維生素A缺乏(vitamine A deficiency)是世界衛(wèi)生組織確認(rèn)的世界四大營(yíng)養(yǎng)缺乏病之一。維生素A缺乏可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害。嚴(yán)重患者可有腦發(fā)育遲滯和肌病、多發(fā)性神經(jīng)病或嗜睡等，嬰兒維生素A缺乏可產(chǎn)生良性顱內(nèi)壓增高。

維生素A缺乏神經(jīng)病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

維生素A缺乏主要見(jiàn)于攝入食物維生素A不足、酗酒、胃腸吸收障礙及肝臟先天性利用及儲(chǔ)存維生素A原功能障礙等。

(二)發(fā)病機(jī)制

維生素A即視黃醇，視黃醇類是天然及合成的維生素A異構(gòu)體和衍生物。維生素A可氧化為視黃醛(維生素A醛)，視黃醛是所有感光視覺(jué)色素再合成基團(tuán)，對(duì)視力至關(guān)重要。其主要氧化代謝產(chǎn)物是視黃酸(維生素A酸)。能夠在體內(nèi)裂解產(chǎn)生維生素A的胡蘿卜素類即稱為維生素A原，其中最重要的是β-胡蘿卜素。

胡蘿卜素主要來(lái)源于植物性食物，如胡蘿卜、紅薯、黃色南瓜、深綠葉蔬菜、黃玉米和番茄等，一些水果中也含豐富的胡蘿卜素?，F(xiàn)成的維生素A來(lái)源于動(dòng)物性食物，如動(dòng)物肝、乳制品和魚(yú)類均是維生素A的良好來(lái)源，魚(yú)肝油中維生素A濃度特別高。

酒精中毒時(shí)乙醇脫氫酶主要參與乙醇作用，使維生素A轉(zhuǎn)變?yōu)橐朁S醛減少。鋅缺乏常與酒精中毒共存，妨礙維生素A的動(dòng)員利用。慢性酒精中毒所致吸收不良使膳食中胡蘿卜素和維生素A在糞便中的丟失量增加。長(zhǎng)期服用石蠟油可因維生素A脂溶性溶解使其缺乏，其他導(dǎo)瀉劑使食物快速通過(guò)腸道，在腸道吸收減少，引起維生素A缺乏。

根據(jù)世界糧農(nóng)組織和世界衛(wèi)生組織推薦，各人群每天所需維生素A攝入量如下：嬰兒350μg，1～10歲兒童400μg，10歲以上500～600μg;哺乳母親需要量大，為850μg(1μg維生素A相當(dāng)于3.3U，以嬰兒為例，每天維生素A攝入量為1100U)。一般成人男性為1000μg，女性為800μg。維生素A對(duì)酸、堿均較穩(wěn)定，但易被氧化和紫外線破壞，高溫下易被氧化。

維生素A又名視黃醇，是一種脂溶性維生素。維生素A具有許多重要的生理功能。

1.維生素A與正常視覺(jué)和感光細(xì)胞關(guān)系密切，一旦缺乏可導(dǎo)致夜盲癥。

2.維生素A與人體上皮細(xì)胞的正常形成和功能有關(guān)，缺乏可引起眼結(jié)膜和角膜上皮組織的退變、淚液分泌減少所致的眼干燥癥(干眼病)，進(jìn)一步發(fā)展可成為角膜軟化、潰瘍及穿孔，導(dǎo)致失明。

3.維生素A可提高機(jī)體免疫功能，故有“抗感染維生素”之稱。維生素A缺乏，機(jī)體對(duì)病原微生物的屏障抗病能力降低，呼吸道及消化道疾病增加。

4.維生素A可促進(jìn)生長(zhǎng)和骨骼的發(fā)育，維生素A缺乏使青少年的生長(zhǎng)發(fā)育發(fā)生障礙，生殖功能受影響。

5.維生素A與兒童死亡率密切相關(guān)，在維生素A缺乏地區(qū)普遍補(bǔ)充維生素A，可使5歲以下兒童死亡率降低23%，孕產(chǎn)婦死亡率降低44%，麻疹患兒補(bǔ)充維生素A死亡率下降50%。

