頸椎椎弓裂疾病
疾病介紹
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頸椎椎弓上下關(guān)節(jié)突之間呈圓柱狀結(jié)構(gòu),通常稱為關(guān)節(jié)突間部,而不稱峽部。因尚不清楚的先天性因素導(dǎo)致該部骨缺損或連續(xù)性中斷即為頸椎椎弓裂;在此基礎(chǔ)上,由于退變或頭頸部應(yīng)力作用導(dǎo)致病變椎節(jié)移位,即為頸椎滑脫,可造成頸椎不穩(wěn)及脊髓、神經(jīng)根刺激癥狀。頸椎椎弓裂是一種少見(jiàn)的頸椎畸形,1951年P(guān)erlman和Hawes首次報(bào)道了一例青年男性第6頸椎椎弓裂合并頸椎滑脫,迄今全世界報(bào)道此病的總例數(shù)僅百例左右。
病因
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頸椎椎弓裂是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
本病病因目前尚不清楚,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其屬于先天性畸形。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病常合并頸椎部位其他先天性畸形。如脊柱裂、椎弓根缺如、關(guān)節(jié)突發(fā)育不良等。由于胎兒上下關(guān)節(jié)突實(shí)為一個(gè)骨化核所形成,即該處的缺損不在骨化中心融合處,因此并非原始骨化中心未閉合??赡茉谔涸缙?,原始骨化的椎弓因某種因素導(dǎo)致形成不全,或在此畸形基礎(chǔ)上發(fā)生輕微骨折所致。隨著年齡增長(zhǎng),局部缺損越來(lái)越明顯(但部分人此處為軟組織或軟骨所填塞,獲得相對(duì)穩(wěn)定,則不表現(xiàn)出臨床癥狀)。由于頸椎上下關(guān)節(jié)突前面毗鄰神經(jīng)根,當(dāng)該部位退變、增生、不穩(wěn)時(shí),則造成椎間孔狹小,并有刺激、壓迫竇椎神經(jīng)及脊神經(jīng)的可能性,產(chǎn)生局部或根性癥狀,嚴(yán)重者可壓迫脊髓。然而,至今在對(duì)新生兒的檢查中尚未發(fā)現(xiàn)此病。另外,尚難以解釋其為何多發(fā)于頸6。Morvan曾提出疲勞性應(yīng)力骨折學(xué)說(shuō),但在伸屈活動(dòng)中受應(yīng)力最大的頸5很少發(fā)生,頸7也從未見(jiàn)報(bào)道,似不能支持這一觀點(diǎn)。
癥狀
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頸椎椎弓裂有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
一.癥狀
本癥以青年男性較多見(jiàn),男女之比為2~3∶1。病變節(jié)段可累及頸2至頸7,以頸6最為多見(jiàn),約占70%以上。雙側(cè)椎弓裂多于單側(cè)椎弓裂。
頸椎椎弓裂無(wú)滑脫者,可出現(xiàn)頸椎不穩(wěn)的臨床癥狀,主要表現(xiàn)為頸枕部和肩部疼痛。合并頸椎滑脫者可出現(xiàn)神經(jīng)根受壓癥狀和吞咽困難。脊髓受壓癥狀較少見(jiàn),但若頸椎滑脫合并頸椎間盤突出或頸椎管狹窄則易出現(xiàn)脊髓受壓癥狀。部分病例可無(wú)任何臨床癥狀,僅在X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)頸椎弓裂合并頸椎滑脫。
二.診斷
體檢時(shí)可發(fā)現(xiàn)患者頸椎活動(dòng)受限,頸椎活動(dòng)可誘發(fā)或加重臨床表現(xiàn)。合并頸椎滑脫的患者可在其頸部觸及“臺(tái)階樣”畸形。有時(shí)患者頸部可呈斜頸畸形。合并脊柱裂者,可同時(shí)出現(xiàn)脊柱裂的臨床癥狀和體片。除依據(jù)臨床外,主要依據(jù)X線平片,包括正、側(cè)位,左、右斜位及伸、屈位功能片,有疑問(wèn)者,可行斷層攝片,即可確立診斷。
檢查
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頸椎椎弓裂應(yīng)該做哪些檢查?
