三叉神經(jīng)痛是指發(fā)生在面部三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)的劇烈疼痛，痛如放電、刀割樣的疼痛癥狀、常人難以忍受的神經(jīng)性疾病。發(fā)病率高，年齡多在40歲以后，女多于男。說話、刷牙或微風拂面時都會導致陣痛，陣發(fā)性時的劇烈疼痛，歷時數(shù)秒或數(shù)分鐘，疼痛呈周期性發(fā)作，發(fā)作間歇期同正常人一樣。三叉神經(jīng)痛患者常因此不敢擦臉、進食，甚至連口水也不敢下咽，從而影響正常的生活和工作。因此被人稱此痛為“天下第一痛”，又稱痛性抽搐。在臨床上通常將三叉神經(jīng)痛分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性三叉神經(jīng)痛尚未能發(fā)現(xiàn)病因。繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，常繼發(fā)于局部感染、外傷、三叉神經(jīng)所通過的骨孔狹窄、腫瘤、血管畸形、血液循環(huán)障礙等。繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病人查體及其它輔助檢查中常有異常。 　　
    現(xiàn)代醫(yī)學對本病診斷是據(jù)其疼痛部位、性質(zhì)、發(fā)作次數(shù)、時間和誘因等，在排除顱腦占位性病變之后，其診斷并不困難。就其發(fā)病學說而言，有諸如病毒感染學說、病灶學說、缺血學說、頸神經(jīng)學說、遺傳學說、變態(tài)反應學說等等。國內(nèi)外統(tǒng)計的發(fā)病率分別是47.8/10萬和62.6/10萬，女多于男，發(fā)病率可隨年齡而增長。  

(一)發(fā)病原因

原發(fā)性(特發(fā)性)三叉神經(jīng)痛的病因及發(fā)病機制尚不清楚，大多數(shù)病例無第Ⅴ對腦神經(jīng)或中樞神經(jīng)系統(tǒng)的器質(zhì)性病變，Gasser神經(jīng)節(jié)有退行性或纖維性改變，但是改變的輕重差別太大，不能認為它們是病因。

原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因雖不明確，尚無統(tǒng)一認識，而從現(xiàn)代醫(yī)學來看其發(fā)病機制可能是一種致傷因素，使感覺根半月節(jié)和鄰近的運動支發(fā)生脫髓鞘改變，有—些研究認為，大多數(shù)原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病人有顱底血管對神經(jīng)的反常壓迫。

經(jīng)臨床證明，部分所謂原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，實際上還是可找到原因的，如在手術(shù)中發(fā)現(xiàn)供應神經(jīng)的血管發(fā)生硬化，異位血管的壓迫，增厚的蛛網(wǎng)膜和神經(jīng)通過的孔發(fā)生骨膜炎，狹窄的骨孔等，而致神經(jīng)根的壓迫。

1.原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因 在三叉神經(jīng)痛時，外周神經(jīng)和中樞神經(jīng)都參與疼痛的產(chǎn)生與傳遞，因此根據(jù)現(xiàn)代臨床實踐及動物試驗結(jié)果，對原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因有以下幾種學說。

(1)周圍病原學說：三叉神經(jīng)末梢到腦干核團的任何部位發(fā)生病變都可刺激三叉神經(jīng)，使中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生生理功能紊亂和器質(zhì)性改變，從而發(fā)生三叉神經(jīng)分布區(qū)范圍內(nèi)的陣發(fā)性劇痛性的學說。

(2)中樞病因?qū)W說：三叉神經(jīng)系統(tǒng)中樞部的腦內(nèi)核團，三叉神經(jīng)脊束核丘腦及大腦皮質(zhì)均可因周圍病變刺激及中樞本身的傷害性刺激，而導致三叉神經(jīng)痛。

(3)變態(tài)反應學說：1967年Hanes根據(jù)三叉神經(jīng)痛突然發(fā)作和可逆性，曾提出三叉神經(jīng)痛可能是一種與變態(tài)反應有關(guān)的疾病。

(4)病毒感染學說：大腦皮質(zhì)是周身感覺的最高中樞，早有定論，對三叉神經(jīng)系統(tǒng)任何部位的病灶所致的疼痛，均是通過大腦皮質(zhì)反映出來的，如皰疹和單純皰疹的病毒感染，可沿三叉神經(jīng)系統(tǒng)的通路而侵入三叉神經(jīng)分布相應的大腦皮質(zhì)，使三叉神經(jīng)疼痛發(fā)作。

(5)家族遺傳學說：在臨床上曾有人報道，一個家庭兄弟姊妹7人其中6人患有三叉神經(jīng)痛，其中2人患雙側(cè)性疼痛，另有一個家庭中，母親及6個孩子中的3個孩子患有三叉神經(jīng)痛，其中2人為雙側(cè)性疼痛，從而認為三叉神經(jīng)痛可能與家族遺傳有關(guān)，但多數(shù)學者認為本病與遺傳因素關(guān)系不大與人類種族無關(guān)。

(6)綜合病因?qū)W說：上述各種學說均不能滿意解釋三叉神經(jīng)痛的病因，以致Dott(1951年)認為三叉神經(jīng)痛的起因在腦干內(nèi)，動作或觸動扳機點可引起短的沖動(Short Circuit)在腦干內(nèi)迅速疊加，從而引起劇烈疼痛發(fā)作。

