脊髓髓內(nèi)腫瘤在脊髓腫瘤中并不少見(jiàn)，髓內(nèi)腫瘤基本上分為兩大類(lèi)：一類(lèi)為原發(fā)性髓內(nèi)腫瘤;另一類(lèi)為繼發(fā)性髓內(nèi)腫瘤。后者較少，常為顱內(nèi)腫瘤向椎管內(nèi)播散性腫瘤，如髓母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤，更少見(jiàn)有星形細(xì)胞瘤、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤或第四腦室室管膜瘤等。原發(fā)于脊髓的膠質(zhì)瘤向顱內(nèi)播散者非常罕見(jiàn)。

雖然脊髓和腦的細(xì)胞構(gòu)成一樣，但脊髓內(nèi)的膠質(zhì)瘤與腦的膠質(zhì)瘤相比脊髓髓內(nèi)的腫瘤要少得多。原發(fā)于脊髓髓內(nèi)的腫瘤可生長(zhǎng)在任何脊髓節(jié)段，以頸胸部為主。髓內(nèi)室管膜瘤以頸段為最多，星形細(xì)胞瘤頸段與胸段相比大致相同。

髓內(nèi)腫瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

髓內(nèi)腫瘤以室管膜瘤常見(jiàn)，其次為星形細(xì)胞瘤，但在統(tǒng)計(jì)髓內(nèi)腫瘤時(shí)，因部分室管膜瘤好發(fā)于馬尾圓錐部位，討論髓內(nèi)腫瘤時(shí)，馬尾圓錐部位的腫瘤一般不包括此類(lèi)病例。其他腫瘤包括血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤、海綿狀血管瘤、脂肪瘤、轉(zhuǎn)移癌和結(jié)核球，少見(jiàn)占位病變有囊蟲(chóng)、黑色素瘤等。按病變部位分，以頸胸段最常見(jiàn)，占80%以上。脊髓髓內(nèi)腫瘤與脊髓空洞有密切關(guān)系，但根本原因尚不清楚。血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤占8.8%。室管膜瘤的病例中，頸段明顯高于胸段的發(fā)病率，頸段髓內(nèi)室管膜瘤是胸段的2倍，而星形細(xì)胞瘤、頸胸段髓內(nèi)腫瘤的發(fā)病率幾乎各占50%左右。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.星形細(xì)胞瘤 大約3%的中樞神經(jīng)系統(tǒng)星形細(xì)胞瘤起源于脊髓內(nèi)。這些腫瘤可發(fā)生于任何年齡，但似乎已30歲年齡組居多。兒童組髓內(nèi)腫瘤也較為常見(jiàn)。大約60%的腫瘤發(fā)生于頸椎和頸胸交界部位的脊髓內(nèi)。胸椎、腰骶椎或脊髓圓錐部位均可發(fā)生，但終絲部位較為少見(jiàn)。

脊髓星形細(xì)胞瘤在組織學(xué)、生物學(xué)行為和自然史方面可表現(xiàn)為異型性。這些腫瘤包括低級(jí)別纖維性和毛細(xì)血管型星形細(xì)胞瘤，惡性星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤及神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤，偶見(jiàn)少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤。大約90%的兒童星形細(xì)胞瘤系良性，其中以纖維型Ⅰ級(jí)和Ⅱ級(jí)為主。大約1/3幼稚的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤病人均不伴有疼痛病史。大約10%兒童膠質(zhì)細(xì)胞瘤，系惡性星形細(xì)胞瘤或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。纖維型星形細(xì)胞瘤以成年人居多。幼稚型毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤較為罕見(jiàn)，通常主要多見(jiàn)于青年期。成人毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，通常富含毛細(xì)胞的特殊結(jié)構(gòu)，尚不清楚是否富含毛細(xì)胞特征預(yù)示病變預(yù)后良好。

2.室管膜瘤 室管膜瘤系成人最為常見(jiàn)的髓內(nèi)腫瘤。它可發(fā)生于任何年齡組，但以中年人最為常見(jiàn)。男女比例幾乎均等。存在一系列的組織學(xué)亞型，細(xì)胞型室管膜瘤是最常見(jiàn)的類(lèi)型，但上皮型、纖維型、室管膜下瘤型、黏液乳頭型或混合型也較為常見(jiàn)。大部分組織學(xué)上為良性。雖然無(wú)囊性包膜形成，這些膠質(zhì)細(xì)胞衍生的腫瘤通常有較好的邊境，很少浸潤(rùn)?quán)徑募顾杞M織。

