外陰惡性神經(jīng)鞘瘤是來源于施萬(wàn)細(xì)胞、神經(jīng)細(xì)胞或神經(jīng)元細(xì)胞的高度惡性腫瘤，易局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。發(fā)生于外陰極少見,常見于四肢。

外陰惡性神經(jīng)鞘瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

有學(xué)者認(rèn)為外陰惡性神經(jīng)鞘瘤的發(fā)病與17號(hào)染色體的雜合性缺失有關(guān)。抑癌基因p53和NFl基因的突變或丟失，ras基因活性增加導(dǎo)致該病發(fā)生。Thomas等提出胎兒如在宮內(nèi)暴露在較高濃度的神經(jīng)生長(zhǎng)因子，會(huì)使病程惡化。另外，β-雌二醇會(huì)促使該病發(fā)展。

(二)發(fā)病機(jī)制

腫瘤呈單個(gè)球形、卵圓形、結(jié)節(jié)狀、分葉狀或不規(guī)則狀塊物，質(zhì)地硬。界限清楚，無(wú)包膜或有不完整包膜。切面灰白色，魚肉狀，可伴有出血壞死。

鏡檢可見漩渦狀或叢狀排列的梭形細(xì)胞，胞漿豐富，胞核大而深染、扭曲呈波紋狀。異型性明顯，核分裂象多。細(xì)胞分布為密集區(qū)和稀疏區(qū)交錯(cuò)。部分(Lee 1997)可無(wú)梭形細(xì)胞，僅見“上皮樣形態(tài)”的細(xì)胞呈片狀排列，呈多角形，核中度異型伴嗜酸性胞漿，部分瘤細(xì)胞圍繞厚壁血管。少數(shù)病例含異質(zhì)化生成分如軟骨和骨樣組織等。電鏡下可見交織狀細(xì)胞突、局灶基膜及膠原纖維束。

免疫組化檢查大多數(shù)呈S-100陽(yáng)性，部分可表現(xiàn)為NSE、MBP陽(yáng)性。

外陰惡性神經(jīng)鞘瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

外陰惡性神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為逐漸生長(zhǎng)的塊狀物，快速生長(zhǎng)常伴有疼痛，不能行走。腫塊硬且有觸痛，大小2.5～12cm。大多發(fā)生于大陰唇，亦有見于小陰唇、陰阜、陰蒂和肛周。位于大陰唇者常有衣物刺激痛，位于小陰唇的有性交痛，而位于肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困難、食欲減退和體重下降。

依據(jù)組織病理學(xué)檢查和臨床表現(xiàn)可做出診斷。

外陰惡性神經(jīng)鞘瘤應(yīng)該做哪些檢查？

免疫組化檢測(cè)、p53抑癌基因檢測(cè)。

組織病理檢查。

外陰惡性神經(jīng)鞘瘤容易與哪些疾病混淆？

1.與外陰軟組織良性腫瘤鑒別 如：外陰脂肪瘤、外陰纖維瘤、外陰平滑肌瘤、外陰顆粒細(xì)胞性肌母細(xì)胞瘤等。

2.與外陰癌鑒別 如：外陰鱗狀細(xì)胞癌、外陰基底細(xì)胞癌、外陰腺癌等。

外陰惡性神經(jīng)鞘瘤可以并發(fā)哪些疾??？

伴發(fā)全身多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病。

外陰惡性神經(jīng)鞘瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

　治療前：治療前要注意外陰衛(wèi)生，禁止進(jìn)行不潔性交。

　　1.手術(shù)治療： 早期患者手術(shù)為首選，根據(jù)發(fā)病部位根治性外陰切除術(shù)、一側(cè)外陰切除術(shù)、根治性陰蒂切除術(shù)或前盆腔除臟術(shù)。如婦檢或影像學(xué)提示淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移可能，可行淋巴結(jié)取樣活檢，常規(guī)淋巴結(jié)切除并不推崇，因?yàn)樵摿龃蠖酁檠袀鞑ァ?

　　2.放療治療： Lambrou等(2002)因外陰腫塊巨大無(wú)法根治性切除，所以在術(shù)前予以外照射，腫塊縮小了約50%，但放療的作用尚不確切，尤其對(duì)于合并有神經(jīng)纖維瘤病的患者需慎用，因?yàn)闀?huì)增加繼發(fā)腫瘤的可能。

　　3.化療治療： 對(duì)于不能手術(shù)切除或不能徹底切除獲根治者，可給以化療?；煂?duì)轉(zhuǎn)移病灶的效果優(yōu)于局部復(fù)發(fā)病灶，常用的化療方案有VAC(長(zhǎng)春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和異環(huán)磷酰胺。但有學(xué)者認(rèn)為單用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)與其他藥物聯(lián)合應(yīng)用后的總生存率和疾病緩解生存率并無(wú)差異。Lambrou等建議對(duì)腫塊>5cm、位于深部組織、高度惡性等有復(fù)發(fā)高危因素的患者予以術(shù)后多柔比星(阿霉素)治療。