2.繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因 近幾年來通過臨床實踐和研究，特別是神經(jīng)顯微外科手術(shù)的應用和手術(shù)方式的不斷改進，對繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因，發(fā)病率的認識有了更深入了解和認識，發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)系統(tǒng)的所屬部位或鄰近部位的各種病灶均可引起三叉神經(jīng)痛，最常見的病因有顱內(nèi)和顱底骨的腫瘤，血管畸形，蛛網(wǎng)膜粘連增厚，多發(fā)性硬化等。

(二)發(fā)病機制

有假說認為三叉神經(jīng)痛的面部疼痛發(fā)作，是該神經(jīng)的下行核，因接受的沖動流過多釋放引起的，有兩個支持此假說的證據(jù)：切斷耳大神經(jīng)或枕神經(jīng)可緩解典型的三叉神經(jīng)痛，或者靜脈注射苯妥英鈉(大侖丁)可中止三叉神經(jīng)痛的發(fā)作。

日益增加的證據(jù)表明，病變在三叉神經(jīng)半月節(jié)及其感覺神經(jīng)根附近，可能與小血管畸形，巖骨部位的骨質(zhì)畸形等因素導致對神經(jīng)的機械性壓迫，牽拉以及營養(yǎng)代謝障礙有關(guān)。

1.周圍病原學說：

(1)局部刺激：在三叉神經(jīng)所支配的組織器官發(fā)生了炎性病灶(如副鼻竇炎，牙源性炎癥等)或外傷性病灶的長期慢性刺激，致使神經(jīng)發(fā)炎，纖維化，半月神經(jīng)節(jié)中毒等的綜合作用，使分布在三叉神經(jīng)根上的滋養(yǎng)血管，發(fā)生功能障礙，痙攣，最后發(fā)生繼發(fā)性缺血，導致感覺根脫髓鞘病變，而引起三叉神經(jīng)痛。

早在1926年Harris就提出：此病主要由于牙源性病灶所致，1940年又進一步發(fā)現(xiàn)了因拔牙和牙齒膿毒病之后而發(fā)生三叉神經(jīng)痛的例證，此后1952年Sagonaolaite曾經(jīng)調(diào)查發(fā)現(xiàn)90%的三叉神經(jīng)痛患者均伴有口腔感染病灶。

國內(nèi)劉道寬等也統(tǒng)計了292例，其中99% 的三叉神經(jīng)痛患者，均伴有口腔感染灶存在，近幾年來如1976年Rether，1979年Alexander，1980年Shaber及1981，1982年四川醫(yī)學院均先后在原發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者的上，下頜骨內(nèi)發(fā)現(xiàn)了病變骨腔(jawbone cavity)，當他們行頜骨病變性骨腔清除術(shù)后，患者的癥狀得以消除。

根據(jù)這一事實，1989年劉道寬等就提出頜骨病變性骨腔與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的發(fā)病有明顯關(guān)系，認為局限性頜骨病變是發(fā)病的主要因素。

為證明在口腔局部病變的刺激可沿神經(jīng)纖維向中樞發(fā)展而導致中樞功能紊亂和器質(zhì)性改變而發(fā)病，1974年Black制作了三叉神經(jīng)痛的試驗模型，在實驗中拔除貓的一側(cè)全部上下頜牙髓，術(shù)后26周內(nèi)，幾乎所有(20只)受試的貓都表現(xiàn)出三叉神經(jīng)痛的癥狀反應，拔除牙髓后7～21天，所作的組織學檢查證實，從三叉神經(jīng)末梢至腦內(nèi)核團發(fā)生了變性，并用記錄神經(jīng)放電生理方法測到三叉神經(jīng)脊髓束核內(nèi)有癲癇樣的放電活動。

(2)局部壓迫：三叉神經(jīng)感覺根任何一段受到各種原因的壓迫和(或)牽拉都可導致三叉神經(jīng)痛。

①血管性壓迫：繼Cushing在20世紀初提出機械性壓迫三叉神經(jīng)可以引起疼痛的假說后，Dandy在1934年進一步報道了60%的三叉神經(jīng)痛患者是由于各種壓迫引起的，并認為主要是血管性壓迫，報道了其在三叉神經(jīng)痛患者的小腦腦橋角部位的解剖和病理方面的異常所見，發(fā)現(xiàn)動脈襻壓迫感覺根占30.7%，靜脈壓迫占14%，腫瘤壓迫占5.6%。

Gardner和Miklos(1959)提出腦底動脈和小腦動脈的異常分支或頸骨巖角壓迫神經(jīng)根，是引起三叉神經(jīng)疼痛的一個重要原因。

Kerr(1963)又提出一個柔和的永久跳動的動脈對三叉神經(jīng)腹側(cè)部的壓迫，可能是引起三叉神經(jīng)痛的原因，此種情況在老年人中較多，或神經(jīng)本來已有原發(fā)退化，頸動脈搏動有促進作用。

Jennetta用微血管減壓術(shù)治療三叉神經(jīng)痛，即在三叉神經(jīng)根與造成神經(jīng)壓迫的血管之間放置一塊海綿結(jié)果使疼痛得以緩解，并且指出這類壓迫三叉神經(jīng)根而引起神經(jīng)痛的血管多是扭曲，硬化的小動脈，并由于動脈硬化癥的進展，有可能增加三叉神經(jīng)痛發(fā)作的頻率，1976年Jannetta又在原有的理論基礎(chǔ)上將手術(shù)方式進行了改良，而開展了顯微外科技術(shù)，進行顯微血管減壓術(shù)，并相繼報道了該術(shù)式對治療三叉神經(jīng)痛有較好的效果。