3.血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤 血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤占脊髓髓內(nèi)腫瘤的3%～8%。15%～25%的患者伴有von Hippel-Lindau綜合征，系常染色體異常缺陷性疾患。這些腫瘤可發(fā)生于任何年齡，但青少年較為罕見(jiàn)。血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤系血管源性良性腫瘤，邊緣清晰，包膜完整，與軟膜有附著粘連結(jié)構(gòu)，一般腫瘤位于背側(cè)或背側(cè)方。

4.其他腫瘤 胚胎源性腫瘤及囊腫很少發(fā)生于髓內(nèi)部位。脂肪瘤是最常見(jiàn)的胚胎發(fā)育異常性腫瘤，大約占髓內(nèi)腫瘤的1%。這些并非為真性腫瘤，起源于胚胎中胚層組織。它們可因脂肪代謝沉積而增加，在青壯年期增大并產(chǎn)生癥狀，這些病變被認(rèn)為是類(lèi)髓內(nèi)病變，因?yàn)樗鼈兺ǔＮ挥谲浤は虏课弧＾D(zhuǎn)移瘤約占髓內(nèi)腫瘤的2%，肺癌及乳腺癌是最常見(jiàn)的原發(fā)腫瘤來(lái)源。黑色素細(xì)胞瘤、黑色素瘤、纖維肉瘤、黏液瘤亦為最常見(jiàn)的髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤。血管畸形，特別是海綿狀血管瘤亦被認(rèn)為是髓內(nèi)腫瘤。

髓內(nèi)腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.病史 脊髓膠質(zhì)瘤的病史時(shí)間相差很大，最短的只有半個(gè)月，最長(zhǎng)達(dá)10年以上，小兒平均病史為9.5個(gè)月，而40歲以上者平均病史達(dá)5年之久。當(dāng)有外傷、發(fā)熱時(shí)可能會(huì)促使脊髓壓迫癥狀加速發(fā)展。單純從病史來(lái)說(shuō)，不能鑒別脊髓內(nèi)或脊髓外腫瘤。一般說(shuō)來(lái)，圓錐和馬尾部腫瘤的病史比頸、胸段脊髓者為長(zhǎng)。

2.首發(fā)癥狀 首發(fā)癥狀以疼痛最多見(jiàn)(文獻(xiàn)中有報(bào)道為60%～68%)。引起疼痛的原因是多方面的，如腫瘤可壓迫脊髓丘腦束的纖維，可侵及后角細(xì)胞，長(zhǎng)腫瘤的脊髓可使相應(yīng)的神經(jīng)根和硬脊膜壓向脊椎骨，局部脊髓可因腫脹缺血而引起疼痛。疼痛可較劇烈，可為單側(cè)，也可為雙側(cè)，但往往不如神經(jīng)鞘瘤所引起的疼痛強(qiáng)烈。如病人訴神經(jīng)根性疼痛，其性質(zhì)似灼痛、咬痛、刺痛或扭痛者，則應(yīng)想到可能是后角細(xì)胞刺激所致。

首發(fā)癥狀中運(yùn)動(dòng)功能障礙者占21%，感覺(jué)異常者占18%，可以雙側(cè)不對(duì)稱。臨床上感覺(jué)異常包括感覺(jué)分離作為首發(fā)癥狀可能遠(yuǎn)比運(yùn)動(dòng)障礙來(lái)得早，但由于不易被患者所注意，等到出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙后才引起注意，括約肌功能紊亂作為首發(fā)癥狀卻很少見(jiàn)。

