Charcot于1868年首先描述神經(jīng)性關節(jié)病故也稱為charcot關節(jié)病，即夏科氏關節(jié)病。此類疾病為無痛覺所引起，又有無痛性關節(jié)病之稱。是一種繼發(fā)于神經(jīng)感覺和神經(jīng)營養(yǎng)障礙的破壞性關節(jié)疾病，常見于40～60歲，男∶女=3∶1。

神經(jīng)性關節(jié)病是由什么原因引起的？

本病可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒、脊髓空洞癥、糖尿病性神經(jīng)病、脊髓膜膨出、先天性痛覺缺如等。這時，肩、肘、頸椎、髖、膝、踝、趾等關節(jié)由于沒有痛覺的保護機制導致關節(jié)過度使用、撞擊發(fā)生破壞。此外，長期應用皮質(zhì)類固醇（如類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療和器官移植術后時）、止痛藥（保太松、消炎痛）的醫(yī)源性關節(jié)破壞發(fā)病機理方式相同。頸髓的脊髓空洞癥是累及上肢關節(jié)常見的神經(jīng)病性疾患。肩、肘、頸椎和腕為受累的多發(fā)部位。脊髓空洞癥伴發(fā)上肢關節(jié)破壞者約占25%，除關節(jié)病變外尚有單側(cè)或雙側(cè)溫度覺喪失，因此上肢皮膚可見燙傷疤痕。脊髓梅毒，也叫脊髓癆，常累及膝、髖、踝和腰椎。骨、關節(jié)改變之外，可見運動性共濟失調(diào)、下肢深感覺障礙Arggll-Robertson瞳孔、血清康瓦氏反應陽性。脊髓膨出，踝和足小關節(jié)受累多見。足底有無痛性潰瘍，腰骶部見軟組織腫塊、皮膚凹陷或多毛、下肢肌萎縮感覺消失以及擴約肌功能障礙。糖尿病性神經(jīng)病，可發(fā)生足小關節(jié)（跗跖、跖趾、趾間等）無痛性腫脹等。

神經(jīng)性關節(jié)病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

神經(jīng)性關節(jié)病關節(jié)逐漸腫大、不穩(wěn)、積液，關節(jié)可穿出血樣液體。腫脹關節(jié)多無疼痛或僅輕微脹痛，關節(jié)功能受限不明顯。關節(jié)疼痛和功能受限與關節(jié)腫脹破壞不一致為本病之特點。晚期，關節(jié)破壞進一步發(fā)展，可導致病理性骨折或病理性關節(jié)脫位。

神經(jīng)性關節(jié)病應該做哪些檢查？

本病的檢查方法主要有以下三種：

(1)X線檢查

通常將本病的X線表現(xiàn)分為三型，即吸收型、增生型、混合型。X線上早期可見關節(jié)的退行性改變，關節(jié)面輕度硬化、侵蝕及破壞。病變晚期受累骨的關節(jié)端硬化更明顯，伴骨質(zhì)增生、破壞，骨膜反應，關節(jié)畸形，關節(jié)面不規(guī)則、塌陷，關節(jié)間隙變窄，關節(jié)脫位或半脫位。關節(jié)周圍軟組織腫脹，軟組織內(nèi)不規(guī)則鈣化斑或碎骨片。關節(jié)嚴重破壞與患者較輕的疼痛、功能障礙極不相符是本病的臨床特點。X線可顯示神經(jīng)性關節(jié)病的基本特征，但X線無法確定關節(jié)腔積液的具體范圍和積液量，無法區(qū)分關節(jié)積液和軟組織腫脹引起的軟組織密度增高，有時無法區(qū)分游離骨塊是在關節(jié)腔還是關節(jié)周圍軟組織內(nèi)。

(2)CT檢查

由于CT 具有高分辨率的優(yōu)點，能更好的顯示病灶的結(jié)構(gòu)、骨質(zhì)破壞和臨近軟組織的情況?？蓞^(qū)分X線所顯示的游離體是位于關節(jié)腔還是軟組織內(nèi)。盡管平片是診斷本病的首選和基本方法，但由于CT 的廣泛應用和較高的分辨率，CT與X線結(jié)合更能清楚顯示病變。有助于確定關節(jié)腔積液的具體范圍和積液量，區(qū)分關節(jié)積液和軟組織腫脹引起的軟組織密度增高，區(qū)分游離骨塊是在關節(jié)腔還是關節(jié)周圍軟組織內(nèi)。對于平片不能診斷或難于確定病變范圍的病例，CT可作為重要的檢查手段加以利用。

