特發(fā)性顱高壓是臨床表現(xiàn)以高顱壓為主，腦脊液化驗(yàn)正常和神經(jīng)放射學(xué)檢查無(wú)顱內(nèi)占位病位和腦積水為特征的一組疾病。病人的主要表現(xiàn)為無(wú)明確病因的頭痛和視盤水腫。顱內(nèi)靜脈竇及靜脈血栓形成是引起腦靜脈回流和腦脊液吸收障礙的主要原因，其結(jié)果是產(chǎn)生顱高壓，此種特殊類型的顱高壓稱為靜脈竇閉塞性顱高壓。

顱內(nèi)靜脈竇閉塞性顱高壓是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

靜脈竇閉塞性顱高壓是由多種原因引起，慢性中耳炎繼發(fā)靜脈竇血栓形成是最常見(jiàn)的原因。也可由一些全身疾病引起，如顱外腫瘤、血液疾患、代謝障礙和服用某些藥物等。目前，有人認(rèn)為該病與月經(jīng)失調(diào)、妊娠、口服避孕藥、維生素A過(guò)多癥及用四環(huán)素、呋喃類藥、萘啶酸和皮質(zhì)激素等藥物也有關(guān)系。流行病學(xué)調(diào)查報(bào)道身體過(guò)重、肥胖人群發(fā)病率高于正常體重人群。近年來(lái)隨著神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)，如CT、MRI和數(shù)字減影腦血管造影的廣泛應(yīng)用和實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目的精確和增加，對(duì)特發(fā)性顱高壓病人，除仔細(xì)詢問(wèn)病人和體格檢查外，還應(yīng)進(jìn)行有針對(duì)性的影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查，以發(fā)現(xiàn)有關(guān)病因。

靜脈竇閉塞性顱高壓多發(fā)生在上矢狀竇、直竇、橫竇、海綿竇血栓形成之后。血栓形成的癥狀因部位而不同。臨床上可分為感染性和非感染性兩大類，后者多由顱腦外傷、消耗性疾病(如晚期癌癥、惡病質(zhì))、某些血液病(白血病、紅細(xì)胞增多癥、嚴(yán)重貧血)及嚴(yán)重脫水等引起。前者多繼發(fā)于頭部、面部感染以及化膿性腦膜炎、腦膿腫、敗血癥等。

(二)發(fā)病機(jī)制

70%～80%的腦血容量存在于腦靜脈系統(tǒng)內(nèi)，它對(duì)正常顱內(nèi)壓的維持和快速調(diào)節(jié)均十分重要。腦靜脈系統(tǒng)與身體其他部位的靜脈不完全相同，腦靜脈和靜脈竇無(wú)靜脈瓣，靜脈內(nèi)血流方向可以逆流，并與顱外靜脈之間有豐富的吻合。海綿竇經(jīng)眼靜脈與面靜脈相通，穿過(guò)卵圓孔和頸靜脈管的導(dǎo)靜脈與翼狀靜脈叢和咽靜脈叢相通，并經(jīng)基底靜脈叢與脊髓靜脈相通;橫竇經(jīng)乳突導(dǎo)靜脈與枕靜脈相通;上矢狀竇經(jīng)頂部導(dǎo)靜脈與顱外頂后靜脈相通。這些靜脈交通是顱外的化膿性感染向顱內(nèi)蔓延的潛在途徑。后顱窩靜脈與脊椎靜脈叢相連，并由此再與身體其他部位的靜脈相通。這些吻合支是腫瘤轉(zhuǎn)移至中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的一個(gè)重要通道。另外，還有逆行性栓塞的可能性，人類存在有子宮-陰道靜脈、椎靜脈、顱內(nèi)靜脈和硬腦膜靜脈竇之間的解剖上的連續(xù)性。當(dāng)腹壓增高，小的栓子有可能從盆腔沿上述靜脈通路進(jìn)入顱內(nèi)靜脈和硬腦膜靜脈竇，并在顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)形成更大的栓子。