1978午Hardy和Rhoton經(jīng)尸檢50例三叉神經(jīng)痛患者，發(fā)現(xiàn)29例三叉神經(jīng)根與動脈襻接觸占多數(shù)為58%，這些動脈以小腦上動脈占多數(shù)為87%，洛樹棟，徐慧君等對正常腦標本腦底面的觀察結(jié)果，發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)與腦底部動脈，特別是小腦上動脈或小腦前下動脈的接觸率為35.48%～45%，洛樹棟對小腦動脈與三叉神經(jīng)根的位置關(guān)系的觀察作了詳細的記載。

幾年來，國內(nèi)外學者從基礎(chǔ)和臨床醫(yī)學的觀察研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，血管壓迫三叉神經(jīng)根而是引發(fā)三叉神經(jīng)痛的主要原因之一。

②硬膜鞘，硬膜帶或骨性壓迫：此類壓迫分先天性和后天性兩類，其壓迫的主要原因是因巖骨抬高，骨孔狹窄和巖上竇變異等原因而致三叉神經(jīng)痛。

巖骨角的抬高多為先天性，一般右側(cè)多于左側(cè)，1937年Lee發(fā)現(xiàn)巖骨角可隨年齡增長而增高，并發(fā)現(xiàn)右側(cè)明顯高于左側(cè)，半月節(jié)及后根受包裹它的硬膜鞘及巖上竇的壓迫，在通過硬膜孔或翹起的巖骨脊處形成角扭曲，使后根受壓引起三叉神經(jīng)痛。

Malis(1976)描述前床突至巖骨尖有跨于三叉神經(jīng)根上的纖維，巖骨上升時，可影響三叉神經(jīng)根，但難以解釋為何95%的病例第一支不受累。

Garder對130例三叉神經(jīng)痛患者和200個正常人的顱底測量，發(fā)現(xiàn)患者組中齒狀突的位置，比同齡的對照組為高，顱底寬度亦比同齡對照組狹窄，檢查了130例三叉神經(jīng)痛病人的兩側(cè)巖骨嵴高度，在巖骨嵴稍高的一側(cè)，發(fā)病率高3倍。

學者們對神經(jīng)受壓者做了大量研究工作，發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)無論干，節(jié)或根部受壓，在受壓的局部神經(jīng)纖維均發(fā)生脫髓鞘改變。

③缺血學說：Woff(1948)曾試用血管擴張藥煙酸200mg，5次/d，治療10例，60%有明顯效果，說明因血管擴張，可使三叉神經(jīng)根缺血部分解除，解除神經(jīng)的缺血性的刺激，終止了疼痛的發(fā)病。

三叉神經(jīng)周圍結(jié)構(gòu)的反射性血管收縮也可能是引起發(fā)作性疼痛的原因，Karl(1945)等對有扳機點的7例病人給予組胺亞硝酸戊酯，10% CO2以及煙酸刺激扳機點時疼痛可減輕或不發(fā)作，安慰劑則無效。

Doering(1951)及Schaltem brand(1953)等人經(jīng)調(diào)查發(fā)現(xiàn)患高血壓，動脈硬化等血管閉塞性疾病患者的三叉神經(jīng)痛發(fā)病率高。

有人發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)痛的發(fā)病與年齡成正比例，多見于40歲以上者，且正因為年齡越大，越容易患高血壓和動脈硬化之故，劉道寬等手術(shù)治療280例原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的患者組中，年齡在50歲以上者占70.2%，其中多數(shù)伴有高血壓和(或)動脈硬化，但多數(shù)學者認為缺血只是誘發(fā)三叉神經(jīng)痛的輔助因素，而不能單獨作為發(fā)病的主要原因，當三叉神經(jīng)系統(tǒng)缺血，特別是半月節(jié)局灶性供血不足，可使該系統(tǒng)局部營養(yǎng)不良，從而降低了神經(jīng)活力和局部的抵抗力，再在其他因素的作用下而導致三叉神經(jīng)痛的發(fā)病，對此學說亦有持相反意見者。

2.中樞病因?qū)W說

有人從三叉神經(jīng)痛的疼痛特殊性質(zhì)，驟發(fā)，驟停，持續(xù)時間短暫，有觸發(fā)點等特點，而提出癲癇學說。

Bergouignan(1942)首先報道用苯妥英鈉治療該病有效，以及大家又用卡馬西平亦取得明顯效果，而此二藥均為抗癲癇的良藥。

Nashold(1966)還發(fā)現(xiàn)在疼痛發(fā)作時，在中腦處記錄到局灶性癲癇放電。

1990年國內(nèi)李立對133例原發(fā)性三叉神經(jīng)痛者行EEG檢查，異常者66例占45.1%，表現(xiàn)為：①散發(fā)性中至高電位尖波，②彌漫性中至高電位慢活動，③基本節(jié)律變慢，且在當射頻治療使疼痛消失后，原來異常的EEG的轉(zhuǎn)陰率高達73.5%。

資料顯示患者腦皮質(zhì)的病理性質(zhì)與癲癇樣放電類似，為此，認為三叉神經(jīng)痛屬感覺性癲癇發(fā)作的一種特殊類型。

根據(jù)各學者們的臨床資料和實驗室研究，多數(shù)學者對中樞發(fā)病學說做出了科學性的評價，認為三叉神經(jīng)脊束核，丘腦，大腦皮質(zhì)等低，高級中樞，都可因周圍的病損刺激及中樞本身的損害性刺激，細胞集聚的地方形成惰性病理興奮灶，產(chǎn)生癲癇樣三叉神經(jīng)痛的發(fā)作。

