增殖型天皰瘡癥狀_預(yù)防_治療方法_查疾病

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相關(guān)疾?。?/dt>: 尋常型天皰瘡疼痛

相關(guān)癥狀：: 部位不定的疼痛高熱繼發(fā)感染口腔念珠菌感染念珠菌感染全身衰竭衰弱水皰或大皰損害

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疾病介紹

增殖型天皰瘡是尋常型天皰瘡的良性型，較少見?；颊咭话闶敲庖吡^低的年輕人。皮損好發(fā)于腋窩、乳房下、腹股溝、外陰、肛門周圍、鼻唇溝及四肢等部位。損害最初為薄壁的水皰，尼氏征陽(yáng)性。破潰后在糜爛面上漸漸出現(xiàn)乳頭狀的肉芽增殖，邊緣常有新生水皰，使損害面積逐漸擴(kuò)大。尼氏征陽(yáng)性。皺褶部位溫暖潮濕，易繼發(fā)細(xì)菌及念珠菌感染，常有臭味。陳舊的損害表面略干燥，呈乳頭瘤狀。病程慢性，預(yù)后較好。

病因

天皰瘡的病因不明，目前對(duì)自身免疫病因的研究較多，認(rèn)為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物(如青霉胺等)的刺激，使棘細(xì)胞層間的粘合物質(zhì)成為自身抗原而誘發(fā)自身免疫反應(yīng)有關(guān)。

癥狀

(1)口腔：與尋常型相同，只是在唇紅線常有顯著的增殖。

(2)皮膚：大皰常見于腋窩、臍部和肛門周圍等皺褶部位，尼氏征陽(yáng)性，皰破后基部發(fā)生乳頭狀增殖，其上覆以黃色厚痂以及滲出物，有腥臭味，自覺疼痛。周圍有狹窄的紅。皰可融合，范圍不定，繼發(fā)感染則有高熱?；颊呱眢w逐漸衰弱，常死于繼發(fā)感染。

(3)鼻腔、陰唇、龜頭等處均可發(fā)生同樣損害。

檢查

細(xì)胞學(xué)檢查局部消毒后將早期新鮮的大皰剪去皰頂，輕刮皰底組織，涂于玻片上，干燥后用吉姆薩或赤蘇木精-伊紅染色，可見典型的棘層松解的解體細(xì)胞。該細(xì)胞核大而圓，染色深，胞漿較少。

1.皮膚松弛大皰，覆有結(jié)痂，或難治的糜爛面。

2.粘膜特別是口腔粘膜往往是尋型天皰瘡的早期癥狀。

3.Nikolsky氏征陽(yáng)性。

4.水皰皰底刮片，可以找見天皰瘡細(xì)胞(Tzanck細(xì)胞)

5.免疫熒光檢查

a、直接法：病損部表皮細(xì)胞間有IgG和C3沉著。此外大約25-30%患者可見有IgA和IgM。非病損部約60%有IgG和C3沉著。

b、間接法：在患者血清中，大約100%有天皰瘡抗體。抗體效價(jià)和病情大致是平行的。

紅斑性天皰瘡除上述所見外，尚有抗核抗體陽(yáng)性，表皮與真皮接合部有IgG和C3 沉著，類似紅斑狼瘡所見。

6.病理：表皮內(nèi)棘融解性水皰，棘融解(acantholysis)在電鏡下可以發(fā)現(xiàn)橋粒中心部解離，而使細(xì)胞間喪失結(jié)合能力。這也是Nikolsky氏征的病理基礎(chǔ)。

鑒別

臨床損害特征臨床上往往僅見一紅色創(chuàng)面或糜爛面，若能用探針無阻力地伸入到上皮下方或鄰的黏膜表層下方，尼氏征陽(yáng)性，或揭皮試驗(yàn)陽(yáng)性則有助于診斷，但不要大范圍地采用揭皮試驗(yàn)，以免增加患者的痛苦?；颊叩娜砬闆r表現(xiàn)為體質(zhì)下降，甚至亞病質(zhì)，也有助于診斷。此外，下列方法有助于正確診斷。

治療

1、支持療法應(yīng)給予高蛋白、高維生素飲食，或由靜脈補(bǔ)充，全身衰竭者須少量多次輸。

2、腎上腺皮質(zhì)激素潑尼松的起始量為120-180mg/d;或60-100mg/d，起始用量至無新的損害出現(xiàn)1-2周即可遞減，每次遞減5mg，1-2周減1次，低于30mg/d后減量應(yīng)慎重，直到每天10-15mg為維持量。對(duì)于嚴(yán)重天皰瘡患者，可以選用沖擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質(zhì)激素至病情穩(wěn)定(約需10周)，逐漸減量至潑尼松30mg/d后，采用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。

3、皮質(zhì)激素：主要使用強(qiáng)的松龍(Prednisolone)或強(qiáng)的松(Prednisone)40-60mg /日，也可以視病情用氫化考的松300mg 靜滴，病情控制后有計(jì)劃緩慢的減藥。直至強(qiáng)的松龍或強(qiáng)地松10-15mg/日維持量。

4、免疫抑制劑：主要選用環(huán)磷酰胺100mg /日(每公斤約2mg ), 待病情穩(wěn)定后逐漸減量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。

5、金療法：對(duì)于一般療法難以治療的，特別是對(duì)久治不愈的粘膜糜爛，本療法可以作為補(bǔ)充療法。主要使用硫代葡萄糖金(Gold thioglucose)用法為每周或隔日一次肌肉注射，逐漸增量。

6、血漿去除方法(Plasmapheresis):本療法目的是將患者血漿中的異常蛋白成份特別是抗體和免疫復(fù)合物及其他有害的非擴(kuò)散物質(zhì)除去，代之以健康人的新鮮血漿，新鮮凍結(jié)血漿或者白蛋白制劑，本法對(duì)因皮質(zhì)類固醇引起副作用者是一種補(bǔ)充療法。1000ml /日，連續(xù)3天為1療程，每周進(jìn)行1個(gè)療程，連續(xù)3個(gè)療程。

中醫(yī)治療：

a、毒熱熾盛型：法宜清熱解毒，涼血清營(yíng)。方用生地炭.雙花炭、蓮子心、白茅根、花粉、地丁、生枝、蚤休、生甘草、川連、生石膏、高燒不退者加犀角0.5克，大便干燥者加大黃。

b、心火脾濕型：法宜清心瀉火。方用茯苓、白術(shù)、蒼術(shù)、黃苓、生地、澤瀉、生甘草、連翹、元明粉、燈心、竹葉、枳殼。高燒者加玳冒，生石膏、心火熾盛者加蓮子心、黃連、口腔粘膜糜爛者加金蓮花、金雀花，大便干燥者加大黃。

c、氣陰兩傷型：法宜益氣養(yǎng)陰，清解余毒。方用西洋參、南北沙參、石斛、黑元參、佛手參、生芪、干生地、丹參、雙花、公英、二冬、玉竹。

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