(3)MRI檢查

骨骼肌肉系統(tǒng)的MRI圖像具有良好的天然對比，MRI能清晰顯示解剖形態(tài)和提供生化、病理等方面的信息。骨組織于MRI上呈極低信號，但在骨髓組織和骨外軟組織的襯托下仍可清晰顯示其形態(tài)和結(jié)構(gòu)。正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1WI和T2WL上均呈較高信號。MRI對骨和軟組織的鈣化和骨化不敏感，難于顯示較細小或淡薄的鈣化和骨化， 有時要參考平片和CT。對于神經(jīng)性關節(jié)病的診斷，MRI有助于確定病變的范圍和程度，是對X線和CT 的必要補充。

神經(jīng)性關節(jié)病容易與哪些疾病混淆？

本病需與以下疾病進行鑒別：

1、膝關節(jié)骨內(nèi)囊腫 這是以軟骨下X線透亮區(qū)，出現(xiàn)骨內(nèi)囊腔變?yōu)樘卣?。這種病損好發(fā)于中年人，臨床癥狀輕微，無損傷病史，X線往往在長股骨骺部位或扁平骨、關節(jié)軟骨面下區(qū)域出現(xiàn)囊腔變，往往孤立性，囊腔邊緣清晰，病損邊緣有硬化骨，特別是在關節(jié)非負重區(qū)更為明顯。病理特征表現(xiàn)為單房性或多房性囊腔結(jié)構(gòu)，腔內(nèi)含有白色或黃色膠狀物質(zhì)，邊緣有纖維組織襯墊所包裹。骨內(nèi)囊腫的特點，包括囊腔好發(fā)在關節(jié)的非負重區(qū)，囊腔往往單發(fā)，病灶范圍較大，相對癥狀較輕，具有較正常的關節(jié)活動等，可與退行性骨關節(jié)病相鑒別。

2、類風濕性關節(jié)炎 病損關節(jié)周圍骨質(zhì)稀疏，關節(jié)間隙彌漫狹窄，軟骨下散在性、多發(fā)性的小囊腔透亮陰影，以關節(jié)滑膜受侵犯為主，這是類風濕性關節(jié)炎的特征性表現(xiàn)。

3、強直性脊柱炎、牛皮?關節(jié)炎、血清陰性脊柱關節(jié)病可見到骨增生，但在關節(jié)邊緣往往不清晰，常常表現(xiàn)為關節(jié)內(nèi)骨性連接，骨強直為特征。這些病種早期階段，病損往往侵蝕關節(jié)邊緣，關節(jié)間隙狹窄往往均勻，而且以韌帶鈣化、骨化為其特征。

4、痛風性關節(jié)炎

5、骨壞死

神經(jīng)性關節(jié)病可以并發(fā)哪些疾?。?

本病的最大特點是關節(jié)破壞的程度與疼痛不成正比，病人發(fā)病后常常因無疼或輕微疼痛而延誤就診時間，造成關節(jié)的進一步破壞。后期，由于關節(jié)神經(jīng)營養(yǎng)性差而易造成骨質(zhì)疏松，負重關節(jié)極易出現(xiàn)粉碎性骨折，且疼覺欠敏感。

神經(jīng)性關節(jié)病應該如何預防？

預防關節(jié)病的發(fā)生是有可能的。對于無痛性骨折的病人，早期診斷并固定無痛性骨折(用夾板，特制的長筒靴或雙腳規(guī))可阻止發(fā)生神經(jīng)源性關節(jié)病，對結(jié)構(gòu)顯著破壞的關節(jié)，采用關節(jié)內(nèi)固定術，加壓技術和適宜的骨移植手術治療可能成功。當疾病處于非進展期時，行全髖和膝關節(jié)置換術能獲得良好效果。然而，人工關節(jié)松脫和脫位的情況仍是主要的危險。對于原發(fā)性神經(jīng)疾患進行有效治療，將會減慢關節(jié)病變的進展速度。如果關節(jié)毀壞狀況仍處于早期階段，則關節(jié)病變可以逆轉(zhuǎn)。

神經(jīng)性關節(jié)病治療前的注意事項

本病的治療主要根據(jù)以下要點進行：

1、病變關節(jié)，上肢避免用力工作，下肢盡量減輕負重。

2、破壞較重關節(jié)(如膝、肘和脊柱部位)可用支架保護。

3、足部病重且潰瘍不愈者可作截肢術。青壯年病人膝、踝關節(jié)破壞嚴重者可作關節(jié)融合術，不過鄰近關節(jié)可再發(fā)生此病。減少活動和支架保護是多用的有效方法。