3.變態(tài)反應學說

Hanes經(jīng)過16年的研究，曾先后觀察了183例三叉神經(jīng)痛患者，89%的病例胃液分析無游離鹽酸或少酸，此類患者采用口服鹽酸，抗組胺脫敏療法，使57%的患者疼痛完全消失，11.4%大部分消失，這種變態(tài)反應的原理尚未搞清，可能是因為過敏性體質(zhì)的患者，由于胃酸缺乏而導致蛋白消化異常，組胺(histamine)和組胺樣物質(zhì)大量吸入血，隨血循環(huán)達三叉神經(jīng)而引起疼痛發(fā)作。

4.病毒感染學說

Knight(1954)觀察到60%的三叉神經(jīng)痛病人，術(shù)前伴有肉眼可見的單純皰疹，病人先產(chǎn)生三叉神經(jīng)痛，隨之在相應三叉神經(jīng)分支上出現(xiàn)皰疹，他認為在出現(xiàn)皰疹前病毒可能已進入中樞神經(jīng)，引起過敏反應，在他觀察的病人中對單純皰疹的抗體滴度都較高，但無對照組對照，以后多年也未能進一步證實，Bariager(1973)在尸解患者的半月神經(jīng)節(jié)中，發(fā)現(xiàn)有單純皰疹病毒，但Rothman(1973)在526例患者的流行病調(diào)整中未發(fā)現(xiàn)口唇單純皰疹感染和三叉神經(jīng)痛之間存在聯(lián)系，所以他認為單純皰疹不是本病的病因，劉國偉等(2001)報道，帶狀皰疹后三叉神經(jīng)痛臨床病理分析結(jié)論為，本病病因是帶狀皰疹病毒侵入三叉神經(jīng)感覺根引起脫髓鞘所致。

5.家族遺傳學說

有人報道，一個家庭兄弟姊妹7人，其中6人患有三叉神經(jīng)痛，其中2人患雙側(cè)性疼痛，另有一個家庭中，母親及6個孩子中的3個孩子患有三叉神經(jīng)痛，其中2人為雙側(cè)性疼痛，從而認為三叉神經(jīng)痛可能與家族遺傳有關(guān)，但多數(shù)學者認為本病與遺傳因素關(guān)系不大與人類種族無關(guān)。

6.綜合病因?qū)W說

上述各種學說均不能滿意解釋三叉神經(jīng)痛的病因，以致Dott(1951)認為三叉神經(jīng)痛的起因在腦干內(nèi)，動作或觸動扳機點可引起短的(Short Circuit)沖動在腦干內(nèi)迅速疊加，從而引起劇烈疼痛發(fā)作，他設(shè)想在老年人，病變?yōu)檠苄缘?，在青年人常為神?jīng)退化或病毒感染性引起疼痛，Kerr(1967)也認為中樞性及周圍性兩種因素同時存在，即病變部位于周圍，而發(fā)病機制在中樞部，F(xiàn)romn(1981)認為三叉神經(jīng)痛多發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)易感的個體，當外周原因的疾病或刺激增加神經(jīng)的興奮，觸發(fā)三叉神經(jīng)發(fā)作性放射時就產(chǎn)生三叉神經(jīng)痛。

實際上在三叉神經(jīng)痛時，外周神經(jīng)和中樞神經(jīng)都參與疼痛的產(chǎn)生與傳遞，三叉神經(jīng)的任何部分長期受某種慢性病灶刺激后，可使其發(fā)出過度興奮的病理性沖動，并不斷地向上傳至各級中樞，使這些中樞(三叉神經(jīng)脊束核，丘腦和大腦皮質(zhì)感覺區(qū)等)均處于過度興奮狀態(tài)，一旦不斷傳入低于痛閾的刺激和不斷地累積，即可引起三叉神經(jīng)中樞的興奮性增強，而致疼痛發(fā)作，當某些非特異性刺激發(fā)出興奮時，也可被這些過度興奮性所吸引，而誘發(fā)出疼痛，也有人認為極度的興奮后迅速自行轉(zhuǎn)為暫時性抑制狀態(tài)，而使疼痛暫時中斷，這種現(xiàn)象與癲癇發(fā)作相類似。

三叉神經(jīng)痛的病理生理機制，有以下學說：

(1)短路學說(Doff，1951，Gardner，1959)，此學說設(shè)想髓鞘崩解可能引起相鄰兩纖維間發(fā)生“短路”，輕微的觸覺刺激即可通過“短路”傳入中樞，而中樞傳出沖動也可再通過“短路”成為傳入沖動，這樣很快達到痛覺神經(jīng)元的“閾值”而引起一陣疼痛發(fā)作，也可能是脫髓鞘的軸突與鄰近的無髓鞘纖維發(fā)生短路(又稱為突觸形成)，從而激發(fā)了半月節(jié)內(nèi)的神經(jīng)元而產(chǎn)生疼痛，當脫髓鞘纖維完全退化后，則“短路”停止，可以解釋疼痛的自發(fā)緩解。

