卵巢功能缺如綜合征疾病
疾病介紹
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卵巢功能缺如綜合征(ovarian functional absence syndrome)又稱女性去勢綜合征起源于卵巢功能喪失,雌激素缺乏,主要表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能紊亂,從而引起全身和局部出現(xiàn)一系列癥狀的一組癥候群。
病因
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卵巢功能缺如綜合征是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
卵巢功能缺如綜合征的病因比較簡單,歸屬于醫(yī)源性婦科疾病。系因手術、放療、疾病破壞或切除了卵巢,使卵巢功能喪失,雌激素水平下降所致。
(二)發(fā)病機制
使體內雌激素缺乏其自主神經(jīng)功能紊亂發(fā)生機制至今尚不清楚。絕大多數(shù)學者認為本征與雌激素缺乏有關。亦有學者認為與高水平的促性腺激素有關。通過動物實驗證明:去勢的動物因停止分泌雌激素而使其對下丘腦和垂體的反饋作用消失,垂體的細胞數(shù)量和容量增加,DNA和RNA含量增多,促性腺激素特別是促卵泡激素分泌亢進。LH-RH興奮試驗時垂體反應性明顯增強。
卵巢是女性重要的內分泌器官,在下丘腦-垂體-卵巢軸中,它起著維持性周期、排卵以及妊娠等生殖功能,同時還保持著與其他各內分泌腺的相互調節(jié)作用。生育期婦女由于某些原因,例如手術摘除卵巢,過量的接觸放射線,嚴重的生殖道感染,營養(yǎng)不良,全身消耗性疾病,或施行過對卵巢血液供應有損害的手術等,突然喪失了卵巢功能時,勢必造成內分泌功能平衡失調。此時下丘腦和垂體為了改善不均衡狀態(tài)而發(fā)生功能亢進。作為靶器官,卵巢已無功能,而腎上腺、甲狀腺等內分泌腺卻反應靈敏,分泌亢進,從而造成了內分泌間的平衡失調,最后導致下丘腦和垂體的平衡喪失。
在卵巢功能喪失時,具有反饋作用的雌激素缺乏是對性功能環(huán)節(jié)起干擾作用的主要原因,這一點可以通過對本征患者盡早使用雌激素治療而取得滿意效果這一事實得以證明。當然卵巢摘除后的內分泌調節(jié)障礙也不單純是由于雌激素缺乏引起的。Campbell認為,雌激素水平低,不一定會產(chǎn)生癥狀。老年婦女的雌激素水平很低,而不出現(xiàn)癥狀,可證明這一點。從治療方面,雌激素固然可以解除癥狀,但是非雌激素類藥物,如孕激素、可樂定等,亦可成功地解除癥狀,更能說明這一點。因此,Campbell認為,雌激素水平的高低,似乎不是決定因素。
也有人認為,雌激素作用于下丘腦-腺垂體軸及腦的邊緣系統(tǒng),這些邊緣系統(tǒng)是控制血管穩(wěn)定的部位,也是情感調節(jié)的部位,因雌激素缺乏,對這些部位的作用不足,與癥狀的發(fā)生有一定的關系。Lanritzen在研究癥狀與雌激素水平的關系時,給切除雙側卵巢的患者注射苯甲酸雌二醇,一般其作用能維持3~5天,此后,雌激素水平下降。在定期測定雌酮和雌二醇水平時發(fā)現(xiàn),當雌酮下降到148pmol/L(40pg/ml),雌二醇下降到73.4pmol/L(20pg/ml)左右時,病人就出現(xiàn)潮熱、乏力、激動等癥狀;另一組雙側卵巢切除的患者,口服戊酸雌二醇,結果與前組相同。由此看來,雌激素在上述水平波動,是腦邊緣系統(tǒng)不穩(wěn)定的原因,因此,也就不難理解老年期雌激素水平恒定低值,然而卻無癥狀的緣故。有的學者觀察了更年期綜合征與卵巢功能缺如綜合征患者癥狀出現(xiàn)的情況,發(fā)現(xiàn)前者雌激素水平是逐漸下降的,故癥狀出現(xiàn)緩慢,而后者雌激素水平是突然下降的,故癥狀出現(xiàn)快而明顯,因此認為,癥狀出現(xiàn)與雌激素分泌減少的速度和程度相一致。
綜上所述,卵巢摘除后,很快出現(xiàn)雌激素缺乏狀態(tài),同時引起間腦的變化,以及垂體促性腺激素分泌亢進,從而刺激間腦血管運動中樞以及自主神經(jīng)中樞,引起變異。
癥狀
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卵巢功能缺如綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
本征臨床表現(xiàn)與患病年齡有密切關系。
1.在青春期前卵巢被切除或破壞者,一般并不出現(xiàn)卵巢功能缺如綜合征的癥狀,但生殖器和第二性征發(fā)育障礙,也無月經(jīng)初潮。如果喪失卵巢功能會出現(xiàn)嚴重的癥狀,這些癥狀和體征類似于更年期綜合征的表現(xiàn)。
(1)全身癥狀:首先表現(xiàn)為絕經(jīng),其次以自主神經(jīng)功能失調癥狀為主,表現(xiàn)為陣發(fā)性潮熱和畏寒、皮膚蟻行感和脾氣性格方面的改變,如急躁、憂慮、抑郁、易激動、記憶力減退、思想不集中、多疑,以及表現(xiàn)為類冠心病癥狀,如血壓升高、心悸、頭痛、頭暈、眩暈、全身乏力。
(2)局部癥狀:可有泌尿生殖道改變,如陰道萎縮、變短、陰道外口縮小,尿頻、尿急、尿痛、尿血和排尿困難。陰道上皮變薄,糖原減少,陰道分泌物減少。
2.絕經(jīng)期喪失卵巢由于患者已適應低雌激素水平,因此也不出現(xiàn)卵巢功能缺如綜合征的癥狀。
根據(jù)病史和臨床表現(xiàn),實驗室檢查及必要的輔助檢查,診斷并不困難。
檢查
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卵巢功能缺如綜合征應該做哪些檢查?
激素水平檢查、分泌物檢查。
陰道鏡、腹腔鏡檢查,組織病理學檢查。
鑒別
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卵巢功能缺如綜合征容易與哪些疾病混淆?
與卵巢功能異常相鑒別。
并發(fā)癥
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卵巢功能缺如綜合征可以并發(fā)哪些疾病?
并發(fā)骨質疏松癥及易發(fā)生類似于老年性陰道炎的改變,并造成性交困難和疼痛。
預防
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治療