3.入院時(shí)的癥狀和體征 病人來(lái)院時(shí)大多數(shù)已有不同程度的肢體運(yùn)動(dòng)障礙，病人來(lái)院時(shí)有疼痛癥狀者達(dá)85%，訴肢體麻木或束帶感者達(dá)43%，有不同程度的排尿功能障礙為52%，便秘者為18%。大部分有明顯錐體束征，但未發(fā)生癱瘓。有較明顯肌萎縮者約占1/3，從理論上講脊髓內(nèi)膠質(zhì)瘤引起上神經(jīng)元癱瘓不會(huì)產(chǎn)生典型的肌萎縮，但事實(shí)上卻并不很少見(jiàn)，這可能是由于癱瘓后的廢用引起，腫瘤壓迫某些節(jié)段的脊髓神經(jīng)，或由于疼痛而使病人活動(dòng)減少。相應(yīng)部位的棘突壓痛和腰部運(yùn)動(dòng)受限，比在脊膜瘤和神經(jīng)鞘瘤等脊髓外腫瘤的病例少見(jiàn)。

除詳細(xì)詢問(wèn)病史和反復(fù)核實(shí)存在的體征以外，還應(yīng)輔以必要的輔助性檢查，如脊柱X線平片，除外椎體病變的存在。目前臨床最常選用的方法，脊髓計(jì)算機(jī)斷層掃描及磁共振。

髓內(nèi)腫瘤應(yīng)該做哪些檢查？

診斷：除詳細(xì)詢問(wèn)病史和反復(fù)核實(shí)存在的體征以外，還應(yīng)輔以必要的輔助性檢查，如脊柱X 線平片，除外椎體病變的存在。目前臨床最常選用的方法，脊髓計(jì)算機(jī)斷層掃描及磁共振。

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.腦脊液細(xì)胞數(shù) 一般都在正常范圍內(nèi)，有的腫瘤伴隨出血，腦脊液內(nèi)有紅細(xì)胞，有的髓內(nèi)腫瘤表現(xiàn)腦脊液內(nèi)淋巴細(xì)胞增多，有時(shí)可見(jiàn)游離的瘤細(xì)胞，轉(zhuǎn)移癌可查到癌細(xì)胞，但陽(yáng)性率并不高。脊 髓腫瘤時(shí)腦脊液內(nèi)蛋白質(zhì)常增高，有的高達(dá)數(shù)千毫 克。造成蛋白高的原因一般認(rèn)為對(duì)腫瘤壓迫造成腦脊液在椎管內(nèi)循環(huán)梗阻有關(guān)。梗阻部位愈低則蛋白愈高，故馬尾部腫瘤常使蛋白很高。蛋白高腦脊液顏色呈黃色，但細(xì)胞數(shù)正常，稱謂蛋白細(xì)胞分離。

2.Queckenstedt 試驗(yàn) 脊髓腫瘤位于腰椎穿刺的上方造成脊蛛網(wǎng)膜下腔不全梗阻，壓頸試驗(yàn)表現(xiàn)為：上升和下降都很慢，特別是下降明顯，如果脊蛛網(wǎng)膜下腔完全梗阻，則壓頸試驗(yàn)不升，如果腫瘤位于腰椎穿刺部位以下腰骶部，壓頸試驗(yàn)可完全通暢。高位腫瘤壓腹試驗(yàn)，壓力上升，低位腫瘤壓腹試驗(yàn)多無(wú)改變。

其他輔助檢查：

1.脊柱X 線平片 直接征象為腫瘤鈣化影像，在膠質(zhì)瘤中很少見(jiàn)。間接征象是腫瘤壓迫引起的椎管擴(kuò)大，椎弓根間距離加寬或局部骨質(zhì)腐蝕破壞，多個(gè)椎體內(nèi)緣呈弧形吸收。一般征象包括脊柱側(cè)彎、脊柱前突、脊柱裂等。但很多臨床醫(yī)生忽略脊柱X 線平片。

2.脊髓造影 磁共振及CT 掃描等先進(jìn)手段的應(yīng)用，脊髓造影已很少采用，腦脊液動(dòng)力學(xué)檢查、脊髓椎管造影會(huì)加重病情。

3.CT、MRI 掃描 由于脊髓髓內(nèi)腫瘤癥狀缺乏特異性，診斷主要依靠影像學(xué)檢查。CT、MRI 問(wèn)世前，常常依靠脊柱平片和脊髓造影診斷，診斷既困難，又會(huì)加重病情。MRI 的出現(xiàn)使髓內(nèi)腫瘤能夠早期、簡(jiǎn)便、確實(shí)地得到診斷。病理性質(zhì)不同，影像學(xué)特征也有所不同：