(2)Darian-Smith(1970)提出大的有髓鞘纖維的消失，可能比髓鞘的消失更為重要，這些大纖維的傳入沖動，在正常情況下對尾狀核的最早傳導有抑制作用，在大纖維部分消失時，可能對受損害的前外側(cè)神經(jīng)束的抑制消失或減弱，使得三叉神經(jīng)核頭側(cè)的聯(lián)絡(luò)及二神經(jīng)元處于激惹狀態(tài)，增加了三叉神經(jīng)根反射的自我激發(fā)及重復發(fā)放，因而受損的神經(jīng)束變得敏感，以致正常僅引起觸覺的傳入沖動，即可產(chǎn)生疼痛。

(3)Galrin(1977)等認為顱后窩三叉神經(jīng)根受壓，或原發(fā)性脫髓鞘疾病致使大的神經(jīng)纖維脫髓鞘是產(chǎn)生三叉神經(jīng)痛的原因，Burchiel(1980)用手術(shù)造成12只貓，2只猴的三叉神經(jīng)后根局部脫髓鞘，發(fā)現(xiàn)該處可產(chǎn)生重復的動作電位，有時持續(xù)幾分鐘，與腦干無關(guān)，于過度換氣時動作電位增加，給苯妥英鈉后消失，與上述假說一致。

(4)目前國內(nèi)外學者們公認，三叉神經(jīng)的脫髓鞘改變是引起三叉神經(jīng)痛的主要原因，而引起三叉神經(jīng)脫髓鞘的原因，劉道寬等從臨床結(jié)合病理觀察結(jié)果來看，似乎說明脫髓鞘的原因是由于三叉神經(jīng)纖維某一節(jié)段有局限性，急，慢性炎癥和(或)某種原因壓迫，致使三叉神經(jīng)感覺纖維嚴重變性壞死，到髓鞘再修復后增生，增厚，粘連，致壓迫正常供給三叉神經(jīng)的營養(yǎng)血管，使感覺根的供血減少，而導致髓鞘代謝及營養(yǎng)紊亂，因而導致傳出纖維與痛覺傳入纖維發(fā)生“短路”，或者使大的有髓纖維消失，對尾核及前側(cè)神經(jīng)束傳導的抑制消失，使脊髓三叉神經(jīng)根反射自我激發(fā)及重復發(fā)放受損的神經(jīng)束變得敏感，致使正常僅引起觸覺的傳入沖動而引起疼痛發(fā)作，因此認為炎癥和(或)某種壓迫刺激三叉神經(jīng)感覺根是引起感覺根脫髓鞘的主要因素，根據(jù)天津醫(yī)學院的臨床實踐及對三叉神經(jīng)的病理(電鏡及光鏡)觀察亦認為三叉神經(jīng)的脫髓鞘是三叉神經(jīng)痛的主要原因，推測機械性壓迫缺血，髓鞘營養(yǎng)代謝紊亂等可能是髓鞘脫失的誘發(fā)因素，神經(jīng)纖維的退行性變可能為神經(jīng)功能改變的基礎(chǔ)，但引起神經(jīng)纖維退行性變的確切原因仍有待進一步探討和深入研究，不少學者認為三叉神經(jīng)痛為一綜合征，并非單一獨立的疾病，而有多種原因所致，可以設(shè)想半月節(jié)及后根的退行性變是發(fā)病基礎(chǔ)，半月節(jié)及后根鄰近組織的結(jié)構(gòu)變化是發(fā)病的附加條件，三叉神經(jīng)痛發(fā)作時，三叉神經(jīng)的中樞部亦參與這一病理過程。

有關(guān)三叉神經(jīng)痛的病理解剖變化，意見分歧很大，大體所見，無明顯改變，以往一般認為，原發(fā)性三叉神經(jīng)痛在三叉神經(jīng)半月節(jié)及神經(jīng)根上均無明顯的病理改變，另有人認為變化很大，神經(jīng)節(jié)內(nèi)可見節(jié)細胞的消失，炎性浸潤，動脈粥樣硬化改變及脫髓鞘，近來的研究多數(shù)支持后一種意見，這些病理變化用光學顯微鏡已足可見到，若采用電子顯微鏡觀察則更為明顯，Keer及Beacer(1967)各報告了19例及11例三叉神經(jīng)痛患者的半月神經(jīng)節(jié)病理觀察，在光鏡下可見髓鞘顯著增厚及瓦解，軸突不規(guī)則，很多纖維有節(jié)段性脫髓鞘，軸突常形成為遺留物或完全消失，電鏡下同樣有明顯的退行性變，主要為神經(jīng)節(jié)細胞，胞質(zhì)中出現(xiàn)空泡;神經(jīng)纖維髓鞘呈現(xiàn)退行性過度髓化，節(jié)段性脫髓鞘伴軸索裸露，增生，肥厚及扭曲，折疊，纏結(jié)形成“叢狀微小神經(jīng)瘤”,未找到病毒包涵體或炎癥浸潤的證據(jù)，天津醫(yī)學院方都等(1984)也觀察了6例原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，患者的病理標本取自半月節(jié)后根各1例，眶上神經(jīng)4例，光鏡檢查所見半月節(jié)神經(jīng)纖維普遍腫脹，脫髓鞘，軸突大部分消失，半月節(jié)，后根可見到明顯退行性增生改變，表現(xiàn)為髓鞘的正常紋理組織不清，髓鞘松解，斷裂為多層，有的地方形成大的空隙或呈空泡狀，有的向內(nèi)呈圓形或卵圓形突入或向髓鞘外突出，并伴有髓鞘增生，嚴重者軸漿部位均幾乎為增生髓鞘所占據(jù)，髓鞘有的呈斷裂狀，有的似一團亂麻狀，較重病例軸漿內(nèi)結(jié)構(gòu)也有退變，原纖維結(jié)構(gòu)不清，局部區(qū)域形成大空泡，髓鞘明顯腫脹，退變，線粒體模糊不清，無髓鞘纖維也有退行性改變，劉國偉等(2001)報道34例帶狀皰疹后三叉神經(jīng)痛臨床病理分析中，7例行Dandy手術(shù)，在三叉神經(jīng)感覺根出腦橋0.5cm處行部分切斷，并同時在此段取材做病檢，術(shù)后疼痛消失而痊愈，病理光鏡及電鏡下觀察7例病人中共同的特點是三叉神經(jīng)感覺根髓鞘顯著腫脹，增厚，變粗，軸突不規(guī)則，有節(jié)段性脫髓鞘退行性變，其中4例(皰疹破潰發(fā)生混合感染)在退行性變的間質(zhì)中有淋巴細胞，神經(jīng)纖維中有大量彌漫性中性粒細胞，血管壁增厚，組織結(jié)構(gòu)模糊不清，似退化壞死樣炎性復合物。

