顱骨巨細(xì)胞瘤以蝶骨和顳骨最多見，腫瘤組織學(xué)上可呈良性表現(xiàn)，但局部可能具有很強(qiáng)的侵犯性，少數(shù)甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移至肺。

顱骨巨細(xì)胞瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

一般認(rèn)為腫瘤起源于骨髓內(nèi)非成骨性結(jié)締組織的中胚葉細(xì)胞。

(二)發(fā)病機(jī)制

腫瘤由單核間質(zhì)細(xì)胞及散在多核巨細(xì)胞組成，間質(zhì)細(xì)胞是腫瘤的主要成分，它決定腫瘤的性質(zhì)。53%病人的骨巨細(xì)胞瘤周圍可見到大片梭形細(xì)胞增生，梭形細(xì)胞沒有惡性腫瘤的特性，其出現(xiàn)有否與預(yù)后無關(guān)。Jaffe根據(jù)組織學(xué)特點(diǎn)將腫瘤分為三級(jí)，分別為良性、潛在惡性和惡性。良性發(fā)病率占此類疾病的絕對(duì)優(yōu)勢(shì)。腫瘤一般生長(zhǎng)緩慢，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，而在局部浸潤(rùn)生長(zhǎng)。腫瘤溶骨性很強(qiáng)，但對(duì)軟組織則無破壞。腫瘤內(nèi)多有出血區(qū)域。

腫瘤可呈實(shí)質(zhì)性或囊腫性兩種。實(shí)質(zhì)性腫瘤切面呈灰白色或黃褐色，?？梢姵鲅皦乃绤^(qū)，如有大片出血，則呈紅棕色或暗褐色。腫瘤間質(zhì)血管豐富者，腫瘤生長(zhǎng)活躍。囊性腫瘤則形成多房性或單發(fā)較大囊腔。有的囊腔內(nèi)壁僅有一層薄膜，囊內(nèi)充滿咖啡色、黃褐色等漿液性或血性液體。

顱骨巨細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

病程緩慢，大小不等的囊狀物突入顱內(nèi)引起相應(yīng)癥狀。早期腫瘤體積小時(shí)病人可無癥狀，腫瘤達(dá)到一定體積時(shí)引起腦神經(jīng)麻痹和頭痛。如發(fā)生在蝶骨和鞍區(qū)附近、發(fā)生于顱中窩底的巨細(xì)胞瘤可能出現(xiàn)相應(yīng)部位的臨床各表現(xiàn)。腫瘤可能表現(xiàn)出很強(qiáng)的侵犯性，甚至造成病人死亡。

根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn)，可做出初步診斷。

顱骨巨細(xì)胞瘤應(yīng)該做哪些檢查？

與身體其他部為的骨巨細(xì)胞瘤相同，呈單純?nèi)芄切愿淖?，最常見的部位是蝶骨近中線處。軟組織樣腫瘤擴(kuò)張常見，軟組織影與骨質(zhì)破壞有關(guān)，但影像學(xué)上沒有特異性特征來明確診斷。

頭顱X線平片可分為三種類型：

1.多囊型 不規(guī)則多房性骨破壞區(qū)，內(nèi)有殘存粗大骨梁，邊緣銳利規(guī)則，呈高密度線條狀影。

2.單囊型 呈膨脹性骨破壞區(qū)，瘤內(nèi)無骨小梁間隔，X線檢查如骨囊腫，內(nèi)外板分離，周圍有高密度骨硬化帶。

3.單純骨破壞型 非膨脹性骨破壞，無囊腫樣表現(xiàn)。

CT表現(xiàn)為均一高密度病灶，不強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化。MRI可明確腫瘤的部位及與周圍組織的解剖關(guān)系(圖1)。

顱骨巨細(xì)胞瘤容易與哪些疾病混淆？

顱內(nèi)巨細(xì)胞瘤應(yīng)與好發(fā)部為常見的其他腫瘤鑒別，如脊索瘤、大的垂體瘤、鼻咽癌以及轉(zhuǎn)移癌等。由于顱骨巨細(xì)胞瘤惡性程度相對(duì)較高，所以在組織病理上應(yīng)該與發(fā)生部位相同的含巨細(xì)胞的腫物相鑒別，包括巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、成軟骨細(xì)胞瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良和動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫可侵犯面頰、顎部以及顎外區(qū)域的骨質(zhì)，巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫有不規(guī)則片狀分布的巨細(xì)胞，成纖維膠原基質(zhì)上有骨質(zhì)化生。巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫的一致特征是圍繞巨細(xì)胞的細(xì)胞呈細(xì)長(zhǎng)形。甲狀旁腺功能亢進(jìn)與巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫的組織學(xué)特征相同，必須通過實(shí)驗(yàn)室檢查來鑒別二者。成軟骨細(xì)胞瘤比巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫更少見，它的特點(diǎn)是局部軟骨分化增生，形成結(jié)節(jié)樣或帶狀的深染上皮樣細(xì)胞，巨細(xì)胞和血鐵質(zhì)色素顆粒分散分布。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫和骨纖維結(jié)構(gòu)不良可以通過梭形細(xì)胞增生的成纖維特性，以及骨質(zhì)生成的結(jié)構(gòu)，與骨巨細(xì)胞瘤區(qū)分。偶爾骨巨細(xì)胞瘤與轉(zhuǎn)移癌病理區(qū)分困難，需要尋找原發(fā)灶，明確診斷。巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫通?？梢酝ㄟ^單純手術(shù)治療控制，不需要放射治療。而放療是顱骨巨細(xì)胞瘤完整治療的一部分，單獨(dú)手術(shù)治療不能控制病情的發(fā)展。所以鑒別骨巨細(xì)胞瘤和巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫有重要意義。

顱骨巨細(xì)胞瘤可以并發(fā)哪些疾??？

蝶骨和鞍區(qū)附近的腫瘤可引起視力障礙、視野缺損以及動(dòng)眼神經(jīng)、展神經(jīng)和三叉神經(jīng)受損癥狀。發(fā)生于顱中窩底的巨細(xì)胞瘤可引起反復(fù)感染及聽力下降。

顱骨巨細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

無特殊。

顱骨巨細(xì)胞瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

以手術(shù)治療為主，應(yīng)盡量做到全切腫瘤。由于腫瘤多位于顱底且血運(yùn)豐富，并且腫瘤經(jīng)常有局部侵犯，造成腫瘤全切較為困難。由于現(xiàn)代顯微神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，可以做到更完全的切除。手術(shù)后放射治療是有效地局部控制腫瘤的方法?；熡幸欢ǖ寞熜?。

(二)預(yù)后

預(yù)后與腫瘤的部位及其組織學(xué)特性有關(guān)。部位深在、局部侵犯性強(qiáng)的腫瘤破壞性可能極強(qiáng)，造成病人嚴(yán)重的殘疾，甚至死亡。