卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤是一種非常少見的、與一般通常的性腺母細胞瘤不同的良性腫瘤。首次由Masson(1921)描述并于1923年命名為卵黃管上皮瘤(epithelima pflugeriens)。Hughesdon和Kumarasamg(1970)提出混合性生殖細胞腫瘤(mixed germ cell tumor)。Mostofi Sobin(1977)、Sermant等(1970)提出非典型的性母細胞瘤(atypical gonadoblastoma)。1972年Telerman首次將本瘤更名為混合性生殖細胞-性索間質腫瘤，以此與性腺母細胞瘤區(qū)別。此命名沿用至今。

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤認為是卵黃管來源的良性腫瘤。有學者提出：

　　1.發(fā)生于原始生殖細胞與腔體上皮細胞 卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤由生殖細胞及性索間質細胞組成，從卵黃囊衍化而來，原始生殖細胞具有多向分化的潛能，向胚體內分化則形成畸胎瘤成分，向胚體外分化則形成內胚竇瘤及絨癌成分。另一類支持細胞及粒層細胞則屬于性索間質成分，來源于腔體成分，但又有學者提出來源于中腎管。

　　2.單獨生殖細胞發(fā)生 卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤可單獨來源于生殖細胞，向胚體內和胚體外分化，也可分化及移行為性索間質成分的前身。

　　(二)發(fā)病機制

　　1.大體形態(tài) 多數(shù)腫瘤有完整包膜，表面光滑，呈圓、卵圓、分葉狀或不規(guī)則的結節(jié)等，腫瘤直徑為2.5～30cm(平均12cm)，重量100～1050g(平均540g)，腫瘤均為單側。

　　切面呈灰白或淡黃色，實性魚肉狀，質脆伴有大小不等的囊腔，內含透明或乳白色液體，囊壁光滑，偶見壞死灶，一般缺乏鈣化。

　　2.顯微鏡檢查 卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤由生殖細胞和性索間質細胞混合組成。Talerman(1987)將其排列方式歸納為以下3種類型：

　　(1)瘤細胞呈長而狹的索狀分支或小梁狀，部分伸展成寬柱狀，由大而圓的生殖細胞聚集成簇狀，周邊圍以程度不等的致密及水腫結締組織，上述結構內充滿性索間質細胞與單個或成堆生殖細胞，部分區(qū)域呈現(xiàn)小的、圓的嗜酸性透明Call-Exner樣小體結構，頗似性腺母細胞瘤的組織形態(tài)，但缺乏鈣化球及退化。

　　2.瘤細胞呈管型但無腔隙，周邊圍繞纖細的結締組織網(wǎng)，部分區(qū)域管型不清楚，腫瘤細胞由一小簇或大而圓或卵圓形的細胞構成實心瘤巢，周邊圍繞結締組織。

　　3.單個或聚集的生殖細胞分散于豐富的性索間質細胞成分內。雖然這兩種細胞成分的比例變化不同，但仍以性索間質細胞占優(yōu)勢。

　　上述3種類型?；旌洗嬖?，但往往以其中一種類型占優(yōu)勢。瘤細胞部分區(qū)域以生殖細胞占優(yōu)勢，部分區(qū)域以性索間質細胞占優(yōu)勢。

　　瘤內生殖細胞類似無性細胞瘤，偶見雙極或多極絲分裂。性索間質成分多傾向于衍化為支持細胞或粒層細胞的前身，襯覆管腔壁或圍繞單個或成群生殖細胞形成寬柱或團塊。本瘤往往缺乏間質透明變性、鈣化及退變，但間質內可見到睪丸型間質細胞或黃素化間質細胞。瘤旁可見殘存的卵巢組織，青春期患者腫瘤內則含有始基卵泡及生長濾泡，若排卵后則見殘存的黃體、白體等。