原發(fā)性靜脈竇閉塞多見(jiàn)于出生后嬰兒，特別多見(jiàn)于先天性心臟病或胃腸道感染并發(fā)消瘦和衰弱的嬰兒。成人多發(fā)生在營(yíng)養(yǎng)不良、脫水、感染性疾病、結(jié)核、癌癥、心臟病右心衰竭、手術(shù)后高凝狀態(tài)、頭顱外傷、大腦動(dòng)脈閉塞、白血病、嚴(yán)重貧血等，也見(jiàn)于口服避孕藥、婦女妊娠期、產(chǎn)后或流產(chǎn)之后及其子宮內(nèi)滴注高滲鹽水治療流產(chǎn)所致的高鈉血癥。原發(fā)性栓塞的機(jī)制尚不十分清楚，貧血、低血壓、脫水等可能是主要的誘發(fā)因素，血液的黏度增加和循環(huán)減慢，血漿纖維蛋白原增加、血小板和血液黏度增高，這些因素都起重要作用。

繼發(fā)血栓形成可由顱骨骨折直接損傷靜脈竇或在嬰兒行上矢狀竇穿刺后引起，也可見(jiàn)于局部或遠(yuǎn)隔部位化膿性感染的一種并發(fā)癥。在局部感染中比較常見(jiàn)的是額竇感染引起的上矢狀竇血栓形成;乳突氣竇或中耳感染引起橫竇血栓形成;面部特別是上唇附近、鼻、頰、上頜部、眼及篩竇和蝶竇感染引起的海綿竇血栓形成。血栓可沿引流靜脈延伸入靜脈竇內(nèi)，化膿性細(xì)菌感染產(chǎn)生靜脈竇炎時(shí)，膿性栓子可延伸到靜脈分支或其他靜脈竇，如橫竇病變可延伸到頸內(nèi)靜脈?；撔圆≡羁拷o脈竇時(shí)，竇壁的炎癥也可產(chǎn)生竇內(nèi)血栓，其栓子可以是炎性或非炎性，炎性血栓質(zhì)脆易碎，隨血流進(jìn)入心臟和肺部，引起膿毒血癥和全身多處膿腫。靜脈竇血也可伴有硬膜外、硬膜下、軟腦膜和腦內(nèi)膿腫。

大腦皮質(zhì)表面有豐富的靜脈吻合支進(jìn)入靜脈竇，故局限于某一部位靜脈竇血栓，不一定會(huì)引起腦靜脈很大的回流障礙，血液往往能經(jīng)其他通道繞過(guò)靜脈竇閉塞部位回流。較為廣泛的靜脈竇血栓形成時(shí)，靜脈回流將受到嚴(yán)重阻礙，受累的皮質(zhì)部位及皮質(zhì)下的白質(zhì)可有充血、腫脹及多灶性出血，在靜脈性梗死時(shí)，白質(zhì)內(nèi)有點(diǎn)狀或大片狀出血，而且大量的血液迅速流入梗死表面的蛛網(wǎng)膜下腔，這是靜脈阻塞性梗死與動(dòng)脈閉塞性梗死區(qū)別的特征。肉眼見(jiàn)剛形成血栓的靜脈竇和靜脈為堅(jiān)硬的凝血塊擴(kuò)張，大部分凝血塊呈淺藍(lán)色，并夾雜一些白色質(zhì)斑，壞死的皮質(zhì)和白質(zhì)迅速崩解而被吸收，以后病灶皺縮，囊性變，呈黃色。當(dāng)靜脈竇和靜脈內(nèi)的血栓迅速機(jī)化和再通以后，肉眼檢查就難以發(fā)現(xiàn)明顯異常，尸檢時(shí)腦表靜脈充血，腦腫脹，腦回變平。外表及切面上均無(wú)出血或梗死灶，鏡檢腦皮質(zhì)有廣泛的缺血性損害。神經(jīng)細(xì)胞皺縮或脫失。皺縮的細(xì)胞質(zhì)淺染，核深染呈三角形，少突膠質(zhì)細(xì)胞呈空泡性腫脹，毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞也腫脹。