維生素A缺乏神經(jīng)病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

維生素A的作用主要是維持視覺(jué)功能及上皮細(xì)胞的正常分化，視黃醛是所有感光視覺(jué)色素再合成基團(tuán)，對(duì)視力至關(guān)重要。維生素A亦為生長(zhǎng)、生殖及維持生命所必需。

維生素A缺乏可分為兩類：

1.臨床維生素A缺乏 本病的早期癥狀是夜盲，由光亮處進(jìn)入低照度環(huán)境后分辨物體的時(shí)間延長(zhǎng)，嚴(yán)重者在黑暗中完全看不見(jiàn)物體，稱夜盲癥。慢性酒精中毒者夜間經(jīng)常發(fā)生摔倒和交通事故，可能與潛在的夜盲癥有關(guān)。

長(zhǎng)期嚴(yán)重維生素A缺乏，患者除出現(xiàn)夜盲癥外，上皮細(xì)胞過(guò)度角化，出現(xiàn)一系列影響上皮組織正常發(fā)育的癥狀，如皮膚干燥、眼結(jié)膜干燥，嚴(yán)重者角膜干燥(干眼病)。球結(jié)膜顳側(cè)有Bitot斑形成，是角化細(xì)胞置換結(jié)膜上皮分泌黏液的杯狀細(xì)胞及正常上皮細(xì)胞所致。尚可有角膜潰瘍或瘢痕等臨床表現(xiàn)。據(jù)世界衛(wèi)生組織1994年估計(jì)，全球280萬(wàn)0～4歲兒童有臨床維生素A缺乏。在某些發(fā)展中國(guó)家，維生素A缺乏是青少年失明的主要原因。黏膜上皮細(xì)胞過(guò)度角化也可表現(xiàn)為淚腺、涎腺及胃腺等分泌功能下降。

β-胡蘿卜素及富含維生素A的食物攝入減少，可能與上皮癌特別是吸煙者肺癌的患病率增加有關(guān)。嚴(yán)重患者可有腦發(fā)育遲滯和肌病、多發(fā)性神經(jīng)病或嗜睡等，嬰兒維生素A缺乏可產(chǎn)生良性顱內(nèi)壓增高。

2.亞臨床維生素A缺乏 即血中維生素A降低，而無(wú)上述臨床表現(xiàn)，貌似健康的人群。據(jù)估計(jì)全球有2.51億兒童存在亞臨床維生素A缺乏，這些兒童雖無(wú)維生素A缺乏的臨床表現(xiàn)，但抵抗力低，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，易于患呼吸道感染和腹瀉等疾病，且較嚴(yán)重，死亡率高，嚴(yán)重危害兒童健康。

維生素A過(guò)多癥：常在過(guò)量攝入動(dòng)物肝臟、魚(yú)肝油、含維生素A的糖果或藥片后發(fā)病，表現(xiàn)為頭痛、嗜睡、惡心、嘔吐、全身無(wú)力及皮膚干燥等癥狀。

本病的診斷應(yīng)調(diào)查膳食中維生素A攝入情況，注意腹瀉、感染等增加維生素A消耗的疾病，依據(jù)患者的癥狀、體征及暗適應(yīng)(dark adaptation)反應(yīng)等做出診斷。暗適應(yīng)產(chǎn)生的快慢與進(jìn)入暗處前照射光波的長(zhǎng)短、強(qiáng)度和照射時(shí)間有關(guān)，如將這幾項(xiàng)條件固定，暗適應(yīng)時(shí)間的長(zhǎng)短與體內(nèi)維生素A的營(yíng)養(yǎng)狀況呈負(fù)相關(guān)，維生素A愈缺乏，暗適應(yīng)時(shí)間愈長(zhǎng)。

用免疫分析法檢測(cè)血清中維生素A(正常30～65μg/dl)含量，有助于確診。

維生素A缺乏神經(jīng)病應(yīng)該做哪些檢查？

免疫分析法檢測(cè)血清中維生素A含量：正常為30～65μg/dl。維生素A攝入不足使血清維生素A水平下降時(shí)，肝臟維生素A儲(chǔ)備幾乎完全耗竭，血清中維生素A含量降低。

