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      陶瓷樣膽囊疾病

      疾病介紹

      陶瓷樣膽囊(porcelain gallbladder)即膽囊壁的廣泛鈣化,也稱鈣化性膽囊、瓷瓶樣膽囊、瓷膽囊、陶瓷樣膽囊病等。

      病因

      陶瓷樣膽囊是由什么原因引起的?

      (一)發(fā)病原因

      Brinzeu的觀察發(fā)現(xiàn)陶瓷樣膽囊可能存在3種局部致病因素:頸部有形成結(jié)石的慢性趨勢并堵塞膽囊管,膽囊壁有慢性炎癥,膽囊動脈有阻塞導(dǎo)致整個(gè)膽囊缺血。陶瓷樣膽囊的其他可能病因包括慢性膽囊炎時(shí)囊壁內(nèi)出血、鈣代謝異常等。以上各種推測,只能從某些方面解釋陶瓷樣膽囊形成的可能性。

      (二)發(fā)病機(jī)制

      陶瓷樣膽囊的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。由于絕大多數(shù)陶瓷樣膽囊(60%~95%)的標(biāo)本合并膽囊炎,因此一些作者推測陶瓷樣膽囊可能為慢性膽囊炎的一種特殊的、少見表現(xiàn)。也有作者認(rèn)為陶瓷樣膽囊是膽囊結(jié)石的并發(fā)癥之一,在切除的膽囊標(biāo)本中常常充滿了碳酸鈣,膽管的阻塞可能引起碳酸鈣的積聚,后者能促進(jìn)膽囊壁鈣化。約60%的陶瓷樣膽囊可同時(shí)合并膽石癥;膽結(jié)石的其他并發(fā)癥包括胰腺炎、膽腸內(nèi)瘺、積水、石灰樣膽汁、膽囊癌等。

      癥狀

      陶瓷樣膽囊有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

      陶瓷樣膽囊的病人臨床癥狀無特異性。多數(shù)表現(xiàn)為膽絞痛和膽囊炎的癥狀,約1/3的病人可無任何臨床癥狀,只是在拍X線片或做B超時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。50~60歲的人常見,女性病人是男性病人的5倍。臨床癥狀與膽囊炎、膽結(jié)石的癥狀高度重疊。診斷依賴于B超、CT、X線及病理等各種檢查

      陶瓷樣膽囊的診斷主要是病理診斷。根據(jù)膽囊壁的鈣化情況可分為完全鈣化與不完全鈣化。完全性鈣化表現(xiàn)為膽囊壁的肌層,甚至整個(gè)囊壁,有廣泛的、連續(xù)的碳酸鈣沉積帶。不完全鈣化為黏膜層的多發(fā)性、點(diǎn)狀鈣化。

      檢查

      陶瓷樣膽囊應(yīng)該做哪些檢查?

      參見“膽囊炎”、“膽結(jié)石病”。

      1.腹平片 腹平片時(shí)發(fā)現(xiàn)膽囊鈣化的機(jī)會相對較少。部分病人右上腹可見大塊斑片狀致密影,或薄片狀弧形、密度不均勻影,或呈橢圓狀或球形高密度影。有時(shí)其內(nèi)可見含鈣鹽的膽石。側(cè)位片見致密影位于脊柱前方。

      2.腹部B超 B超及CT檢查是發(fā)現(xiàn)無癥狀陶瓷樣膽囊的主要方法。B超可見膽囊壁呈強(qiáng)回聲、后方伴聲影,膽囊壁可增厚。B超下陶瓷樣膽囊分為3型:Ⅰ型,也稱硬化萎縮期,為回聲增強(qiáng)的半月狀結(jié)構(gòu)伴后方聲影,類似于一個(gè)充滿石頭而無膽汁的收縮膽囊。Ⅱ型,為雙凸?fàn)钋€結(jié)構(gòu)伴可變聲影,但聲波衰減較Ⅰ型輕,因而可觀察到膽囊的前后壁,該型常常能見到膽囊內(nèi)結(jié)石。Ⅲ型,為不規(guī)律塊狀回聲伴后方聲影。Ⅰ型為病理分型中的完全鈣化型,發(fā)生癌癥的幾率低或沒有。Ⅱ型和Ⅲ型為不完全鈣化型,易并發(fā)結(jié)石和膽囊癌。

      3.腹部CT 可見膽囊壁邊緣呈弧狀鈣化。膽囊縮小,如在膽囊頸部或膽囊管有梗阻,膽囊亦可擴(kuò)大。CT尚能觀察膽囊周圍的腫塊,及腹部內(nèi)臟的轉(zhuǎn)移性癌。