(1)星形細(xì)胞瘤：常見(jiàn)于10～50 歲，占椎管內(nèi)腫瘤的6%～8%，最常發(fā)生于頸段和胸段脊髓，多數(shù)為良性，約7.5%。多數(shù)星形細(xì)胞瘤單獨(dú)發(fā)生，Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病常合并星形細(xì)胞瘤。組織學(xué)形態(tài)常有2 種類(lèi)型：浸潤(rùn)生長(zhǎng)的星形細(xì)胞瘤和局限生長(zhǎng)的星形細(xì)胞瘤。MRI 常無(wú)特征性改變，T1示受累脊髓廣泛增粗，可以有高信號(hào)(出血)或低信號(hào)(囊變)混雜。T2 常為高信號(hào)。增強(qiáng)后可見(jiàn)腫瘤強(qiáng)化，并可見(jiàn)到與水腫帶的分界。部分星形細(xì)胞瘤無(wú)強(qiáng)化，生長(zhǎng)越緩慢的腫瘤強(qiáng)化越不明顯。腫瘤增強(qiáng)程度與病變區(qū)域血流增加和脊髓屏障破壞有關(guān)，也就是說(shuō)與腫瘤良性程度有關(guān)。星形細(xì)胞瘤增強(qiáng)常不規(guī)則且呈多樣性，腫瘤增強(qiáng)對(duì)活檢和手術(shù)有幫助。增強(qiáng)掃描有助于鑒別囊性腫瘤和脊髓良性囊腫。有報(bào)道，脊髓囊腫發(fā)生于腫瘤內(nèi)者13%，鄰近腫瘤者74%。鄰近腫瘤的囊腫液清亮，囊壁為膠質(zhì)細(xì)胞，而腫瘤內(nèi)囊變囊液為血性或高蛋白液呈橙色。鄰近腫瘤的囊變不強(qiáng)化提示為非腫瘤性囊變。星形細(xì)胞瘤可同時(shí)存在新鮮和陳舊出血，其影像學(xué)表現(xiàn)與出血時(shí)間有關(guān)。急性出血(3 天之內(nèi))T2 像為低信號(hào)，3～7 天 T1像主要以高信號(hào)為主，T2像常為混雜信號(hào)。組織學(xué)上，惡性星形細(xì)胞瘤富于血管，與脊髓無(wú)邊界，所以手術(shù)中辨認(rèn)腫瘤-脊髓邊界困難。

(2)室管膜瘤：好發(fā)年齡為40～50 歲，可發(fā)生于脊髓任何部位，以胸段和頸段最常見(jiàn)。影像學(xué)表現(xiàn)與星形細(xì)胞瘤有一定程度的區(qū)別，腫瘤上端及尾端合并囊變是常見(jiàn)的標(biāo)志。但腫瘤內(nèi)囊變少見(jiàn)，MRI 為較均勻強(qiáng)化，或混雜信號(hào)。部分病例腫瘤可突出至脊髓表面，甚至達(dá)蛛網(wǎng)膜下腔。

(3)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤：不常見(jiàn)，有報(bào)道占脊髓腫瘤的2%。均發(fā)生在髓內(nèi)，分兩種類(lèi)型：①完全位于脊髓髓內(nèi)中心;②軟膜性腫瘤，部分突出到脊髓表面。腫瘤好發(fā)于30～50 歲成人，男性多見(jiàn)。常常發(fā)生于von Hippel-Lindau 病。vonHippel-Lindau 病中，5%合并脊髓血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤，36%～60%合并顱內(nèi)血網(wǎng)織細(xì)胞瘤。髓內(nèi)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤常合并脊髓空洞癥。腫瘤多有囊，有報(bào)道，腫瘤有囊或病變上下脊髓增粗者占67%。影像學(xué)表現(xiàn)為囊性病變，壁上有結(jié)節(jié)，T1為邊界清楚的低信號(hào)，T2為高信號(hào)，增強(qiáng)可見(jiàn)腫瘤結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化。