產(chǎn)婦的上矢狀竇和皮質(zhì)靜脈血栓形成時(shí)，可見(jiàn)皮質(zhì)細(xì)靜脈與梗阻的皮質(zhì)靜脈交界處有甚多的細(xì)小出血區(qū)，以及嚴(yán)重的腦水腫、腦內(nèi)出血或缺血性腦梗死。若系中耳或鼻旁竇感染則可并發(fā)硬膜、硬膜下、大腦和小腦的膿腫。橫竇、上矢狀竇與皮質(zhì)靜脈內(nèi)均含有紅色血栓。在皮質(zhì)和白質(zhì)內(nèi)可散見(jiàn)有出血性和非出血性腦梗死。橫竇血栓形成常繼發(fā)于中耳炎和乳突炎，可分為炎性或非感染性，同時(shí)，如有左右側(cè)橫竇在竇匯處互不相通，左側(cè)橫竇的血栓形成就可阻塞大腦大靜脈和直竇回流引起基底節(jié)梗死。

顱內(nèi)靜脈竇閉塞性顱高壓有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.上矢狀竇閉塞 多屬非感染性，常與血流動(dòng)力學(xué)異常有關(guān)。急性起病者，早期癥狀有頭痛、嘔吐、譫妄和抽搐。頭皮和外部鼻靜脈可有怒張和充血，嬰兒囟門緊張與隆起，有時(shí)可有視盤水腫與斜視。也可產(chǎn)生雙側(cè)皮質(zhì)偏癱，或局灶性癲癇。慢性起病者，因皮質(zhì)靜脈側(cè)支循環(huán)的建立和部分代償?shù)慕Y(jié)果，可僅有頭痛、視盤水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

2.橫竇血栓形成 多由于中耳炎或乳突炎持續(xù)幾周后，病人有頭痛，頭轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)加重，可有嘔吐，耳后皮膚靜脈充血，若靜脈炎已延伸至頸內(nèi)靜脈，則頸部有觸痛、視盤水腫，多局限于病側(cè)，程度亦不重，局灶性腦炎癥狀則抽搐與對(duì)側(cè)輕偏癱。當(dāng)左側(cè)橫竇血栓形成時(shí)可表現(xiàn)失語(yǔ)癥，多數(shù)病人有鼓膜穿孔流膿，一部分病人鼓膜發(fā)紅，耳后紅腫。

3.海綿竇血栓形成 多繼發(fā)于眼眶周圍、鼻、面部等處感染，臨床表現(xiàn)以眼、面部癥狀為突出，主要系腦神經(jīng)、交感神經(jīng)和靜脈回流障礙。動(dòng)眼、滑車、展及三叉神經(jīng)第1、2支損害，頸動(dòng)脈交感神經(jīng)叢受損引起Horner征，眼底可出現(xiàn)視網(wǎng)膜出血，視盤水腫和視神經(jīng)萎縮，靜脈回流障礙可造成眼球突出和眼瞼水腫。

4.腦內(nèi)靜脈血栓形成 因硬腦膜靜脈竇或腦皮層靜脈血栓而引起的腦內(nèi)靜脈血栓形成以兒童多見(jiàn)，其后果是該靜脈分布區(qū)域發(fā)生出血性梗死，最突出的部位是透明隔、紋狀體、丘腦、胼胝體的腹側(cè)部、枕葉的側(cè)面以及每側(cè)小腦的內(nèi)上面，臨床表現(xiàn)出相應(yīng)的癥狀。

顱內(nèi)靜脈竇閉塞的診斷多依賴臨床表現(xiàn)，如頭痛、惡心、嘔吐和視盤水腫的顱高壓癥狀，以及局部神經(jīng)定位體征和靜脈竇血栓有關(guān)的局部感染病灶和有關(guān)的全身因素。CT掃描顯示“△”征，特別是血管造影靜脈期可見(jiàn)靜脈竇閉塞即可診斷。近年來(lái)，由于抗生素的大量、廣泛應(yīng)用，由局部感染引起的靜脈竇血栓形成多趨向于亞急性和慢性起病，有些病人只有慢性顱高壓癥，而缺乏靜脈竇血栓的其他典型表現(xiàn)，僅表現(xiàn)為高顱壓癥狀。

顱內(nèi)靜脈竇閉塞性顱高壓應(yīng)該做哪些檢查？

腰穿時(shí)壓力增高，腦脊液清亮或微黃色，急性閉塞發(fā)生出血性梗死時(shí)，蛋白定量和白細(xì)胞數(shù)增加。

1.數(shù)字減影腦血管造影 是目前診斷靜脈竇閉塞的準(zhǔn)確方法，當(dāng)主要靜脈竇阻塞時(shí)，血管造影的靜脈期可見(jiàn)循環(huán)時(shí)間延長(zhǎng)和閉塞靜脈竇不顯影。有些廣泛靜脈竇閉塞時(shí)可見(jiàn)靜脈逆流現(xiàn)象。

