少枝膠質(zhì)腫瘤為腫瘤細(xì)胞形態(tài)以少枝膠質(zhì)細(xì)胞為主的浸潤(rùn)性膠質(zhì)瘤。分為少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤與間變性少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤兩類(lèi)。腫瘤絕大多數(shù)位于幕上，額葉最多見(jiàn)，其次為頂葉及顳葉，與星形細(xì)胞腫瘤相比，少枝膠質(zhì)腫瘤患者的預(yù)后稍佳。

少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤及間變少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

分子生物學(xué)研究表明，少枝膠質(zhì)腫瘤的發(fā)生與19號(hào)染色體長(zhǎng)臂(19q)的雜合子丟失有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤多位于白質(zhì)內(nèi)，可見(jiàn)位于皮質(zhì)者，腫瘤外觀(guān)灰紅色，質(zhì)軟，浸潤(rùn)范圍常較廣泛，有向深部中線(xiàn)結(jié)構(gòu)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的傾向，如侵犯?jìng)?cè)腦室壁、透明隔和丘腦連合。40%腫瘤內(nèi)有鈣化團(tuán)，20%有囊性變。與腦組織之間的界限較清楚，有時(shí)可見(jiàn)假包膜。部分腫瘤產(chǎn)生黏液樣變，聚集成膠凍樣物質(zhì)。

顯微鏡下腫瘤細(xì)胞膨脹性生長(zhǎng)，形狀均勻一致，外形小而圓，很少有突起，胞核圓形，核分裂象少見(jiàn)，染色深;胞質(zhì)少而透亮或呈噬酸性，用銀浸潤(rùn)法(碳酸銀)染色見(jiàn)細(xì)胞為圓形，胞質(zhì)染黑色并能見(jiàn)到少而短的細(xì)胞凸起。細(xì)胞排列呈索條狀或片狀。血管豐富，有血管內(nèi)膜增生和周?chē)Y(jié)締組織增生。惡性少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤的形狀更圓，核較大而染色較淺，胞質(zhì)較多，核分裂象較常見(jiàn)。在腫瘤內(nèi)常見(jiàn)纖維束及散在的神經(jīng)元細(xì)胞。1/2～2/3的腫瘤內(nèi)鈣化球或血管壁內(nèi)有礦化改變。部分腫瘤內(nèi)可見(jiàn)成堆的微囊變、黏液性變性與壞死。腫瘤邊緣可見(jiàn)星形膠質(zhì)增生。免疫組化染色發(fā)現(xiàn)，由于少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤細(xì)胞內(nèi)含有微管，而非膠質(zhì)纖維，因此少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤細(xì)胞GFAP染色為陰性，其間可有少量GFAP陽(yáng)性的反映性星形細(xì)胞。個(gè)別可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞隨腦脊液播撒。電鏡下，可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞密集排列，少見(jiàn)細(xì)胞外間隙，細(xì)胞質(zhì)呈疏電子性，對(duì)應(yīng)光鏡下呈蜂窩狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)有少量核糖體及內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和微管等。可見(jiàn)大量線(xiàn)粒體，胞突較少，亦呈疏電子性，片狀分布于胞體周?chē)?，?nèi)含微管結(jié)構(gòu)，但無(wú)連接結(jié)構(gòu)，偶然可發(fā)現(xiàn)發(fā)育很差的點(diǎn)狀致密體。腫瘤內(nèi)可廣泛見(jiàn)到很像星形膠質(zhì)細(xì)胞的中間型細(xì)胞，可能代表腫瘤細(xì)胞向星形細(xì)胞分化。惡性少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤的核分裂象尤其突出。

間變性少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤同樣有明顯的鈣化，惡性程度高者腫瘤組織學(xué)形態(tài)與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤相似，與少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤的根本區(qū)別為腫瘤細(xì)胞極豐富，形態(tài)多樣，核質(zhì)比例增大，核分裂象多見(jiàn)。腫瘤血管內(nèi)皮增生明顯，并有腫瘤壞死現(xiàn)象存在。極個(gè)別可發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移，以骨、淋巴結(jié)、肺為主。