(4)脂肪瘤：少見(jiàn)，可發(fā)生于脊髓內(nèi)或終絲，T1、T2均為高信號(hào)，脂肪抑制像可鑒別出血或脂肪。

(5)轉(zhuǎn)移癌：轉(zhuǎn)移癌主要累及椎體或硬膜外組織，髓內(nèi)轉(zhuǎn)移癌少見(jiàn)。髓內(nèi)轉(zhuǎn)移癌占中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移癌的1%。來(lái)源包括：肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、結(jié)腸癌、頭頸區(qū)腫瘤、腎上腺腫瘤等。以胸段最為常見(jiàn)，起病急，影像學(xué)示病變較局限，長(zhǎng)T1，長(zhǎng)T2，可見(jiàn)不規(guī)則強(qiáng)化。有些神經(jīng)鞘瘤病例可發(fā)生于脊髓髓內(nèi)，但比較少見(jiàn)。脊髓髓外神經(jīng)鞘瘤也可累及數(shù)個(gè)脊髓階段，應(yīng)與髓內(nèi)腫瘤鑒別，增強(qiáng)掃描有意義，特別是軸位掃描，常?？梢?jiàn)腫瘤通過(guò)椎間孔累及椎管外

髓內(nèi)腫瘤容易與哪些疾病混淆？

脊髓腫瘤常要和以下幾種脊髓疾病相鑒別。

1.脊髓蛛網(wǎng)膜炎 此病主要表現(xiàn)：病程長(zhǎng)，病前多有感染發(fā)熱或外傷等病史。病情可有起伏，癥狀可有緩解。大都有較廣泛的根性疼痛但多不嚴(yán)重。運(yùn)動(dòng)障礙較感覺(jué)障礙嚴(yán)重。深感覺(jué)障礙往往比淺感覺(jué)障礙明顯。感覺(jué)平面多不恒定，且不對(duì)稱。自主神經(jīng)功能出現(xiàn)一般較晚。腦脊液檢查：細(xì)菌數(shù)輕度升高，蛋白多增高。X線平片正常，脊髓造影時(shí)造影劑呈珠狀分散，多無(wú)明顯梗阻面，借此可和脊髓腫瘤相區(qū)別。

2.脊椎結(jié)核 常伴有其他部位結(jié)核或既往有肺結(jié)核病史。檢查脊柱多有后突畸形。X線平片可見(jiàn)脊柱有破壞椎間隙變窄或消失有的脊柱旁出現(xiàn)冷膿腫陰影?？梢院图顾枘[瘤相鑒別。

3.橫貫性脊髓炎 本病多有感染或中毒的病史，起病迅速，可有發(fā)熱等先驅(qū)癥狀。發(fā)病后幾天以內(nèi)就可迅速出現(xiàn)截癱。腦脊液細(xì)胞數(shù)增多，腰椎穿刺壓頸試驗(yàn)多不梗阻，故和脊髓腫瘤容易區(qū)別。

4.硬脊膜外膿腫 起病多急促或亞急性，多有化膿感染的病史。疼痛為突發(fā)性持續(xù)性劇疼?？捎邪l(fā)熱、血象白細(xì)胞增多、休克。但慢性硬脊膜外膿腫和脊髓腫瘤往往不易區(qū)別。腦脊液細(xì)胞數(shù)和蛋白均增加。如果膿腫位于腰段，腰椎穿刺可能有膿液流出。病變常在椎管內(nèi)擴(kuò)展累及節(jié)段較長(zhǎng)。

5.椎間盤(pán)突出 特別是脊髓型頸椎病伴有椎間盤(pán)突出，或不典型慢性發(fā)展腰椎間盤(pán)脫出，有脊髓受壓者病情發(fā)展和脊髓腫瘤很相似，早期出現(xiàn)根痛逐漸出現(xiàn)脊髓受壓癥狀。和脊髓腫瘤鑒別以下幾點(diǎn)：

(1)椎間盤(pán)脫出多有脊椎外傷的病史。

(2)頸部椎間盤(pán)脫出多發(fā)生在頸5～6，腰部椎間盤(pán)脫出多發(fā)生在腰4～5或腰5骶1，行牽引癥狀可緩解。

(3)腦脊液檢查，蛋白多正常或輕度增加，X線平片可見(jiàn)有椎體間隙變窄。

6.頸椎病 為退行性病變多發(fā)生在中老年人，早期癥狀多為一側(cè)上肢麻痛無(wú)力，頸痛且活動(dòng)受限，少數(shù)脊髓型頸椎病癥慎重排除，一般經(jīng)牽引癥狀可緩解，X線平片可見(jiàn)頸椎增生及椎間隙變窄，易與脊髓腫瘤鑒別。