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

主要癥狀為陰道不規(guī)則出血、腹痛及下腹部腫物。內分泌紊亂者共4例，均為10歲以下幼女，出現(xiàn)假性女性青春期性早熟表現(xiàn)，如乳腺發(fā)育、陰毛生長及陰道流血等。男性患者僅為睪丸增大，未發(fā)現(xiàn)性腺發(fā)育、外生殖器及身體結構等異常情況。

根據(jù)臨床表現(xiàn)、體征及以上各項實驗檢查可以作出診斷。

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤應該做哪些檢查？

1.內分泌檢查 出現(xiàn)假性女性青春期性早熟癥狀者，可檢測到尿雌激素升高、陰道細胞涂片有雌激素影響。腫瘤切除后尿中雌激素可轉為正常，癥狀可消失。一例10歲女孩(Talerman，1972)術后隨訪發(fā)現(xiàn)，身體發(fā)育正常并且15歲時開始正常月經(jīng)。

2.遺傳學檢查 多數(shù)病人均作染色體核型測定，其社會性別均為女性。性染色體組型分析呈46，XX核型，2例成年婦女足月分娩正常胎兒，所有患者的性腺均為正常卵巢，內、外生殖器官及體態(tài)皆無異常。但有文獻報道，在一例5個月大的女新生兒發(fā)現(xiàn)其染色體呈22-單體改變。

電鏡檢查：在電鏡下觀察本瘤有兩種細胞：

1.主要的梭形細胞(性索衍生的細胞)聚集成片，或疏松地分散在細胞外膠原纖維束之間或在膠原纖維束的外圍，基板為多層包圍在單細胞或群細胞外面，但無性腺母細胞的同心紋特征。梭形細胞常由橋粒連接，核不規(guī)則，在核內周圍有致密的核質及小的核仁，胞質有單糖或多糖，少數(shù)有線粒體和短段粗面內質網(wǎng)。中等的細胞骨架系統(tǒng)較為明顯，細胞骨架由6～8nm微絲構成，微絲常在細胞周圍密集，因此與細胞膜增厚有關。

2.生殖細胞在梭形細胞之間，與梭形細胞沒有連接及較少的胞質橋連接，胞質橋由局部細胞膜與毗鄰的細胞之間胞質連續(xù)，胞質橋明顯增厚。生殖細胞有規(guī)則的橢圓形細胞核，核漿纖細、均勻分布，核仁明顯及疏松排列的核仁絲，胞質豐富(圖5)，有少量細胞器，包括單糖體、多糖體及線粒體，未發(fā)現(xiàn)糖原，部分腫瘤的生殖細胞。

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤容易與哪些疾病混淆？

1.性腺母細胞瘤 雖然本瘤與性腺母細胞瘤均由相同的兩種成分組成，但不同點為本瘤的排列方式不同于性腺母細胞瘤，缺乏同心圓樣排列的鈣化球及瘤巢基底膜處嗜酸性纖維素沉著。本瘤比性腺母細胞瘤大。臨床上無性腺發(fā)育不良，生殖器官發(fā)育也正常。染色質呈陽性，女性患者染色體核型呈46，XX。

2.無性細胞瘤 若本瘤以生殖細胞占優(yōu)勢時，可類似無性細胞瘤，但本瘤具有性索間質成分，故能區(qū)別。

3.性索間質腫瘤 若本瘤以性索間質成分占優(yōu)勢，向粒層細胞衍化時頗似粒層細胞瘤，向支持細胞瘤衍化時頗似支持細胞，惟其缺乏生殖細胞成分，故可與本瘤鑒別。

4.兩性母細胞瘤 兩性母細胞瘤內具有作為粒層細胞代表的Call-Exner小體，又有支持細胞組成小管作為支持細胞的代表，惟兩性母細胞瘤缺乏生殖細胞成分，故可與本瘤鑒別。