      4.造影檢查 造影檢查能判斷膽囊的功能及形態(tài),對于膽囊疾病的進(jìn)一步檢查及指導(dǎo)手術(shù)方案有幫助。

      (1)口服膽囊造影(Oral cholecystography):做好造影前準(zhǔn)備后,服造影劑碘番酸(acidum iopanoicum,Telepaque)6片(3g),于12~14h攝第1張片。若膽囊顯影良好,可吃脂肪餐,餐后30min及1h照片,觀察膽管和膽囊排空情況。若第1張照片膽囊顯影不滿意或不顯影,可再待2~3h攝片,如仍不顯影,不必吃脂肪餐,結(jié)束檢查。

      口服法造影是檢查膽囊疾患常用的方法,在慢性膽囊炎、膽囊增生性疾患以及膽石癥的診斷上有重要價(jià)值。陶瓷樣膽囊的病人尤其是Ⅰ型病人,由于膽囊壁功能喪失,口服膽囊造影時(shí)可不顯影。

      (2)靜脈膽道造影(intravenous cholecystograpy and cholangiography): 做好檢查前準(zhǔn)備(包括禁食、過敏試驗(yàn)等)后,靜脈緩慢注入50%膽影葡胺(iodipamide,methylglucanine Biligrafin)20ml,根據(jù)顯影情況于20、40、60及120min各照照片1張。60min內(nèi)膽管顯影,120min內(nèi)膽囊顯影。如膽囊顯影良好,可吃脂餐,餐后30min及l(fā)h照片,觀察膽管和膽囊排空情況。如顯影淺淡可延遲照片時(shí)間;若膽囊不顯影則可結(jié)束檢查。靜脈法不受胃腸吸收因素的影響。適用于口服法造影膽囊未顯影的患者。同樣,陶瓷樣膽囊的病人靜脈造影時(shí)也可不顯影。

      (3)經(jīng)皮肝穿膽管造影(percutaneous transhepatic cholangiography,PTC):適用于阻塞性黃疸患者,尤其適宜于有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張者。此方法能顯示膽管阻塞的部位、程度、范圍及性質(zhì),還可進(jìn)行減壓、引流。但須注意出血、膽漏、膽汁性腹膜炎等并發(fā)癥。對于懷疑合并腫瘤的陶瓷樣膽囊的檢查有意義。

      (4)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(endoscopic retrograde cholangio pancreatogr aphy,ERCP):將十二指腸鏡送至十二指腸降段,找到乳頭后,經(jīng)乳頭插入一細(xì)塑料導(dǎo)管,再注入60%泛影葡胺,先使胰管顯影,攝片;再使膽管顯影,待膽管充分顯影后,除去內(nèi)鏡再攝片。主要用于檢查膽胰疾病、膽囊切除術(shù)后癥狀再發(fā)者和黃疸待查的患者。還可用于經(jīng)內(nèi)鏡乳頭切開術(shù)與膽總管下端取石術(shù)以及膽管引流術(shù)。并發(fā)癥有注射性胰腺炎、化膿性膽管炎等。懷疑膽囊癌、慢性膽囊炎、慢性胰腺炎時(shí)可考慮該檢查。

      5.超聲內(nèi)鏡檢查(EUS) EUS及在EUS引導(dǎo)下細(xì)針抽吸(fine-needle aspiration,F(xiàn)NA),對診斷陶瓷樣膽囊合并膽囊癌有確診意義。EUS用高頻率探頭僅隔胃或十二指腸壁對膽囊進(jìn)行掃描,極大提高了膽囊癌的檢出率,并且能進(jìn)一步判定膽囊壁各層結(jié)構(gòu)受腫瘤浸潤的程度。

      6.磁共振胰膽造影術(shù)(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP) MRCP利用磁共振脈沖序列成像。在MRCP圖像上,靜態(tài)液體呈高信號排列,而與低信號或黑色背景形成對比。當(dāng)這些磁共振圖像經(jīng)過圖像后處理技術(shù),能產(chǎn)生類似于ERCP獲得的胰膽圖像。MRCP檢查易于操作、無創(chuàng)、不需注射對照劑,無電離輻射。對于ERCP禁忌的病人、ERCP失敗及ERCP下不全顯影者可行該檢查。目前,MRCP有逐漸取代診斷性ERCP的作用。

      總之,以上各項(xiàng)針對膽囊的檢查不一定都適應(yīng)某一具體的陶瓷樣膽囊病人。B超、腹平片是常規(guī)檢查。CT能排除某些腫瘤??诜懩以煊安僮骱啽?,能同時(shí)顯示結(jié)石和膽囊功能,但只有60%的病人單次造影便能取得滿意結(jié)果。靜脈膽道造影能克服胃腸道影響,在口服雙倍劑量造影劑仍不顯影時(shí)可用靜脈法。在有黃疸、不排除腫瘤時(shí),可直接用ERCP或PTC檢查,以縮短檢查時(shí)間。EUS及FNA檢查創(chuàng)傷小,對于懷疑腫瘤的病人可考慮使用。有ERCP適應(yīng)證而無法進(jìn)行ERCP或EPCP失敗者可行MRCP檢查。

      鑒別

      陶瓷樣膽囊容易與哪些疾病混淆?

