外陰腺泡狀軟組織肉瘤是一種罕見(jiàn)的高度惡性的腫瘤，以四肢的深部軟組織為主，主要經(jīng)血行性轉(zhuǎn)移至肺。

外陰腺泡狀軟組織肉瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

外陰腺泡狀軟組織肉瘤組織起源有副神經(jīng)節(jié)、施萬(wàn)細(xì)胞、化學(xué)感受器、腎素產(chǎn)生細(xì)胞和骨骼肌源性等幾種假說(shuō)，大多數(shù)研究支持肌源性學(xué)說(shuō)，但亦有學(xué)者持不同意見(jiàn)(Ordonez 1999)。WHO(1999)分型中將其歸為其他類。

(二)發(fā)病機(jī)制

腫塊多呈圓形、橢圓形或結(jié)節(jié)狀，常有不完整包膜，切面灰紅色，質(zhì)軟，易破碎，常見(jiàn)出血壞死。

鏡檢以血管纖維分隔瘤細(xì)胞成巢狀為特征，呈腺泡狀結(jié)構(gòu)、實(shí)心巢狀結(jié)構(gòu)、花環(huán)狀結(jié)構(gòu)3種形態(tài)。瘤細(xì)胞有透明胞漿細(xì)胞和弱嗜酸性顆粒狀胞漿細(xì)胞2種。HE染色可找到胞漿內(nèi)PAS陽(yáng)性的、抗淀粉酶的嗜酸性結(jié)晶體。電鏡下證實(shí)結(jié)晶物為高爾基體內(nèi)形成的分泌產(chǎn)物。

免疫組化見(jiàn)部分desmin、actin、myoglo bin、MyoDl、myogenin為陽(yáng)性，而S-100陰性。

Ladanyi等(2001)發(fā)現(xiàn)在腺泡狀軟組織肉瘤中由于存在較特異的染色體改變-der (17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因與17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法檢測(cè)該染色體易位或嵌合基因有助于該瘤的診斷。最近，Ladanyi等(2002)提出一種針對(duì)TFE3基因融合點(diǎn)的特異性抗體，用免疫組化方法檢測(cè)細(xì)胞核中TFE3基因的表達(dá)情況來(lái)輔助診斷腺泡狀軟組織肉瘤。

外陰腺泡狀軟組織肉瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

外陰腺泡狀軟組織肉瘤一般是在體檢或無(wú)意中發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性包塊，病程數(shù)月至數(shù)年不等，可伴潰瘍。3例患者分別見(jiàn)于大陰唇、右小陰唇和尿道口右下方，大小為2～4cm。

可根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、CT影像學(xué)檢查、組織病理學(xué)檢查明確診斷。

外陰腺泡狀軟組織肉瘤應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理學(xué)檢查。

CT對(duì)診斷肺部轉(zhuǎn)移病灶敏感性和特異性均較好，可見(jiàn)邊界清楚密度增高的結(jié)節(jié)或腫塊，增強(qiáng)CT可見(jiàn)腫瘤內(nèi)彎曲和擴(kuò)張的血管。腫瘤標(biāo)志物檢查。潰瘍分泌物檢查。結(jié)合免疫組化檢查。

外陰腺泡狀軟組織肉瘤容易與哪些疾病混淆？

由于外陰腺泡狀軟組織肉瘤缺乏癥狀和緩慢生長(zhǎng)，容易誤診為巴氏腺囊腫和顆粒細(xì)胞瘤等良性病變。根據(jù)鏡下腺泡樣結(jié)構(gòu)、富含毛細(xì)血管的間質(zhì)和特征性的胞漿內(nèi)嗜酸性結(jié)晶，結(jié)合免疫組化和特異性的嵌合基因的表達(dá)，應(yīng)該不難做出鑒別診斷。

外陰腺泡狀軟組織肉瘤可以并發(fā)哪些疾?。?