    1）面部三叉神經(jīng)分布區(qū)陣發(fā)性劇烈疼痛，歷時數(shù)秒至1-2分鐘，，每次疼痛情況相同。 　　
    2）疼痛可由口、舌的運動或外來刺激引起，常有一“扳機點”，觸之即痛，多在唇、鼻翼、眉及口腔內(nèi)等處，因怕引起發(fā)作，病人常不洗臉，少飲食以致面部污穢，消瘦，嚴重者身體虛弱，臥床不起。 　　
    3)約60%患者疼痛發(fā)作時拌有同側(cè)眼或雙眼流淚及流口水。偶有面部表情肌出現(xiàn)不能控制的抽搐，稱為“痛性抽搐”。有的皮膚發(fā)紅、發(fā)熱、約2.7%痛時拌有發(fā)涼，偶有劇癢者。半數(shù)以上患者于痛者按壓或揉搓患部以減輕疼痛，偶有不停咀嚼或咂嘴以減痛者。 　　
    4）疼痛局限于一側(cè)三叉神經(jīng)一支或多支分布區(qū)，以右側(cè)及二、三支區(qū)多見，兩側(cè)疼痛者少見（0.6%-5.3%),多先后患病，同時疼痛者更少，多一側(cè)輕一側(cè)重。
    5)疼痛呈周期性發(fā)作，不痛期（幾日至幾年）漸短，逐漸嚴重影響進食及休息，以致痛不欲生，自愈者少見。
    特點：驟然發(fā)作，無任何先兆，多為一側(cè)。發(fā)作時，疼痛劇烈如刀割、電擊一樣,持續(xù)數(shù)秒至 1- 2分鐘，常伴有面肌抽搐、流淚、流涎、面潮紅、結(jié)膜充血等癥狀。  

    （1）拂診：以棉簽、或食指掌側(cè)輕拂皮膚，觀察有無感覺過度敏感的瓜，當該支出現(xiàn)這種反應時，不必再進行下面的檢查。
    （2）觸診：以食指掌側(cè)觸動可能存在的激痛區(qū)，包括眶下孔區(qū)和頦孔區(qū)。
    （3）壓診：方法同觸診，但采用較大的壓力進行檢查。
    （4）：揉診：以掌內(nèi)側(cè)小魚際對眶下孔區(qū)或頦孔區(qū)作連續(xù)的回旋（順逆時鐘方向交替）式重揉動作，每一回旋必須作剎那停頓，這種檢查方法往往能使高痛閾的激痛區(qū)出現(xiàn)陽性體征。在揉診時注意范圍要局限，必要時可改為指揉。
    扳機點確認檢查：用2％普魯卡因封閉后，扳機點消失，并可用該法局部浸潤或阻滯某一三叉神經(jīng)分支，以確定病變波及的準確部位。線檢查是為了確認上下頜骨是否有病變特征，如具骨質(zhì)疏松的脫鈣區(qū)等征象的病理性骨腔。線計算機斷層掃描（CT）及核磁共振掃描（MRI）用于診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。當出現(xiàn)面部感覺減退、角膜反射消失、咀嚼肌萎縮及張口偏向患側(cè)等陽性體征時，可進一步做CT、MRI等特殊檢查，以確定原發(fā)病變的部位與性質(zhì)。這只是用于診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的發(fā)病原因，如腦部腫瘤、血管畸形、多發(fā)性硬化癥等，而無助于確診原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，亦無法看出三叉神經(jīng)的髓鞘、軸索等是否受到損傷。  

