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      外陰癌疾病

      疾病介紹

          女性外陰即女性外生殖器部分,包括恥骨聯(lián)合至?xí)幖皟晒蓛?nèi)側(cè)之間的組織外陰(carcinoma of vulva)為起源于外陰部皮膚、粘膜及其附屬器官和前庭大腺等的惡性腫瘤。外陰部位惡性腫瘤比較少見,約占女性惡性腫瘤的1.6%,女性生殖器惡性腫瘤的3%-5%。外陰癌主要發(fā)生于老年婦女,平均發(fā)病年齡為60-70歲,但近年來隨著HPV感染的增加,外陰癌在年輕婦女中也時(shí)有發(fā)生。

      病因

      目前認(rèn)為外陰癌最主要的病因和宮頸癌、陰道癌一樣與HPV感染密切相關(guān),其次與性傳播疾?。⊿TD)有關(guān),包括單純皰疹病毒Ⅱ型感染、淋病、尖銳濕疣和梅毒等,外陰長(zhǎng)期的慢性炎性損傷也可能是致病的原因之一,外陰癌的患者中許多曾有過外陰濕疣和營(yíng)養(yǎng)不良的病史。

      癥狀

      外陰癌最常見的癥狀是外陰出現(xiàn)了結(jié)節(jié)或腫塊,常形成潰瘍或菜花樣,伴出血、感染和疼痛。
      鱗狀細(xì)胞癌多有外陰瘙癢史及外陰皮膚營(yíng)養(yǎng)不良史;
      派杰氏病病灶為紅色隆起,邊緣不規(guī)則;
      基底細(xì)胞癌病灶表淺稍突出于皮膚;
      肉瘤表面皮膚多正常;
      惡性黑色素瘤多為有色素沉著的腫物。
      可在腹股溝區(qū)觸及腫大固定的淋巴結(jié),晚期病變可累及陰道、尿道、肛門、直腸和盆壁

      檢查

      外陰病灶活檢可以明確診斷,應(yīng)去除表面壞死組織盡量取靠近正常組織的病灶,如考慮惡黑應(yīng)盡可能在術(shù)中取活檢,一旦確診立即手術(shù)。
      BUS、CT、MRI檢查可以了解外陰病灶與周圍組織和臟器的關(guān)系,腹膜后淋巴結(jié)是否轉(zhuǎn)移及其它遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況

      鑒別

      主要依據(jù)臨床癥狀及活體組織病理切片檢查。對(duì)外陰的病變應(yīng)作詳細(xì)的觀察,如發(fā)現(xiàn)經(jīng)久不愈的潰瘍,丘疹樣疣,或白色病變經(jīng)治療效果不明顯時(shí),應(yīng)采取活體組織檢查。除極早期類似良性病變而難以確診外,一般診斷均無(wú)困難,但應(yīng)與乳頭瘤,外陰結(jié)核,增生型營(yíng)養(yǎng)不良,基底細(xì)胞癌,派杰氏病等相鑒別?;顧z為唯一可靠的鑒別方法,在甲苯胺藍(lán)染色后的不脫色區(qū)處取活檢,可獲得較準(zhǔn)確的診斷結(jié)果,必要時(shí)還需多次、多處活檢方能最后確診。

      并發(fā)癥

      1.蔓延:在外陰局部的腫瘤逐漸增大,但很少侵犯肌層的筋膜或鄰近結(jié)構(gòu)如恥骨骨膜等。一旦陰道被侵犯,則很快累及肛提肌,直腸,尿道口或膀胱。

      2.淋巴轉(zhuǎn)移:外陰有豐富的淋巴管,而且外陰的淋巴毛細(xì)管叢是互相交通的,因此,一側(cè)外陰的癌腫可經(jīng)由雙側(cè)的淋巴管擴(kuò)散,最初轉(zhuǎn)移至腹股溝淺層淋巴結(jié),再至位于腹股溝下方的股管淋巴結(jié),并經(jīng)此進(jìn)入盆腔內(nèi)髂外,閉孔和髂內(nèi)淋巴結(jié),最終轉(zhuǎn)移至主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)和左鎖骨下淋巴結(jié)。陰蒂部癌腫可繞過腹股溝淺層淋巴結(jié)直接至股管淋巴結(jié),外陰后部以及陰道下端癌可避開腹股溝淺層淋巴結(jié)而直接轉(zhuǎn)移至盆腔內(nèi)淋巴結(jié)。

      預(yù)防

      (1)注意外陰部衛(wèi)生,避免分泌物的長(zhǎng)期刺激。

      (2)出現(xiàn)外陰瘙癢時(shí)應(yīng)積極治療,注意不使用刺激性強(qiáng)的藥物清洗外陰。

      (3)若發(fā)現(xiàn)外陰有結(jié)節(jié)、潰瘍和白色病變等,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

