三房心是由于胚胎發(fā)育障礙，左房或右房被纖維肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。是一種少見的先天性心臟病，約占先天性心臟病的0.1%。通常所指三房心系指左房被分割成副房和真性左房(與左心耳連接，并通過二尖瓣和左心室交通)。右位三房心較少見，僅占三房心病例的8%左右。三房心分型種類較多，根據(jù)副房位置可分為a、b、c三型:a型，副房位于真性左房的上方;b型，副房位于真性左房內(nèi)側(cè)偏后;c型，副房騎跨于房間隔之上。從血流動力學(xué)上則根據(jù)副房與真性左房交通情況，和左、右房交通情況，而大致分為二尖瓣狹窄型和房間隔缺損型二類。

三房心是由什么原因引起的？

關(guān)于本病的病因不是非常明確，一般認(rèn)為是在胚胎發(fā)生期共同靜脈干未能與左心房融合，同時肺總靜脈擴(kuò)大構(gòu)成左心房的一部分，未能原始左心房融合一體形成副房。以及原發(fā)房隔的異常發(fā)育，左心房內(nèi)異常隔膜，將左心房分隔為副房及真正的左房。

三房心有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

三房心應(yīng)該做哪些檢查？

為了正確地診斷地本病，可以進(jìn)行的檢查方法有以下幾種：

(1)X線檢查：心臟輕至中度增大，以右心室肥大為主，有明顯肺循環(huán)高壓但左心房不大或僅輕度增大為其特征，上腔靜脈擴(kuò)張，肺間質(zhì)水腫，肺動脈段突出顯示肺動、靜脈高壓征。

(2)心電圖：電軸右偏，右心室肥大，P波增高提示右心房肥大。

(3)超聲心動圖：B型超聲心動圖顯示左房內(nèi)，二尖瓣上方可見到異常隔膜回聲。脈沖多普勒超聲檢查可顯示異常隔膜，并可見血流通過隔膜上的孔道以及房間隔缺損的大小，對診斷幫助很大。

(4)心導(dǎo)管檢查及造影：右心導(dǎo)管如測得肺動脈楔嵌壓增高而真正的左房壓力低或正常為其特點(diǎn)。約1/3病例導(dǎo)管進(jìn)入右心房后可通過房間隔缺損或卵圓孔進(jìn)入左房，進(jìn)入左房造影可顯示左房內(nèi)存在異常隔膜，如能顯示副房則可發(fā)現(xiàn)在心動周期不見收縮，保持恒定的形態(tài)。一般不需常規(guī)進(jìn)行心導(dǎo)管造影檢查。

三房心容易與哪些疾病混淆？

本病需與以下疾病進(jìn)行鑒別：

(1)先天性二尖瓣狹窄 血流動力學(xué)改變與三房心相似故臨床癥狀和體征較難鑒別。超聲心動圖檢查可見左房擴(kuò)大，未見隔膜也無心內(nèi)分流，僅顯示二尖瓣狹窄病變。左房造影可見左房擴(kuò)大，排空延遲，未見隔膜和第3心房的存在。