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤可以并發(fā)哪些疾??？

本瘤有4例合并無性細胞瘤，屬于惡性混合性生殖細胞瘤，均發(fā)生在青春期以后，其年齡分別為16，22，25及31歲，其中1例16歲患者合并卵黃囊瘤(內胚竇瘤)，3例侵犯胞膜臨近組織，1例侵犯闊韌帶、腹膜后及主動脈旁淋巴結。

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤應該如何預防？

流行病學： 卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤罕見可能由于對本病缺乏認識或與其他卵巢腫瘤分類在一起，真正的發(fā)病率尚不清楚。發(fā)病年齡自新生兒至67歲婦女皆可發(fā)生?，以嬰兒及兒童最常見，文獻中有年齡記載的16例中，9歲以下占8例10～37歲占6例，60～67歲占2例。男性患本瘤者有3例，年齡為3760，67歲。

預后：卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤預后良好，但需長期隨訪。共隨訪12例病例，隨訪時間1～8.5年，存活9例，死亡3例(分別在術后5個月、5.5個月及1年)，其中2例系術后再次手術而死亡。3例死亡病例中，1例合并無性細胞瘤、1例合并卵黃囊瘤及1例未合并其他生殖細胞腫瘤成分，故本瘤應視為惡性潛能的腫瘤。Talerman(1987)報道全部青春期前患者不合并無性細胞瘤或其他生殖細胞成分(包括1例對側卵巢為環(huán)小管性索瘤)，分別在上述隨訪期1～7年內皆不帶瘤存活良好。發(fā)生于睪丸的本瘤均為單側，不合并其他惡性生殖細胞成分，術后不帶瘤存活良好。

但另一些病例證實，卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤患者合并其他惡性生殖細胞成分者，有4例均發(fā)生在青春期后，且合并無性細胞瘤，她們的年齡分別為16，22，25及31歲，其中1例16歲的病人同時合并內胚竇瘤(Hughesdon and Kumaraeamg，1970)，切除腫瘤以后5個月復發(fā)，幾個月后死于轉移性疾病。其他3例合并無性細胞瘤者，有1例有對側卵巢、腹腔及主動脈旁淋巴結轉移，這3例病人在外科手術及放射治療后隨訪，分別不帶瘤存活1，2，6年。

術前準備　　

防止卵巢黃體囊腫破裂：　　

1、積極輸液　　

2、血常規(guī)化驗　　

3、交叉配血　　

4、做好陰道準備、手術術野皮膚準備。 卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤中醫(yī)治療方法 　　

偏方　　

1、紫草根30g，核桃樹枝30g?！　?

水煎服?！　?

2、茯苓(或土茯苓30g)、赤芍、白芍各12g，桃仁、丹皮(或丹參20g)、三棱、桂枝6～10g，莪術各l0g，醋鱉甲12～20g(或穿山甲12g)?！　?

3、地鱉蟾蜍湯　　

三棱、白術各10g，莪術12g，地鱉蟲、蟾蜍、大茯苓、豬苓、黨參各15g，白花蛇舌草、苡仁、半枝蓮各18g，甘草3g?！　∷?次，分3次服?！　?

無明顯反應者可連服2―3個月以上?！　?

4、杜紅花、炙甘草各5克，云茯苓、赤芍、白芍、桃仁、炒當歸、紫丹參、煨莪術、炒谷、麥芽各10g，粉丹皮、炮山甲各12g，川桂枝4g，朱燈芯2扎?！　?

每日1劑，加水煎，分2次口服。 卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤西醫(yī)治療方法 　　

手術治療：　　

1、患側腫瘤摘除術或患側附件切除術　　

適用于青春期前患者術前測定患者為46、XX核型，術中冷凍切片證實腫瘤不含其他惡性生殖細胞成分，腹腔及對側卵巢楔形活檢正常。　　

2、其他病例根據(jù)病人的年齡、合并其他惡性生殖細胞成分進行治療。　　

施行全子宮和雙附件切除術，酌情施行腫瘤細胞減滅術及盆腔淋巴清掃術?！　?