2.CT掃描 提示靜脈竇閉塞可能性，平掃CT可見(jiàn)阻塞靜脈竇分布區(qū)有灶狀出血，一部分病人增強(qiáng)掃描時(shí)，矢狀竇呈“△”形增強(qiáng)，“△”形中央被血栓充填，造影劑不能進(jìn)入，竇內(nèi)血栓注藥后不增強(qiáng)呈低密度，而血栓形成后的靜脈竇壁強(qiáng)化明顯，顯示高密度三角形影，出現(xiàn)CT掃描特征性改變，即“△”征。國(guó)外報(bào)告76例靜脈竇閉塞CT的特征，28.6%增強(qiáng)掃描可見(jiàn)“△”征，20%可見(jiàn)靜脈竇旁多發(fā)性出血。也有報(bào)道皮質(zhì)靜脈阻塞時(shí)，腦表面可有條索樣改變。約10%的病人可呈現(xiàn)CT掃描正常。

3.MRI 對(duì)靜脈竇阻塞的征象與CT掃描特征相似，即矢狀竇旁出血、靜脈竇梗死和靜脈注入順磁性造影劑后腦回增強(qiáng)。閉塞的靜脈竇在T2像上顯示高信號(hào)，其附近的動(dòng)脈和靜脈則顯示流空信號(hào)見(jiàn)。磁共振血管成像對(duì)顱內(nèi)靜脈竇閉塞有一定的診斷意義，但在血管顯像上仍有一定偽跡，不如DSA血管造影清晰。

顱內(nèi)靜脈竇閉塞性顱高壓容易與哪些疾病混淆？

靜脈竇血栓形成常需與眼眶(眶內(nèi)、球后)蜂窩織炎、海綿竇內(nèi)腫瘤、海綿竇動(dòng)靜脈瘺、海綿竇內(nèi)炎性肉芽腫相鑒別。上矢狀竇血栓形成需與竇旁腦膜瘤相鑒別，尤其是跨越中線者，亦可出現(xiàn)類似上矢狀竇梗死的臨床表現(xiàn)，血管造影可出現(xiàn)靜脈竇閉塞或狹窄，頭顱CT掃描有助于鑒別。

顱內(nèi)靜脈竇閉塞性顱高壓可以并發(fā)哪些疾病？

暫無(wú)相關(guān)資料。

顱內(nèi)靜脈竇閉塞性顱高壓應(yīng)該如何預(yù)防？

針對(duì)引起靜脈竇閉塞性顱高壓的病因進(jìn)行預(yù)防，治療慢性中耳炎及一些可能引起該病的全身疾病，如顱外腫瘤、血液疾患、代謝障礙等。

顱內(nèi)靜脈竇閉塞性顱高壓治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.藥物治療 對(duì)于頭、面部的感染，無(wú)論是急性或慢性，應(yīng)積極治療，并應(yīng)查明與靜脈血栓形成的有關(guān)病因給予糾正，對(duì)于炎癥引起的急性靜脈竇閉塞，應(yīng)用高效廣譜大劑量抗生素治療，防止血栓形成和減少?gòu)?fù)發(fā)。文獻(xiàn)資料提示，肝素抗凝治療明顯降低靜脈血栓形成死亡率(由36%下降到12%)。目前有關(guān)抗凝藥物的應(yīng)用仍有爭(zhēng)論。對(duì)有顱高壓者應(yīng)給脫水降顱壓治療，地塞米松20mg/d有減輕腦水腫的療效。