髓內(nèi)腫瘤可以并發(fā)哪些疾病？

 髓內(nèi)腫瘤如進(jìn)行手術(shù)治療，可能出現(xiàn)以下并發(fā)癥：

1.硬脊膜外血腫 椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜靜脈叢止血不徹底，術(shù)后可形成血腫，造成肢體癱瘓加重，多在術(shù)后72h內(nèi)發(fā)生，即使在放置引流管的情況下也可發(fā)生血腫。如出現(xiàn)這種現(xiàn)象，應(yīng)積極探查，清除血腫，徹底止血。

2.脊髓水腫 常因手術(shù)操作損傷脊髓造成，臨床表現(xiàn)類(lèi)似血腫，治療以脫水、激素為主，嚴(yán)重者可再次手術(shù)，開(kāi)放硬脊膜。

3.腦脊液漏 多因硬脊膜和肌肉層縫合不嚴(yán)密引起，如有引流，應(yīng)提前拔除引流管。漏液少者換藥觀察，漏液不能停止或漏液多者，應(yīng)在手術(shù)室縫合瘺口。

4.切口感染、裂開(kāi) 一般情況較差，切口愈合能力不良或腦脊液漏者易發(fā)生。術(shù)中應(yīng)注意無(wú)菌操作。術(shù)后除抗生素治療外，應(yīng)積極改善全身情況，特別注意蛋白質(zhì)及多種維生素的補(bǔ)充。

髓內(nèi)腫瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

本病暫無(wú)特殊預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。 

髓內(nèi)腫瘤治療前的注意事項(xiàng)

一)治療對(duì)髓內(nèi)腫瘤手術(shù)時(shí)機(jī)的看法存在兩種觀點(diǎn)：一種認(rèn)為，一旦診斷清楚，即使病人神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)還良好亦應(yīng)立即手術(shù);另一種認(rèn)為，手術(shù)應(yīng)在病人神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)進(jìn)行性惡化時(shí)施行。天壇醫(yī)院的407例臨床手術(shù)結(jié)果表明：神經(jīng)系統(tǒng)功能中度障礙時(shí)，主要表現(xiàn)明顯疼痛與感覺(jué)異常，受累肢體肌力3～4級(jí)，部分喪失自理能力，但無(wú)生命危險(xiǎn)，手術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)功能均顯著改善;而術(shù)前已出現(xiàn)嚴(yán)重脊髓功能障礙，甚至呼吸障礙，則手術(shù)后脊髓功能難以恢復(fù)。對(duì)于術(shù)前神經(jīng)系統(tǒng)功能狀態(tài)良好，病灶相對(duì)較小者，術(shù)后可以出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)功能惡化，甚至恢復(fù)不到術(shù)前狀態(tài)。因此，脊髓髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)時(shí)機(jī)，最好選擇在病人神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)中度障礙時(shí)，這樣會(huì)取得良好的效果。

就大多數(shù)脊髓髓內(nèi)腫瘤而言，顯微手術(shù)切除腫瘤是惟一有效的辦法，因此，只要手術(shù)時(shí)機(jī)允許，患者全身狀況無(wú)惡化，都應(yīng)積極行手術(shù)治療。室管膜瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤分化良好的星形細(xì)胞瘤，術(shù)后原有神經(jīng)功能障礙均能大為改善。星形細(xì)胞瘤與周?chē)鸁o(wú)明顯界限時(shí)，不可能真正全切除，術(shù)后均要輔以常規(guī)的放射治療。髓內(nèi)脂肪瘤屬于軟膜下腫瘤，通常緊貼或侵入脊髓組織中，手術(shù)只能大部分切除，一般可較長(zhǎng)時(shí)間控制腫瘤的生長(zhǎng)和病情的惡化。至于髓內(nèi)轉(zhuǎn)移腫瘤，手術(shù)切除對(duì)改善脊髓功能有一定的價(jià)值。