少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤及間變少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤患者大部分生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，自出現(xiàn)癥狀到就診時(shí)間平均為2～3年，有報(bào)道病程為2.4～4.1年，最長(zhǎng)有達(dá)31年者。癲癇最常見(jiàn)癥狀，為神經(jīng)上皮性腫瘤中最常見(jiàn)者，并常以癲癇為首發(fā)癥狀，見(jiàn)于50%患者，85%的患者有癲癇發(fā)作，以癲癇起病的患者一般病程均較長(zhǎng)。有部分病人被誤為原發(fā)性癲癇而治療多年，直到出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀才發(fā)現(xiàn)腫瘤。據(jù)統(tǒng)計(jì)，在可引起癲癇的顱內(nèi)腫瘤中，10%為少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤。除癲癇外，患者尚有頭痛(80%)、精神障礙(50%)、肢體無(wú)力(45%)等表現(xiàn)。病程多為漸進(jìn)性發(fā)展，可有突然加重。精神癥狀常見(jiàn)于額葉少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤患者，尤其是廣泛浸潤(rùn)、沿胼胝體向?qū)?cè)額葉擴(kuò)展者多表現(xiàn)神經(jīng)癥狀，以情感異常和癡呆為主。顱內(nèi)壓增高見(jiàn)于半數(shù)左右的病人，一般出現(xiàn)較晚，除頭痛、嘔吐外，視力障礙和視盤(pán)水腫病人約占1/3。腫瘤侵犯運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)區(qū)可相應(yīng)的產(chǎn)生偏癱、偏身感覺(jué)障礙及運(yùn)動(dòng)性或感覺(jué)性失語(yǔ)等。間變性少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤多數(shù)患者病程較短，顱高壓癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀明顯。

根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及輔助檢查，可以做出明確診斷。

少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤及間變少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤應(yīng)該做哪些檢查？

1.頭顱X線(xiàn)平片 少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤最顯著的特點(diǎn)是鈣化，X線(xiàn)平片可見(jiàn)腫瘤鈣化斑多數(shù)呈條帶狀或點(diǎn)片狀，占34%～70%，上皮性腫瘤可發(fā)生局部顱骨變薄，顱內(nèi)壓增高征象見(jiàn)于30%以上的病人。

2.CT掃描 多呈低密度占位影像，90%的腫瘤內(nèi)有高密度鈣化區(qū)，時(shí)常在腫瘤周邊部。非鈣化部分表現(xiàn)為等、低密度影，增強(qiáng)后有時(shí)有強(qiáng)化。

3.MRI掃描 腫瘤T1加權(quán)像呈低信號(hào)，T2加權(quán)像為高信號(hào)，周?chē)[易與腫瘤相區(qū)分。若腫瘤有較大的鈣化，MRI呈低信號(hào)區(qū)。少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤注藥后的對(duì)比增強(qiáng)比較突出。

少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤及間變少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤容易與哪些疾病混淆？

在影像學(xué)上，無(wú)明顯鈣化的少膠質(zhì)細(xì)胞瘤需與星形細(xì)胞瘤相鑒別，有鈣化的腫瘤則要與動(dòng)靜脈畸形相鑒別，一般后者經(jīng)常表現(xiàn)無(wú)周?chē)[和鈣化，異常血管和含鐵血黃素沉著往往并存。異常血管可為分叉狀、管狀或圓點(diǎn)狀異常信號(hào)，在T1加權(quán)像和質(zhì)子密度加權(quán)像呈低信號(hào)，在T2加權(quán)的偶回波圖像上呈高信號(hào)，在梯度回波加權(quán)像可直接顯示。靜脈注射Gd-DTPA增強(qiáng)MRI掃描有助于鑒別。間變性少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤在影像學(xué)上除鈣化外，瘤周水腫明顯，部分惡性程度高者CT與MRI表現(xiàn)可與膠母細(xì)胞瘤相似。