合并感染。

外陰腺泡狀軟組織肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

流行病學(xué)：外陰腺泡狀軟組織肉瘤極其少見(jiàn)，好發(fā)于青春期。

預(yù)后：外陰腺泡狀軟組織肉瘤預(yù)后差，往往在診斷時(shí)已有轉(zhuǎn)移。

術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前多進(jìn)高蛋白、低渣飲食，術(shù)前一周內(nèi)不進(jìn)多纖維食物，以保證在術(shù)后1周內(nèi)不解大便，減少排便引起的外陰創(chuàng)面感染。

外陰腺泡狀軟組織肉瘤西醫(yī)治療方法

手術(shù)治療：對(duì)局部外陰塊物，采用根治性外陰切除加淋巴結(jié)切除術(shù)多可獲局部控制。Shen等(1982)采用根治性外陰切除，右腹股溝淋巴結(jié)切除和左 腹股溝淺表淋巴結(jié)切除，術(shù)后隨訪2年，患者無(wú)瘤生存。何文翠等(1993)對(duì)1例合并肺轉(zhuǎn)移的患者先予氟尿嘧啶和硝卡芥(消瘤芥)聯(lián)合靜脈化療8天，外陰 局部潰瘍愈合，塊物明顯縮小，但肺部轉(zhuǎn)移灶無(wú)明顯變化。繼續(xù)原方案化療，并行外陰局部腫瘤切除術(shù)，術(shù)后第13天因急性重癥肝炎，肝性腦病死亡。

外陰腺泡狀軟組織肉瘤中醫(yī)治療方法

以下內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需咨詢醫(yī)生

一.偏方

1.八珍湯加減。當(dāng)歸、熟地、白芍各15g，川芎10g，黨參15g，白術(shù)15g，黃芪50g，澤瀉10g，天葵子15g，山慈菇15g。血虛者加雞血藤30g，首烏10g;脾虛納少者加山藥15g，陳皮10g，扁豆15g;若疼痛者加細(xì)辛3g，元胡20g。水煎服，每日1劑。

2.五味消毒飲加減。蒲公英、野菊花、地丁各15g，天葵子、金銀花各20g，白花蛇舌草15g，薏苡仁、僵蠶各30g，重樓、當(dāng)歸、白術(shù)各15g，黃芪40g，蜈蚣10條。疼痛者加乳香、沒(méi)藥各10g;大便干者加大黃5g，肉蓯蓉20g;伴低熱者加地骨皮20g。水煎服，每日1劑。

3.龍膽瀉肝湯加減。龍膽草15g，柴胡10g，黃芩15g，桅子15g，澤瀉10g，車前子10g，生地黃15g，當(dāng)歸15g，土茯苓15g，苦參15g，皂角刺15g，山慈菇15g，甘草10g，黃芪30g。局部疼痛重者加乳香6g，沒(méi)藥6g;瘙癢者加防風(fēng)15g，白鮮皮15g，蛇蛻5g。水煎服，每日1劑。

二.驗(yàn)方：

1.生地12g，白芍、當(dāng)歸、柴胡、黃芩、山桅子、連翹、天花粉各9g，虎杖15g，白花蛇舌草、薏似仁各30g，防風(fēng)、牛蒂子、川芎各6g。適用于濕熱下注型。水煎服，每日1劑。

2.川芎、當(dāng)歸、龍膽草各6g，黃芩、山桅子、木通、天花粉、柴胡、澤瀉各9g、金銀花、全瓜蔞、石打穿各24g，白芍12g，生地15g。適用于肝經(jīng)郁熱型。水煎服，每日1劑。

3.黃連、黃芩、黃柏、丹皮、赤芍、山桅子各9g，蒲公英、紫花地丁、白花蛇舌草各24g。適用于火毒熾盛型，水煎服，每日1劑。

4.草河車12g，紫背浮萍12g，忍冬藤15g，紫花地丁15g，虎杖15g，連翹9g，青橘葉12g，水紅花子12g，半枝蓮30g，半邊蓮30g，白英30g，蒲公英15g。水煎服，每日1劑。

5.地鱉蟾蜍湯：地鱉蟲(chóng)、蟾蜍、大茯苓、豬苓、黨參各15g，白花蛇舌草、苡仁、半枝蓮各18g，三棱、白術(shù)各10g，莪術(shù)12g，甘草3g。水煎3次，分3次服。如無(wú)明顯反應(yīng)可連服2―3個(gè)月以上。