1．牙痛：三叉神經(jīng)痛常誤診為牙痛，往往將健康牙齒拔除，甚至拔除全部牙齒仍無效，故應注意。牙病引起的疼痛為持續(xù)性疼痛，多局限于齒齦部，局部有牙痛及致病病變，X線及牙科檢查可以確診。
2．副鼻竇炎：如額竇炎、上頜竇炎等，為局限性持續(xù)性痛，可有發(fā)熱、鼻塞、濃涕及局部壓痛等。
3．青光眼：單側(cè)青光眼急性發(fā)作誤診為三叉神經(jīng)第1支痛，青光眼為持續(xù)性痛，不放射，可有嘔吐，伴有球結(jié)合膜充血、前房變淺及眼壓增高等。
4．顳頜關(guān)節(jié)炎：疼痛局限于顳頜關(guān)節(jié)腔，呈持續(xù)性，關(guān)節(jié)部位有壓痛，關(guān)節(jié)運動障礙，疼痛與下頜動作關(guān)系密切，可行X線及專科檢查協(xié)助診斷。
5．偏頭痛：疼痛部位超出三叉神經(jīng)范圍，發(fā)作前多有視覺先兆，如視力模糊、暗點等，可伴嘔吐。疼痛為持續(xù)性，時間長，往往半日至1-2日。
6．三叉神經(jīng)炎：病史短，疼痛呈持續(xù)性，三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺過敏或減退，可伴有運動障礙，在受累的三叉神經(jīng)分支有明顯壓痛。神經(jīng)炎多在感冒或副鼻竇炎后等發(fā)病。
7．小腦腦橋角腫瘤：疼痛發(fā)作可與三叉神經(jīng)痛相同或不典型，但多見于30歲以下青年人，多有三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺減退，并可逐漸產(chǎn)生小腦腦橋角其他癥狀和體征。以膽脂瘤多見，腦膜瘤、聽神經(jīng)鞘瘤次之，后兩者有其他腦神經(jīng)受累，共濟失調(diào)及顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)較明顯。X線片、CT顱內(nèi)掃描及MRI等可協(xié)助確診。
8．腫瘤侵犯顱底：最常見為鼻咽癌，常伴有鼻衄、鼻塞，可侵犯多數(shù)腦神經(jīng)，頸淋巴結(jié)腫大，作鼻咽部檢查檢查、活檢、顱底X線檢查，CT及MRI檢查可確診。
9．舌咽神經(jīng)痛：易于三叉神經(jīng)第3支痛相混，舌咽神經(jīng)痛的部位不同，為軟腭、扁桃體、咽舌壁、舌根及外耳道等處。疼痛由吞咽動作誘發(fā)。用1%潘妥卡因或可卡因等噴咽區(qū)后疼痛可消失。
10．三叉神經(jīng)半月節(jié)區(qū)腫瘤：可見神經(jīng)節(jié)細胞瘤，脊索瘤，麥氏窩腦膜瘤等，可有持續(xù)性疼痛，病人三叉神經(jīng)感覺、運動障礙明顯。顱底X線可能有骨質(zhì)破壞等改變。
11．面部神經(jīng)痛：多見于青年人，疼痛超出三叉神經(jīng)范圍，可延及耳后、頭頂、枕頸，甚至肩部等。疼痛持續(xù)性，可達數(shù)小時，與動作無關(guān)，不怕觸摸，可為雙側(cè)性疼痛，夜間可較重。

　可并發(fā)半側(cè)面部痙攣，三叉神經(jīng)支配區(qū)也可發(fā)生不典型的面部疼痛，但疼痛的性質(zhì)與三叉神經(jīng)痛不同，每次發(fā)作的持續(xù)時間總是長于數(shù)秒，通常為數(shù)分鐘，或呈持續(xù)性疼痛，疼痛本身為鈍性，壓榨性或燒灼樣，對不典型疼痛者，外科治療無效，有時導致抑郁癥。

　　有相當一部分病人常揉擦同側(cè)面部以求減輕疼痛，久而久之面部皮膚變得粗糙，增厚和眉毛脫落，有少數(shù)患者出現(xiàn)跳動，抽搐，也有伴有面部潮紅，流淚，流涕，出汗,高血壓等癥。

　1.飲食要有規(guī)律!宜選擇質(zhì)軟、易嚼食物。因咀嚼誘發(fā)疼痛的患者，則要進食流食，切不可吃油炸物，不宜食用刺激性、過酸過甜食物以及寒性食物等;飲食要營養(yǎng)豐富，平時應多吃些含維生素豐富及有清火解毒作用的食品;多食新鮮水果，蔬菜及豆制類，少食肥肉多食瘦肉，食品以清淡為宜。

　　2.吃飯漱口，說話，刷牙，洗臉動作宜輕柔。以免誘發(fā)板機點而引起三叉神經(jīng)痛。不吃刺激性的食物如洋蔥等。

　　3.注意頭、面部保暖，避免局部受凍、受潮，不用太冷、太熱的水洗面;平時應保持情緒穩(wěn)定，不宜激動，不宜疲勞熬夜、常聽柔和音樂，心情平和，保持充足睡眠。

　　4.保持精神愉快，避免精神刺激;盡量避免觸及“觸發(fā)點”;起居規(guī)律，室內(nèi)環(huán)境應安靜，整潔，空氣新鮮。同時臥室不受風寒侵襲。適當參加體育運動，鍛煉身體，增強體質(zhì)。

西藥治療
1．卡馬西平（carbamazepine） 開始每日2次，以后可每日3次。每日0.2～0.6g，分2～3次服用，每日極量1.2g。服藥24h～48h后即有鎮(zhèn)痛效果。西藥卡馬西平止痛迅速，但是這種西藥平常是用來控制癲癇的鎮(zhèn)靜藥，它通過控制腦電波的異常放電來解除三叉神經(jīng)痛的閃電刀割的疼痛感，只是暫時能緩解2個小時左右的作用，有很大的毒副作用，眩暈、乏力、是犧牲肝腎、骨髓的正常功能為代價的。
2．苯妥英鈉（sodium phenytoin） 別名大倫?。―1antinSodium、Phen—toin，為白色粉末，無臭，味微苦。易溶于水，幾乎不溶于乙醚或氯仿，在空氣中易潮解。三叉神經(jīng)痛是在一種在三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)反復發(fā)作的陣發(fā)性劇烈神經(jīng)痛，三叉神經(jīng)痛是神經(jīng)外科常見病之一，三叉神經(jīng)痛也是國際公認的疑難雜癥之一。多數(shù)三叉神經(jīng)痛于40歲起病，女性尤多。