少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤及間變少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤可以并發(fā)哪些疾??？

如進(jìn)行手術(shù)治療，可能發(fā)生以下并發(fā)癥：

1.顱內(nèi)出血或血腫 與術(shù)中止血不仔細(xì)有關(guān)，隨著手術(shù)技巧的提高，此并發(fā)癥已較少發(fā)生。創(chuàng)面仔細(xì)止血，關(guān)顱前反復(fù)沖洗，即可減少或避免術(shù)后顱內(nèi)出血。

2.腦水腫及術(shù)后高顱壓 可用脫水藥物降低顱內(nèi)壓，糖皮質(zhì)激素減輕腦水腫。

3.神經(jīng)功能缺失 與術(shù)中損傷重要功能區(qū)及重要結(jié)構(gòu)有關(guān)，術(shù)中盡可能避免損傷，出現(xiàn)后對(duì)癥處理。

少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤及間變少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

無(wú)特殊。

少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤及間變少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

治療以手術(shù)切除為主，手術(shù)原則為盡可能多切除腫瘤。然而由于腫瘤侵犯中線(xiàn)結(jié)構(gòu)或側(cè)腦室壁，常影響手術(shù)切除范圍，腫瘤肉眼全切率約30%。有人報(bào)道腫瘤切除愈徹底，手術(shù)死亡率愈低。腫瘤局限于一側(cè)額葉、顳葉或枕葉者，手術(shù)切除是較理想的方法。比較徹底切除者術(shù)后?？色@得較好療效。對(duì)于少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤術(shù)后放療、化療目前尚無(wú)統(tǒng)一認(rèn)識(shí)。但對(duì)于生長(zhǎng)迅速或復(fù)發(fā)的少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤患者。建議行術(shù)后放療與化療。近年研究認(rèn)為少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤為化療敏感性腫瘤，對(duì)丙卡巴肼(甲基芐肼)、洛莫司汀與長(zhǎng)春新堿系列治療(簡(jiǎn)稱(chēng)PCV)反應(yīng)良好。

間變性少枝膠質(zhì)瘤治療仍以手術(shù)全切腫瘤為主，術(shù)后放療是必需的?；煂?duì)間變性少枝膠質(zhì)瘤有效，常用PCV聯(lián)合治療。

(二)預(yù)后

少枝膠質(zhì)瘤患者預(yù)后較星形細(xì)胞瘤患者佳。手術(shù)全切即使未行放療、化療亦可能獲得長(zhǎng)期生存。對(duì)于腫瘤次全切除并行術(shù)后放療的患者，5年生存率可達(dá)85%，10年生存率為55%，平均生存期8.0年，個(gè)別報(bào)道達(dá)40年，僅作部分切除(包括活檢及減壓者)術(shù)后平均存活3.3年。手術(shù)可明顯緩解頭痛等癥狀，但不能有效控制癲癇，術(shù)后仍有80%患者有癲癇發(fā)作。然而，盡管行手術(shù)、放療、化療等綜合性治療措施，幾乎每一例均有復(fù)發(fā)可能。復(fù)發(fā)腫瘤可發(fā)生惡性變，50%～70%復(fù)發(fā)少枝膠質(zhì)瘤將變?yōu)殚g變性，甚至有15%的復(fù)發(fā)腫瘤變?yōu)槎嘈涡阅z母細(xì)胞瘤。復(fù)發(fā)腫瘤的預(yù)后常較差?？稍俅问中g(shù)延長(zhǎng)生命，術(shù)后放療有一定療效，5年及10年生存率可達(dá)到52%和32%。

間變性少枝膠質(zhì)瘤預(yù)后欠佳，5年生存率為43%。平均生存期為3.75～4.5年，腫瘤位于額葉者生存期較長(zhǎng)。惡性程度高者平均生存期僅1.4年。