脊髓是很嬌嫩的組織，稍受擠壓或碰撞，即可造成永久性的障礙。因此，應(yīng)在手術(shù)顯微鏡下進(jìn)行手術(shù)，精確操作。牽拉腫瘤時(shí)要輕柔，分離時(shí)，最好將腫瘤向脊髓的對(duì)側(cè)輕輕牽拉。操作要準(zhǔn)確，術(shù)野要清晰，手要穩(wěn)，不能晃動(dòng)及誤傷，要有耐心。巨大腫瘤的手術(shù)費(fèi)時(shí)長(zhǎng)，高度集中精力的操作，難免疲勞，要堅(jiān)持一絲不茍。吸引器的力量不能過(guò)大，雙極電灼的功率不能過(guò)強(qiáng)，電灼時(shí)間不能過(guò)久，沖洗脊髓時(shí)，不能直接向脊髓噴射。

手術(shù)切除程度主要是由腫瘤和脊髓交界的界面情況決定的。如果良性腫瘤邊界清楚，則手術(shù)全切除應(yīng)為追求目標(biāo)，使用顯微神經(jīng)外科技術(shù)將致殘率控制在最小范圍內(nèi)已成為現(xiàn)實(shí)。單純的外科治療對(duì)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤、幾乎所有的室管膜瘤及某些邊界清楚的星形細(xì)胞瘤(毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞型膠質(zhì)瘤)都可以獲得長(zhǎng)期的控制，甚至治愈。是否全切除髓內(nèi)腫瘤的最佳判斷標(biāo)準(zhǔn)是術(shù)中直接監(jiān)測(cè)腫瘤與脊髓的界面。合理的充分的切開(kāi)脊髓，暴露整個(gè)腫瘤，應(yīng)避免通過(guò)微小的脊髓切口做活檢，因?yàn)樾?biāo)本的診斷結(jié)果可靠性難以保證。惡性髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)作用是有限的。雖然髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤手術(shù)切除后可獲得顯著的癥狀緩解，但對(duì)原發(fā)性惡性脊髓內(nèi)腫瘤手術(shù)的治療價(jià)值及其有限。此外，侵襲性手術(shù)治療惡性膠質(zhì)瘤常常并發(fā)顯著的致殘率。在這種情況下，術(shù)中確信組織學(xué)的惡性結(jié)果時(shí)，應(yīng)該結(jié)束進(jìn)一步手術(shù)。

多數(shù)神經(jīng)管源性腫瘤及囊腫與脊髓組織界面粘連難以分離，盡管系良性腫瘤，手術(shù)亦難以全切除。如果不能獲得清晰的分離界面，則不必追求手術(shù)全切除。皮樣及表皮樣囊腫的部分殘留，將存有復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)。對(duì)髓內(nèi)脂肪瘤通常作縱形切開(kāi)軟膜，作部分內(nèi)減壓，起姑息性治療作用。良性髓內(nèi)腫瘤的放射治療作用尚不確定。大部分文獻(xiàn)報(bào)告，由于缺乏足夠的病人數(shù)量及其對(duì)照組，和不充分的隨訪結(jié)果，因而對(duì)放療效果評(píng)價(jià)難以廣泛接受?？偟恼f(shuō)來(lái)，放射治療對(duì)低級(jí)別的室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤能起到一定的控制作用。目前普遍認(rèn)為髓內(nèi)室管膜瘤手術(shù)全切除比次全切除或大部切除后輔以放療更能長(zhǎng)期控制腫瘤復(fù)發(fā)或治愈。對(duì)手術(shù)全切除的髓內(nèi)室管膜瘤而言，術(shù)后放射治療無(wú)任何價(jià)值。因此，放射治療對(duì)于處理良性髓內(nèi)室管膜瘤的作用是及其有限的。室管膜瘤的放射治療應(yīng)局限于侵襲性良性腫瘤不能全切除者、少見(jiàn)的惡性室管膜瘤及其沿腦脊液播散者。

髓內(nèi)脂肪瘤全切除幾乎是不可能的，因該腫瘤組織與正常脊髓組織粘連非常緊，而血液供應(yīng)十分豐富，剝離和切除都會(huì)損傷正常脊髓組織，勉強(qiáng)切除腫瘤會(huì)造成嚴(yán)重后果。顱內(nèi)的脂肪瘤也是如此，也不能達(dá)到全切除。大部分切除即可達(dá)到有效內(nèi)減壓并長(zhǎng)期控制腫瘤生長(zhǎng)和病情惡化的目的。