中藥治療
中醫(yī)經(jīng)典古籍《黃帝內(nèi)經(jīng)》認為：三叉神經(jīng)痛屬“頭痛”、“偏頭痛”、“面痛”等范疇，古醫(yī)書中有“首風”、“腦風”、“頭風”等名稱記載，如《素問*風論》：“首風之狀，頭面多汗惡風，當先風一日則病甚?！?因為顛頂之上，唯風可即，外感風寒之邪，尋經(jīng)上犯顛頂清竅引起本病， 精神因素亦可誘發(fā)此病。肝郁氣滯，郁久化火，火熱風動，風火夾痰上擾致清陽不得舒展，頭為諸陽之會，五臟六腑之精華氣血皆上聚于頭，諸邪氣，風、火、痰濕、血客于經(jīng)絡(luò)，痰阻血淤，氣滯血凝，阻遏經(jīng)絡(luò)，導致“不通則痛”。中華醫(yī)藥經(jīng)典書籍都把三叉神經(jīng)痛”這個國際公認的疑難雜癥歸屬于“頭風、頭痛”范疇，認為患者的腦部神經(jīng)一定是受過“重寒”的侵襲。外因可有風、寒、濕、熱等外邪，尤其以“風邪”為主，內(nèi)因有血虛、肝陽、淤血、腎虛等病因而致發(fā)病。如閃電、刀割、鉆刺、火灼，突然出現(xiàn)的陣陣劇痛時間從數(shù)秒鐘到數(shù)分鐘，一日數(shù)次；有“扳機點”這個疼痛源，涉及面、頜、或舌運動的說話、吞咽、刷牙、洗臉、甚至微風拂面均可致陣陣劇痛。疲勞或緊張時發(fā)作頻繁！有的面部神經(jīng)反射性抽搐或目赤流淚。
針灸治療
1．普通針刺療法針灸治療在臨床上應用方便，安全快捷，副作用小。主穴：風池、翳風、下關(guān)、手三里、合谷。配穴：第1支疼痛者加太陽，陽白，撈竹，頭維。第2、3支疼痛者加太陽、四白、下關(guān)、聽 會、地倉、承漿、迎香。行重刺激法，并留針。
2．針刺三叉神經(jīng)周圍支 針刺眶上孔，眶下孔、后上齒槽孔及頦孔，直接針刺三叉神經(jīng)周圍支，待出現(xiàn)同側(cè)分支的分布區(qū)疼痛及麻脹反應，而獲迅速的鎮(zhèn)痛效果。所持針刺手法，系提插捻轉(zhuǎn)強刺激，不論陰陽補瀉，對初針患者采用臥位，手法宜輕，以免引起暈針，或產(chǎn)生懼怕情緒。但是此法只能暫時止痛，不能根治。

微血管減壓術(shù)
微血管減壓術(shù)是1967年由Jannatta教授首次提出，以后Haines等對三叉神經(jīng)與微血管的關(guān)系進行了更深入的解剖學研究，發(fā)現(xiàn)存在橋腦旁微小血管壓迫三叉神經(jīng)根病例中92.5%出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛的癥狀。壓迫神經(jīng)產(chǎn)生疼痛的血管稱之為“責任血管”。
常見的責任血管有：①小腦上動脈（55%），小腦上動脈可形成一向尾側(cè)延伸的血管襻，與三叉神經(jīng)入腦干處接觸，主要壓迫神經(jīng)根的上方或上內(nèi)方。
②小腦前下動脈（30%），一般小腦前下動脈從下方壓迫三叉神經(jīng)，也可與小腦上動脈一起對三叉神經(jīng)形成夾持壓迫。
③基底動脈，隨年齡增長及血流動力學的影響，基底動脈可向兩側(cè)彎曲而壓迫三叉神經(jīng)根，一般多彎向較細小的椎動脈一側(cè)。
④其它少見的責任血管還有小腦后下動脈、變異血管（如永存性三叉動脈）、腦橋橫靜脈、外側(cè)靜脈及基底靜脈叢等。責任血管可以是一支也可以是多支，既可以是動脈也可以是靜脈。
微血管減壓術(shù)的方法是：全麻下，于患側(cè)耳后、發(fā)際內(nèi)縱行4cm的直切口，顱骨開孔，直徑約2cm，于顯微鏡下進入橋小腦角區(qū)，對三叉神經(jīng)走行區(qū)進行探查，將所有可能產(chǎn)生壓迫的血管、蛛網(wǎng)膜條索都“松懈”開，并將這些血管以Tefflon墊片與神經(jīng)根隔離，一旦責任血管被隔離，產(chǎn)生刺激的根源就消失了，三叉神經(jīng)核的高興奮性就會隨之消失，恢復正常。絕大多數(shù)患者術(shù)后疼痛立即消失，并保留正常的面部感覺和功能，不影響生活質(zhì)量。