嚴(yán)重而頑固病例可用潑尼松30mg/d或甲氨蝶呤7.5～15mg，周可收到明顯療效。