熱帶痙攣性輕截癱疾病
疾病介紹
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熱帶痙攣性輕截癱(tropical spastic paraparesis,TSP)是流行于很多熱帶和亞熱帶國家的神經(jīng)系統(tǒng)地方病,為人類T淋巴細胞病毒1型(human T-lymphocytic virus type 1,HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎癥。原在日本南部發(fā)現(xiàn)的HTLV-1相關脊髓病(HTLV-1 associated myelopathy,HAM)亦即本病。隱匿起病,緩慢進展,臨床上以痙攣性截癱為主要表現(xiàn)。血和腦脊液中抗HTLV-1抗體陽性。糖皮質(zhì)激素治療有一定效果。
病因
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熱帶痙攣性輕截癱是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
HTLV-1病毒是一種嗜神經(jīng)的反轉(zhuǎn)錄病毒。1985年,Gessain等在馬提尼克島的TSP患者血清中發(fā)現(xiàn)抗HTLV-1 IgG型抗體,陽性率高達68%,以后在牙買加、哥倫比亞、日本的患者血清中亦發(fā)現(xiàn)相同抗體,由此奠定了熱帶痙攣性輕截癱的病因?qū)W基礎。目前,該病毒能從培養(yǎng)的周圍血細胞和腦脊液單核細胞中分離出來,但尚不能從腦組織中分離出來。
(二)發(fā)病機制
本病通過性接觸、使用污染的注射器、哺乳及輸注血制品等途徑傳播。病變主要累及脊髓的皮質(zhì)脊髓束和后索,為對稱性的較嚴重的變性。部分病例尚可累及皮質(zhì)小腦束和皮質(zhì)丘腦束。Clarke柱和前角有神經(jīng)元缺失。脊髓后根、視神經(jīng)、聽神經(jīng)有脫髓鞘改變。在較為急性的病例中尚有炎細胞浸潤。
癥狀
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熱帶痙攣性輕截癱有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
本病起病隱匿,主要表現(xiàn)為雙下肢無力、僵直,并逐漸加重,神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)雙下肢腱反射亢進,Babinski征陽性。部分患者早期出現(xiàn)括約肌功能障礙??捎胁煌潭雀杏X障礙,但通常僅累及雙下肢,表現(xiàn)為感覺異常,位置覺、振動覺減退。少部分患者尚可伴發(fā)多發(fā)性周圍神經(jīng)病、小腦性共濟失調(diào)、視神經(jīng)損害、雙下肢下運動神經(jīng)元損害及多肌炎(表1)。上肢(除腱反射活躍外)、大腦和腦干一般不受累。
成年人出現(xiàn)以雙下肢錐體束受損為主的脊髓慢性損害時,尤其在流行區(qū),應警惕本病。腦脊液抗HTLV-1抗體陽性、出現(xiàn)對HTLV-1有特異性的寡克隆帶,對診斷本病有幫助。
檢查
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熱帶痙攣性輕截癱應該做哪些檢查?
腦脊液細胞數(shù)輕度增高,為(10~50)×109/L,主要為淋巴細胞。蛋白質(zhì)可正常,亦可輕度升高。80%以上患者抗HTLV-1抗體陽性,腦脊液IgG指數(shù)升高,出現(xiàn)針對HTLV-1的寡克隆帶。
周圍血可檢出T淋巴細胞白血病樣細胞。血清抗HTLV-1抗體陽性。部分患者血清梅毒試驗陽性。
MRI檢查示顱腦正常,脊髓可有萎縮。
鑒別
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熱帶痙攣性輕截癱容易與哪些疾病混淆?
需要鑒別的疾病有脊髓壓迫癥、慢性進展性多發(fā)性硬化、原發(fā)性側(cè)索硬化、遺傳性痙攣性截癱等。
1.脊髓壓迫癥行脊髓MRI檢查兩者易區(qū)別。
2.慢性進展性多發(fā)性硬化(chronic progressive multiple sclerosis,CPMS)熱帶痙攣性輕截癱與脊髓型的CPMS有時較難鑒別,但以下情況很少見于多發(fā)性硬化。①周圍神經(jīng)及肌肉受累。②血清寡克隆帶。③血或腦脊液中出現(xiàn)多葉淋巴細胞(成熟的T淋巴細胞白血病樣細胞)。④血清梅毒抗體陽性。
3.原發(fā)性側(cè)索硬化一般無感覺受累。免疫學檢查陰性。
4.遺傳性痙攣性截癱通常起病年齡較早,免疫學檢查亦多陰性。
并發(fā)癥
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熱帶痙攣性輕截癱可以并發(fā)哪些疾?。?
共濟失調(diào)、視神經(jīng)損害、外傷、感染。
預防
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熱帶痙攣性輕截癱應該如何預防?
本病主要通過輸注血制品、性接觸、使用污染的注射器及哺乳等途徑傳播。一旦神經(jīng)系統(tǒng)損害出現(xiàn),治療較為困難,因而預防更為重要。
治療
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熱帶痙攣性輕截癱治療前的注意事項
(一)治療
治療較為困難,尚無有效方法。皮質(zhì)類固醇治療可部分緩解癥狀,有報道對日本和哥倫比亞患者的運動障礙癥狀有效,對牙買加患者的膀胱功能障礙有效??共《局委熞嗫梢赃x用。
(二)預后
預后不良,癥狀逐漸加重,目前尚無有效治療方法,嚴重影響生活自理。