本病是一種自幼年發(fā)病，以水皰為主的特發(fā)性光敏性皮膚病，愈后遺留瘢痕。夏令水皰病為本病的異型，癥狀較輕，愈后無(wú)瘢痕。

牛痘樣水皰病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因不明，Pick及Epstein等先后對(duì)本病進(jìn)行研究，肯定本病好發(fā)于男性，且已明確在某些家族中有強(qiáng)烈的遺傳因素。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病與日光暴露有關(guān)，其作用光譜主要為UVB。國(guó)內(nèi)有報(bào)道對(duì)3例本病患者進(jìn)行直接免疫熒光檢查，發(fā)現(xiàn)基底膜帶和真皮血管壁有IgM沉積，推測(cè)可能是一種由光線引起的變態(tài)反應(yīng)性疾病。

牛痘樣水皰病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

發(fā)病自幼年開始，一般2～3歲，男孩多見，在成長(zhǎng)期中癥狀減輕，到青春期多可緩解或停止發(fā)作。

皮損主要發(fā)生于面、手背等暴露部位，尤其是好發(fā)于易遭日光直接照射的部位，如顴突、鼻梁、額、耳殼上緣、下唇以及手背橈側(cè)等。損害初起為紅斑、丘疹，迅即發(fā)展成水皰，小如針頭，大到黃豆，往往成群，也可散發(fā)。有的水皰中央可有臍形凹陷，周圍有輕度炎性紅暈，類似牛痘，3～4天后干燥或破潰結(jié)痂，嚴(yán)重者可有壞死、結(jié)黑痂，脫落后形成凹陷性瘢痕，甚或致殘毀畸形。一般夏季癥狀加劇，冬季緩解，日光照射可誘發(fā)或加劇，多在日曬之后1～2天發(fā)出，分批陸續(xù)出現(xiàn)，每次發(fā)作2～3周。皮損出現(xiàn)前往往先有灼痛或灼熱感，有時(shí)伴癢感，可同時(shí)伴發(fā)角、結(jié)膜炎而影響視力，也有指甲畸形、脫發(fā)者。全身癥狀即使有也較輕。

診斷時(shí)應(yīng)排除下列疾?。憾嘈涡匀展庹睢⒈P狀紅斑狼瘡、紅細(xì)胞生成性原卟啉病和紅細(xì)胞生成性卟啉病。往往必須細(xì)問(wèn)病史及進(jìn)行卟啉等有關(guān)測(cè)定。本病好發(fā)于兒童和愈后遺有瘢痕，不同于多形性日光疹之丘皰疹型。

牛痘樣水皰病應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理：在表皮內(nèi)水皰形成，皰液含多形核白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、細(xì)胞碎屑和纖維蛋白，伴表皮細(xì)胞網(wǎng)狀變性和表皮及其下方鄰近真皮的壞死。

牛痘樣水皰病容易與哪些疾病混淆？

與夏令癢疹及伴夏令癢疹的遺傳過(guò)敏性皮炎也需鑒別，夏令癢疹可發(fā)于青春期前兒童或成人，女性多見，皮疹較廣泛，可見于面、頸、四肢和臀部等處，皮損為丘疹及小結(jié)節(jié)，日久可呈苔蘚樣變，愈后無(wú)瘢痕，常遷延多年。

牛痘樣水皰病可以并發(fā)哪些疾??？

可同時(shí)伴發(fā)角、結(jié)膜炎而影響視力，也有指甲畸形、脫發(fā)者。

牛痘樣水皰病應(yīng)該如何預(yù)防？

做好防日曬。

牛痘樣水皰病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

在春夏發(fā)病季節(jié)，注意盡可能避免日光暴露以減輕癥狀和瘢痕形成;皮疹局部應(yīng)對(duì)癥處理，并積極防止繼發(fā)性細(xì)菌感染。多數(shù)患者口服羥氯喹或氨苯砜并配合維生素B、煙酰胺等有效。嚴(yán)重者可試用沙利度胺(反應(yīng)停)和β-胡蘿卜素。

(二)預(yù)后

愈后遺留瘢痕。