      (4)若活組織病理檢查結(jié)果為不典型增生病變者,是為癌前病變,則應(yīng)行外陰單純切除術(shù),將切下的組織全部送病理檢查,仔細(xì)尋找有無(wú)癌變的地方;若證實(shí)為癌變,則手術(shù)應(yīng)擴(kuò)大,甚至行外陰廣泛根治術(shù),術(shù)后還需嚴(yán)密隨訪,注意復(fù)發(fā)。

      治療

      外陰癌的治療是以手術(shù)治療為主,放化療為輔的綜合治療。
      外陰癌手術(shù)需根據(jù)外陰癌的臨床期別、病灶浸潤(rùn)范圍和程度因人而異,可以分為保守性的手術(shù)、根治性的手術(shù)及擴(kuò)大的手術(shù),差別非常之大。原則是必須嚴(yán)格掌握手術(shù)指征和切除足夠的外陰及周圍組織,根據(jù)外陰局部癌灶的大小、位置、病理分化及腹股溝淋巴結(jié)腫大的情況決定行不同范圍的淋巴結(jié)切除術(shù)。
      常用外陰癌手術(shù)治療原則:
      0期:?jiǎn)蝹?cè)病變,外陰局部切除;多病灶者,單純外陰切除術(shù)。
      Ⅰa期:外陰局部或單側(cè)外陰廣泛切除術(shù)后。
      Ⅰb期:外陰廣泛切除術(shù)及病變同側(cè)或雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)。
      Ⅱ期:外陰廣泛切除術(shù)及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)和(或)盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)。
      Ⅲ期:同Ⅱ期或同時(shí)行下尿道、陰道與肛門皮膚切除術(shù)后。
      Ⅳ期:除外陰廣泛切除術(shù)、雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)和盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù),再根據(jù)膀胱、上尿道或直腸受累的情況選擇相應(yīng)的手術(shù)方式。
      多年來外陰癌傳統(tǒng)的治療方法是廣泛的全外陰根治術(shù)及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù),有的還附加盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)。標(biāo)準(zhǔn)的外陰根治性切除是將整個(gè)外陰的皮膚、皮下脂肪連同雙側(cè)腹股溝深淺淋巴結(jié)一并切除,這種術(shù)式通常采用大蝴蝶形切口,這種治療常會(huì)給患者帶來一定程度的生理和心理上的影響,同時(shí)帶來較嚴(yán)重的并發(fā)癥,比如傷口感染、皮瓣壞死和下肢腫脹等。隨著研究和認(rèn)識(shí)的不斷深入,目前在外陰癌的治療理念中近些年來發(fā)生了一些變化,這些變化應(yīng)該說更加科學(xué),更加考慮到治療的效果,更加重視到了患者的生存質(zhì)量。比如對(duì)于外陰微小浸潤(rùn)癌,無(wú)需施行外陰根治性切除,更沒有必要行腹股溝淋巴結(jié)切除。對(duì)于早期側(cè)位型病例,可以僅行患側(cè)的淋巴結(jié)切除,對(duì)側(cè)的淋巴結(jié)可以不切。利用外陰根治性局部切除或外陰根治性局部擴(kuò)大切除代替外陰根治性切除。嘗試保留大隱靜脈,預(yù)防淋巴水腫等。目前治療的趨勢(shì)傾向兩個(gè)方面,其一是最大限度地保存外陰的生理結(jié)構(gòu),以及對(duì)于早期的患者進(jìn)行恰如其分的治療,即個(gè)體化治療;其二是將手術(shù)、放療和化療的優(yōu)勢(shì)結(jié)合起來,減少手術(shù)創(chuàng)傷,提高治療效果,改善患者生存質(zhì)量,即綜合治療。
      放化療治療
      對(duì)于那些局限性晚期的外陰癌患者,尤其是手術(shù)難以切除干凈的患者,放化療對(duì)于手術(shù)來講可以起到一定的補(bǔ)充和輔助作用,既可以使腫瘤在一定程度上縮小,減小手術(shù)創(chuàng)傷,改善手術(shù)質(zhì)量,又可以減少術(shù)后的復(fù)發(fā),可能不同程度地改善了外陰癌患者的預(yù)后。放化療對(duì)于無(wú)法手術(shù)或不能耐受手術(shù)的患者也有一定的療效。
      外陰放射治療常用于:
      1)術(shù)前局部照射,腫瘤縮小后再進(jìn)行手術(shù);
      2)外陰廣泛切除術(shù)后盆腔淋巴結(jié)的照射;
      3)術(shù)后殘余癌灶或復(fù)發(fā)癌灶的治療?;熤饕糜谕砥谕怅幇┗驈?fù)發(fā)癌的治療,可以采用靜脈注射和局部動(dòng)脈灌注的方法。

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