結(jié)膜印模細(xì)胞學(xué)是早期發(fā)現(xiàn)角膜組織學(xué)異常的新技術(shù)。

維生素A缺乏神經(jīng)病容易與哪些疾病混淆？

注意與其他眼部疾病，如先天性弱視等鑒別。

維生素A缺乏神經(jīng)病可以并發(fā)哪些疾??？

隨維生素A缺乏程度不同，病情輕重亦不同，故癥狀體征多種多樣,如可有呼吸道感染和腹瀉等疾病的各種表現(xiàn)。

維生素A缺乏神經(jīng)病應(yīng)該如何預(yù)防？

增加富含維生素A食物的攝入，尤其是要增加動(dòng)物性食物的比例。動(dòng)物資源的維生素A占維生素A總需要量的40%以上，動(dòng)物性食物中，維生素A含量高的是肝臟，羊肝、牛肝每100克含維生素A約5萬(wàn)U;奶、黃油、奶酪和蛋類中維生素A呈中等含量;牛、羊、豬肉中維生素A含量較低。植物性食物中富含胡蘿卜素的蔬菜水果有南瓜、胡蘿卜、深綠色葉子蔬菜、馬鈴薯、芒果、杏、西紅柿等。

食物中的脂肪對(duì)胡蘿卜素吸收十分重要，吃蔬菜時(shí)一定要放一些油脂。由于肝中維生素A含量高，有的地區(qū)提倡每周給孩子吃一次肝，對(duì)預(yù)防維生素A及缺鐵性貧血很起作用。因?yàn)楦沃需F的含量也高，維生素A和鐵可以相互促進(jìn)吸收和利用。

維生素A缺乏神經(jīng)病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

維生素A缺乏一旦確診，可以短期內(nèi)應(yīng)用大劑量維生素A治療，并去除可能的病因。每4～6個(gè)月注射一次大劑量維生素A 5萬(wàn)～10萬(wàn)U能夠很好地耐受，療效較好。在確定維生素A缺乏的地區(qū)，國(guó)際通常采用普遍服用大劑量維生素A膠囊的方法。推薦服用劑量為：小于6個(gè)月的嬰兒服用5萬(wàn)U維生素A一次;6～12個(gè)月嬰兒服用10萬(wàn)U維生素A一次;大于12個(gè)月的兒童，每4～6個(gè)月服用20萬(wàn)U的維生素A。

兒童大劑量服用維生素A會(huì)出現(xiàn)惡心、頭痛、嘔吐等副作用，但副作用時(shí)間短暫，一般不超過(guò)24h。已有數(shù)十個(gè)發(fā)展中國(guó)家實(shí)施對(duì)兒童、孕婦普遍補(bǔ)充維生素A，并取得顯著效果。我國(guó)也已在40個(gè)貧困縣對(duì)6～36個(gè)月兒童采用大劑量維生素A補(bǔ)充行動(dòng)，至今未發(fā)現(xiàn)明顯副作用癥狀的出現(xiàn)。

實(shí)施系統(tǒng)性預(yù)防計(jì)劃有助于解決發(fā)展中國(guó)家維生素A缺乏引起的廣泛眼部問(wèn)題，強(qiáng)化食物是糾正維生素A缺乏的直接有效而穩(wěn)妥的途徑。目前強(qiáng)化維生素A的食品有小麥、稻米、奶制品、茶、人造黃油、糖等。我國(guó)應(yīng)在西部地區(qū)農(nóng)村的面粉中強(qiáng)化維生素A，以改善我國(guó)邊遠(yuǎn)地區(qū)維生素A缺乏狀況。

(二)預(yù)后

據(jù)世界衛(wèi)生組織1994年估計(jì)，全球280萬(wàn)0～4歲兒童有臨床維生素A缺乏。在某些發(fā)展中國(guó)家，維生素A缺乏是青少年失明的主要原因。