1、口腔：黏膜完全正?；蛭⒂屑t腫，可能有表淺糜爛。

2、皮膚：表現(xiàn)為松弛的大皰，皰破后有黃褐色鱗屑痂，邊緣翹起呈葉狀。

3、眼結(jié)膜及外陰黏膜也常受累。

尼氏征陽(yáng)性?？砂橛锌谇火つp害。

組織病理顯示表皮內(nèi)水皰及棘層松解。

免疫病理可見(jiàn)棘細(xì)胞間有IgG、IgA、IgM或C3網(wǎng)狀沉積，間接免疫熒光檢查出血清中存在天皰瘡抗體。

1.皮質(zhì)激素：主要使用強(qiáng)的松龍(Prednisolone)或強(qiáng)的松(Prednisone)40-60mg /日，也可以視病情用氫化考的松300mg 靜滴，病情控制后有計(jì)劃緩慢的減藥。直至強(qiáng)的松龍或強(qiáng)地松10-15mg/日維持量。

2.免疫抑制劑：主要選用環(huán)磷酰胺100mg /日(每公斤約2mg ), 待病情穩(wěn)定后逐漸減量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。

3.金療法：對(duì)于一般療法難以治療的，特別是對(duì)久治不愈的粘膜糜爛，本療法可以作為補(bǔ)充療法。主要使用硫代葡萄糖金(Gold thioglucose)用法為每周或隔日一次肌肉注射，逐漸增量。

第1→第4周一次10mg。第5→8周一次25mg。第9→第12周一次50mg→ .第13周后一次50mg。總量可至1000mg。

4.血漿去除方法(Plasmapheresis):本療法目的是將患者血漿中的異常蛋白成份特別是抗體和免疫復(fù)合物及其他有害的非擴(kuò)散物質(zhì)除去，代之以健康人的新鮮血漿，新鮮凍結(jié)血漿或者白蛋白制劑，本法對(duì)因皮質(zhì)類(lèi)固醇引起副作用者是一種補(bǔ)充療法。1000ml /日，連續(xù)3天為1療程，每周進(jìn)行1個(gè)療程，連續(xù)3個(gè)療程。

5.中醫(yī)治療：

a、毒熱熾盛型：法宜清熱解毒，涼血清營(yíng)。方用生地炭.雙花炭、蓮子心、白茅根、花粉、地丁、生枝、蚤休、生甘草、川連、生石膏、高燒不退者加犀角0.5克，大便干燥者加大黃。

b、心火脾濕型：法宜清心瀉火。方用茯苓、白術(shù)、蒼術(shù)、黃苓、生地、澤瀉、生甘草、連翹 、元明粉、燈心、竹葉、枳殼。高燒者加玳冒，生石膏、心火熾盛者加蓮子心、黃連、口腔粘膜糜爛者加金 蓮花、金雀花，大便干燥者加大黃。

c、氣陰兩傷型：法宜益氣養(yǎng)陰，清解余毒。方用西洋參、南北沙參、石斛、黑元參、佛手參、生芪、干生地、丹參、雙花、公英、二冬、玉竹。

6.視病情需要加強(qiáng)支持療法及抗感染治療。

7.局部療法：以暴露為好，可以用抗感染的涂膜劑或2%龍膽紫液。口腔粘膜損害可用含有表面麻醉劑及抗菌素的藥物，如1%達(dá)可羅寧，1%新霉素液嗽口。