(2)完全性肺靜脈異常回流 X線胸部平片心影呈“8”字或“雪人”。肺動脈造影可顯示肺靜脈異常連接情況。超聲心動圖顯示異常肺靜脈回流和房間隔缺損。

(3)左心房粘液瘤 當(dāng)粘液瘤部分阻塞二尖瓣口時，臨床癥狀與二尖瓣狹窄或三房心相似。超聲心動圖可見左房內(nèi)異常腫塊影隨心臟舒縮后移動。

三房心可以并發(fā)哪些疾??？

本病容易并發(fā)的疾病有以下幾種：

1、心律失常

由于三房心大多同時合并其他心內(nèi)畸形,手術(shù)難度大、心內(nèi)切口多,容易損傷傳導(dǎo)束而發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯,縫合部位牽拉傳導(dǎo)束造成局部組織的創(chuàng)傷、水腫也引起術(shù)后傳導(dǎo)阻滯。電解質(zhì)紊亂、手術(shù)造成的心肌缺血、缺氧以及再灌注損傷,極易造成術(shù)后惡性心律失常的發(fā)生,嚴(yán)重可導(dǎo)致心搏驟停,及時發(fā)現(xiàn)及早處理是關(guān)鍵。術(shù)后進(jìn)ICU 后30 min 內(nèi)抽取動脈血進(jìn)行血?dú)夥治?及時處理水、電解質(zhì)紊亂,酸堿失衡,氧供失衡,直至各項(xiàng)指標(biāo)正常后每2～4 h 進(jìn)行1 次血?dú)夥治?避免各種原因引起的缺氧而誘發(fā)的心律失常.

2、肺動脈高壓危象

肺高壓危象是指肺動脈壓力短期內(nèi)急劇升高所導(dǎo)致的嚴(yán)重綜合征,常伴有心排量和氧飽和度顯著降低 。本病術(shù)前和術(shù)中都可以發(fā)生肺動脈高壓危象。表現(xiàn)為肺動脈壓力升高,心率增快,血氧飽和度下降,患者煩躁不安,此時應(yīng)積極進(jìn)行治療。肺動脈危象的結(jié)局有時是不可逆的,常發(fā)生后于術(shù)后的18～48 h ,可提前或延后,治療的關(guān)鍵在于預(yù)防,避免引起肺動脈高壓危象的誘因。術(shù)后早期給予充分鎮(zhèn)靜,防止躁動,遵醫(yī)囑微量泵入鎮(zhèn)靜劑嗎啡、多美康、異丙酚;適當(dāng)延長輔助呼吸時間,充分供氧,保持呼吸道通暢,及時清除呼吸道分泌物。吸痰的手法輕柔,吸痰前后均給予高濃度氧氣接呼吸囊膨肺。防止躁動、疼痛、氧需增加而引起的肺血管收縮、肺血管阻力增加,從而誘發(fā)肺動脈高壓危象。同時密切觀察肺動脈壓力變化，通過術(shù)中放置的肺動脈測壓管或漂浮導(dǎo)管連續(xù)監(jiān)測肺動脈壓力,當(dāng)肺動脈壓力接近或大于體循環(huán)的1/ 2 時,遵醫(yī)囑使用擴(kuò)血管藥物如硝普鈉、前列腺素E1 等,控制肺動脈壓力在體循環(huán)的1/ 3 以下,防止肺動脈高壓危象發(fā)生。

3、低心排綜合征

低心排綜合征是一種特殊類型的心源性休克,是體外循環(huán)心臟術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥之一。術(shù)后嚴(yán)格控制出入液體量,避免液體補(bǔ)充過多造成容量負(fù)荷過重,嚴(yán)密監(jiān)測有創(chuàng)血壓、中心靜脈壓、尿量;適當(dāng)使用血管活性藥物,宜從小劑量開始,逐漸調(diào)整至理想效果,避免血流動力學(xué)的波動;及時發(fā)現(xiàn),及早處理各型心律失常,防止誘發(fā)和加重低心排綜合征。

三房心應(yīng)該如何預(yù)防？

本病無有效的預(yù)防措施，但手術(shù)效果較好，肺動脈壓術(shù)后可能下降到正常。對于嬰幼兒伴有充血性心力衰竭者則死亡率高。故早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療仍然是處理本病的一個關(guān)鍵。

三房心治療前的注意事項(xiàng)

三房心的診斷一旦確定，手術(shù)治療是唯一方法。需在體外循環(huán)下充分切除隔膜，同時修補(bǔ)房間隔缺損和糾治其他合并心內(nèi)畸形。手術(shù)途徑常采用以下兩種：

1.房間溝左房切口，適用于無房間隔缺損的嬰幼兒病例。

2.經(jīng)右心房切口通過房間隔的進(jìn)入左心房，適用伴有大的房間隔缺損的兒童。