脊髓髓內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，需要全切除腫瘤，不論腫瘤大小均應(yīng)完整切除，可避免術(shù)中出血影響視野造成脊髓損傷，細(xì)心按腫瘤與脊髓纖維水腫帶界面剝離，先結(jié)扎供血?jiǎng)用}，后阻斷引流靜脈，能夠順利進(jìn)行，即不損傷正常脊髓使腫瘤完全切除，如分塊切除該腫瘤會(huì)造成不可估量的后果，腫瘤全切除，術(shù)后幾乎不存在局部復(fù)發(fā)，此腫瘤經(jīng)常多發(fā)，手術(shù)前要詳細(xì)全面檢查，避免遺漏，如在相鄰部位可一次性手術(shù)切除，遠(yuǎn)期療效滿意。

(二)預(yù)后

脊髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤的治療由于其發(fā)生學(xué)及其生物學(xué)的多樣性難以評(píng)估。年齡似乎是最有效的預(yù)后評(píng)估因素。兒童星形細(xì)胞瘤常伴有特別的無(wú)痛性隱匿性行為，主要是由于其組織學(xué)相對(duì)呈良性的結(jié)果。Sandler及其同行曾報(bào)道診斷為髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤時(shí)的年齡小于21歲者，有60%的患者術(shù)后10年沒(méi)有復(fù)發(fā);而年齡大于21歲者，只有40%的病人在術(shù)后5年仍活著，沒(méi)有腫瘤復(fù)發(fā)證據(jù)。成人髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤通常顯示侵襲性。對(duì)于邊界不清的髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤，根治性全切除不作為手術(shù)的基本目標(biāo)，治療目的主要為獲得較長(zhǎng)時(shí)間的控制并保全神經(jīng)功能，這樣的治療策略同樣適用于兒童患者及其低級(jí)別的星形細(xì)胞瘤。有較高比例的成人腫瘤系彌散性浸潤(rùn)性，外科治療主要起到診斷作用。雖然放療對(duì)于低級(jí)別的膠質(zhì)瘤的效果尚難以定論，但一直被廣泛應(yīng)用于臨床中。由于放射治療使得未來(lái)手術(shù)復(fù)雜化，因此對(duì)于邊緣較清的腫瘤已行充分的手術(shù)切除，術(shù)后一般不主張進(jìn)行放療，對(duì)病人進(jìn)行臨床及其系列磁共振隨訪，根據(jù)臨床病情發(fā)展，在確定為腫瘤復(fù)發(fā)的時(shí)候，可以考慮再次手術(shù)。外科手術(shù)對(duì)于惡性星形細(xì)胞瘤的治療作用主要是明確診斷，根治性手術(shù)治療并不能延長(zhǎng)生存期，常伴有更大的并發(fā)癥。可以根據(jù)患者要求及其病情施行放療。生存期較差，平均年齡為6個(gè)月～1年。

星形細(xì)胞瘤腫瘤切除程度與預(yù)后無(wú)明顯關(guān)系。而腫瘤惡性程度與手術(shù)后病情發(fā)展有直接關(guān)系，尤其髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤，生長(zhǎng)活躍者，可在幾個(gè)月或更短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)完全性癱瘓，腫瘤在鏡下無(wú)論全切與否均會(huì)有復(fù)發(fā)，全切率僅有35%～42%，手術(shù)后應(yīng)常規(guī)放療，髓內(nèi)良性星形細(xì)胞瘤手術(shù)療效是肯定的。

髓內(nèi)室管膜瘤手術(shù)全切除可達(dá)90%～100%，手術(shù)后神經(jīng)功能障礙得到滿意恢復(fù)。但大部分病人留有不同程度的感覺(jué)障礙，運(yùn)動(dòng)功能障礙無(wú)加重，全切除后極少?gòu)?fù)發(fā)，術(shù)后不需要放療，而不能全切除者復(fù)發(fā)是不可避免的，應(yīng)常規(guī)行放療。