無(wú)相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查。
臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,診斷主要依據(jù)X線平片,包括正、側(cè)位,左、右斜位及伸屈動(dòng)力位片。對(duì)有疑問(wèn)的病例,應(yīng)行斷層攝片,從而更清楚地顯示病變部位。CT和MRI檢查對(duì)診斷本病僅提供參考,但有助于鑒別與發(fā)現(xiàn)其他疾患。本病的X線片特點(diǎn)為(圖1):
1.頸椎關(guān)節(jié)突間部有分界清晰的裂隙,斷端邊緣硬化、變鈍。
2.病灶部位小關(guān)節(jié)突呈三角形或蝴蝶結(jié)樣畸形。
3.椎弓后半部向后脫位,椎體向前輕度滑脫(≤Ⅰ度),椎間孔可變小。
4.多合并同側(cè)或相鄰的椎弓根、關(guān)節(jié)突發(fā)育不良以及脊柱隱裂等其他畸形。
值得注意的是,在CT掃描切層上,頸椎椎弓裂與腰椎峽部裂表現(xiàn)不盡相同,其主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)突與椎體相連部位連續(xù)性中斷,斷端光滑,關(guān)節(jié)突與椎體的夾角也不同。
鑒別
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頸椎椎弓裂容易與哪些疾病混淆?
在診斷本癥時(shí)應(yīng)注意同創(chuàng)傷、腫瘤等原因造成的頸椎椎弓破壞相鑒別。臨床表現(xiàn)和X線檢查足以明確本病的診斷。
并發(fā)癥
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頸椎椎弓裂可以并發(fā)哪些疾病?
合并頸椎滑脫,比較少見(jiàn),多發(fā)生在第6頸椎,滑脫一般不超過(guò)1°,可能引起神經(jīng)根受壓癥狀,也可合并頸椎間盤突出癥和頸椎椎管狹窄癥。
預(yù)防
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頸椎椎弓裂應(yīng)該如何預(yù)防?
本病發(fā)病機(jī)制不明,目前尚無(wú)有效預(yù)防措施。但目前大多數(shù)作者認(rèn)為本癥為先天性畸形,故可以借助產(chǎn)前診斷來(lái)達(dá)到優(yōu)生優(yōu)育的目的,避免本病發(fā)生。
治療
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頸椎椎弓裂治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
頸椎椎弓裂的治療應(yīng)根據(jù)臨床癥狀、滑脫的程度以及是否合并脊髓、神經(jīng)根損害來(lái)選擇適當(dāng)?shù)闹委煼绞?。?duì)于無(wú)明顯臨床癥狀者,應(yīng)加強(qiáng)對(duì)頸部的保護(hù)及注意日常工作、生活時(shí)的體位。一旦出現(xiàn)神經(jīng)根或脊髓損害癥狀或伴有滑脫,則應(yīng)考慮外科手術(shù)干預(yù)。手術(shù)的目的在于:
1.減壓 改善臨床癥狀。
2.融合 使病變節(jié)段獲得牢固穩(wěn)定。
手術(shù)可選擇經(jīng)前路途徑,將椎弓裂椎節(jié)與下位椎節(jié)相融合。如無(wú)滑脫,可采用環(huán)鋸法或椎間盤切除減壓與自體髂骨植骨術(shù);對(duì)于合并頸椎滑脫者,作者采用Caspar椎體牽開(kāi)器,使滑脫的椎節(jié)復(fù)位,椎間孔擴(kuò)大,恢復(fù)頸椎椎間高度及生理曲度,然后再行減壓及植骨。如條件允許,植骨后還可輔以頸前路帶鎖鋼板內(nèi)固定,使融合節(jié)段達(dá)到即刻穩(wěn)定(圖2)。
后路手術(shù)也可進(jìn)行植骨融合,使頸椎椎弓裂椎節(jié)獲得穩(wěn)定。但與前路手術(shù)相比,后路手術(shù)存在創(chuàng)傷大、難以恢復(fù)頸椎椎間高度及生理曲度、復(fù)位困難等缺點(diǎn)。因此,除非患者合并椎管狹窄可考慮后路手術(shù)外,一般多選擇前路手術(shù)。
(二)預(yù)后
無(wú)相關(guān)資料。