2.外科治療 對(duì)于顱內(nèi)靜脈竇急性閉塞引起的顱高壓、有視力急劇損害和顱高壓危象者，應(yīng)考慮去骨瓣減壓，目前尚有以下再通靜脈竇的方法：

(1)靜脈竇血栓清除術(shù)：多選擇靜脈竇側(cè)角切開(kāi)，硬腦膜靜脈竇為硬腦膜折疊而成的靜脈回流管道，上矢狀竇的橫斷面呈三角形，這種形態(tài)保持了靜脈血液回流。由于矢狀竇兩側(cè)角的硬膜較堅(jiān)韌，易于承受縫線的牽拉，手術(shù)切開(kāi)后，對(duì)靜脈竇腔損傷小，而且切口處易壓迫止血，具體方法：術(shù)前確定血栓形成的部位，暴露閉塞的靜脈竇段，在靜脈竇外側(cè)角處2cm切開(kāi)，用縫線牽拉切口兩側(cè)，用大口徑吸引器伸入切口內(nèi)，吸除血栓，必要時(shí)搗斷竇腔內(nèi)Willis索，血流恢復(fù)后結(jié)扎縫線，關(guān)閉縫口，為了防止血栓再次形成，術(shù)后在竇內(nèi)留置硅膠管連續(xù)滴注肝素。

(2)靜脈竇插管溶栓法：在上矢竇前部切開(kāi)一小口，用微導(dǎo)管插入竇內(nèi)，先用4000U/min尿激酶灌注，隨著血栓的溶解，當(dāng)導(dǎo)管伸向竇匯，尿激酶速度減少到1000U/min，可用導(dǎo)絲把導(dǎo)管逐漸導(dǎo)向矢狀竇后方，直至竇匯，根據(jù)血栓溶解的快慢調(diào)整尿激酶灌注速度。也有報(bào)道在竇匯處切開(kāi)1cm長(zhǎng)的小口，把小兒胃管從竇匯插入向左、右側(cè)橫竇和矢狀竇，注入鏈激酶，直至靜脈竇血栓溶解、顱壓下降、竇匯切口處血流增加再封閉切口。Persson報(bào)道鏈激酶局部灌注24h，劑量分別為：250萬(wàn)U/h，60萬(wàn)U/6h，和30萬(wàn)U/17h，總計(jì)340萬(wàn)U/24h，灌注時(shí)監(jiān)測(cè)顱內(nèi)壓，給巴比妥類藥鎮(zhèn)靜治療，靜脈竇再通可使顱內(nèi)壓恢復(fù)正常。重復(fù)腦血管造影了解靜脈竇開(kāi)通情況，可用5萬(wàn)U尿激酶溶于250ml生理鹽水中，如果一個(gè)劑量不夠，可再另用一個(gè)全量或半量，最大劑量可在3～6h內(nèi)連續(xù)使用7.5萬(wàn)～22.5萬(wàn)U，用尿激酶可有體溫升高和傷口出血并發(fā)癥。

(3)Sindou橫竇搭橋術(shù)：對(duì)雙側(cè)橫竇和主側(cè)橫竇閉塞病人，Sindou報(bào)道了橫竇-頸靜脈之間用人隱靜脈搭橋治療橫竇閉塞病人。手術(shù)方法：先暴露閉塞橫竇的近端，將閉塞處橫竇兩側(cè)硬膜切開(kāi)，用臨時(shí)阻斷夾暫時(shí)阻斷從枕葉和小腦等處進(jìn)入靜脈竇的血流，切開(kāi)橫竇與大隱靜脈做成45°角的端-側(cè)吻合。盡可能向上分離頸內(nèi)靜脈出顱的遠(yuǎn)端，然后切斷，與搭橋的大隱靜脈另一端做端一端吻合。吻合結(jié)束前用肝素鹽水沖洗吻合口和靜脈管腔，為了防止搭橋移植靜脈過(guò)度牽拉和扭曲，要使移植靜脈略長(zhǎng)于兩吻合口的距離，搭橋靜脈要置入頸部肌肉內(nèi)，咬除橫竇下端吻合口處顱骨，防止縫合頭皮后該處的搭橋靜脈受壓。

(二)預(yù)后

國(guó)外用橫竇搭橋方法曾對(duì)10例橫竇閉塞引起顱壓增高病人手術(shù)治療，其中橫竇血栓3例，先天性橫竇異常5例，醫(yī)源性橫竇閉塞2例。全部病人術(shù)后顱壓下降，視盤水腫消退，視力好轉(zhuǎn)。8例術(shù)后2～5年腦血管造影顯示搭橋橫竇通暢。Saiki等報(bào)道1例中耳炎橫竇閉塞病人，用大隱靜脈外套硅膠管做閉塞橫竇搭橋術(shù)，術(shù)后病人頭痛消失，顱壓由4.9kPa降至3.0kPa，血管造影證明搭橋橫竇暢通。