      影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)右上腹的大塊孤立性鈣化應(yīng)考慮陶瓷樣膽囊,但同時(shí)應(yīng)注意與腎上腺、腎臟、胰腺、肺和胸壁的鈣化性病變鑒別,如棘球絳蟲包囊、鈣化的腎囊腫、胸壁腫塊、胰腺病變、腎上腺病變等。由于陶瓷樣膽囊經(jīng)常合并膽囊炎、膽結(jié)石和膽囊癌,診斷時(shí)一定要考慮這些并發(fā)病,為選擇治療方案提供準(zhǔn)確依據(jù)。

      較早的文獻(xiàn)顯示陶瓷樣膽囊與膽囊癌的關(guān)系密切。近年來許多作者將陶瓷樣膽囊分類后發(fā)現(xiàn),“真性”陶瓷樣膽囊即完全鈣化性膽囊,膽囊壁的黏膜細(xì)胞完全蛻落,而被致密的結(jié)締組織和鈣質(zhì)取代,表現(xiàn)為透壁性全層鈣化,沒有遺留黏膜上皮,因而不會癌變。而不完全鈣化性膽囊,即非“真性”陶瓷樣膽囊的膽囊壁,仍遺留有黏膜上皮細(xì)胞,在慢性炎癥的長期刺激下,有發(fā)生癌變的可能。而Towfigh觀察的資料顯示,即使在非完全性鈣化性陶瓷樣膽囊中,也未發(fā)現(xiàn)惡變,他們認(rèn)為可能與環(huán)境因素的改變(如飲食、食品加工等)及膽囊切除術(shù)普遍開展,使一些病人的陶瓷樣膽囊在尚未發(fā)生癌變之前即已被摘除有關(guān)。

      并發(fā)癥

      陶瓷樣膽囊可以并發(fā)哪些疾???

      陶瓷樣膽囊的病人因臨床癥狀無特異性,因此當(dāng)疾病發(fā)作時(shí),其臨床出現(xiàn)的并發(fā)癥與膽囊炎、膽結(jié)石病并發(fā)癥相同。

      預(yù)防

      陶瓷樣膽囊應(yīng)該如何預(yù)防?

      參見“膽囊炎”、“膽結(jié)石”病。

      治療

      陶瓷樣膽囊治療前的注意事項(xiàng)

      (一)治療

      目前多數(shù)專家仍認(rèn)為,對于陶瓷樣膽囊,尤其是非“真性”陶瓷樣膽囊應(yīng)進(jìn)行摘除治療。可考慮剖腹手術(shù)或膽囊鏡手術(shù)。由于膽囊癌術(shù)前能確診的甚少,因此,手術(shù)前及手術(shù)時(shí)應(yīng)提前做好充分準(zhǔn)備。

      “真性”陶瓷樣膽囊的病人常常與膽總管結(jié)石病并發(fā),一般膽囊功能已喪失,是否進(jìn)行膽囊摘除,主要根據(jù)病人癥狀。而選擇性膽囊壁鈣化的病人,并發(fā)膽囊惡性腫瘤的機(jī)會明顯增高(可為對照組的14倍),這類陶瓷樣膽囊應(yīng)考慮盡早預(yù)防性手術(shù)切除。

      日本的一組研究報(bào)道顯示,腹腔鏡下摘除陶瓷樣膽囊是安全的。但手術(shù)時(shí),應(yīng)采取嚴(yán)格防患措施、杜絕可能引起腫瘤腹膜擴(kuò)散。如不要弄破膽囊或使膽汁流出,標(biāo)本通過腹壁時(shí)要用袋子裝好,氣腹時(shí)應(yīng)該用套管針盡量排盡氣體,標(biāo)本移出體外后要仔細(xì)檢查,可疑時(shí)要做相關(guān)的病理檢查。無功能性膽囊也可行腹腔鏡膽囊切除術(shù)。

      (二)預(yù)后

      我國目前對該病的診治資料報(bào)道較少,缺乏準(zhǔn)確的統(tǒng)計(jì)學(xué)數(shù)據(jù)。綜合國外的資料,陶瓷樣膽囊癌變的可能性不大,但多數(shù)作者仍主張預(yù)防性手術(shù)切除陶瓷樣膽囊。

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