據(jù)國內(nèi)外文獻資料：心包內(nèi)惡性畸胎瘤是心包內(nèi)畸胎瘤的一種特殊病理形態(tài)。惡性程度較高，早期易侵犯心室、心房及升主動脈等處，引起一系列生理及病理性改變。

心包內(nèi)惡性畸胎瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病為先天性胚胎期發(fā)育畸形，起源于三胚層的一組畸變的多能干細胞，常發(fā)生于心底部升主動脈附近?？梢詥为毚嬖?，也可以和前縱隔以及其他部位的畸胎瘤并存。

(二)發(fā)病機制

本病的病理特點主要取決于腫瘤初起時的大小以及生長速度。如果在胎兒時期就增長較快，則可以引起心包滲液或出血，發(fā)生心包填塞或非免疫性胎兒水腫以及心源性呼吸窘迫，這常常是胎兒宮內(nèi)死亡的主要原因之一。如果腫瘤生長較慢或相對靜止，則少數(shù)病例可延續(xù)到青少年時期甚至成年始被發(fā)現(xiàn)，由于腫瘤侵犯心包及胸膜，并持續(xù)壓迫心臟，可引起胸部或心前區(qū)刺痛以及竇性節(jié)律異常。

心包內(nèi)惡性畸胎瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

男女均可發(fā)病，但女性明顯多于男性，以嬰幼兒多見。由于正常情況下心包容積有限，故本病初起首發(fā)表現(xiàn)為心包內(nèi)占位效應，可發(fā)生前胸部不適或心前區(qū)刺痛。腫瘤對心臟本身的刺激和壓迫，可誘發(fā)竇性節(jié)律異常。胸部聽診或心電圖檢查可出現(xiàn)竇性心動過速、室性心動過速以及期外收縮等。腫瘤侵及心包膜，可引起心包滲出致使心包腔積液。如果滲出較多，心包積液量過大，可發(fā)生急性心包填塞或心源性呼吸窘迫，導致患兒死亡。腫瘤生長較快，自身破潰或壞死，可出現(xiàn)血性心包積液。胸透可見心影增寬，呈典型的“燒瓶樣”外觀，心尖搏動減弱，經(jīng)心包腔穿刺可以證實診斷。

早期病人無明顯臨床癥狀，常不易診斷。如出現(xiàn)胸部不適或心前區(qū)刺痛，心電圖僅提示心率異常，無特異性。普通胸片檢查常因腫瘤與心臟影像重疊，可造成漏診或誤診。近年來影像學發(fā)展迅速，現(xiàn)代化的高科技影像設備和技術已經(jīng)成為心包內(nèi)畸胎瘤診斷的主要檢查手段。超聲心動描記或攝影心血管熒光電影照像術以及放射性核素掃描等綜合檢查，可以發(fā)現(xiàn)心包內(nèi)腫塊的密實影像或回聲以及大量的心包腔積液。計算機中軸體層攝影(CT)對不同密度的組織如脂肪、水、軟組織、骨骼的高分辨率，使心包內(nèi)畸胎瘤的術前診斷成為可能。磁共振成像(MRI)，利用心血管中血液的流空效應，也對本病的診斷很有意義。

心包內(nèi)惡性畸胎瘤應該做哪些檢查？

目前尚無相關資料。

1.超聲心動圖 在超聲上可見心包腔腫塊的密實影像或回聲，呈現(xiàn)出各自的回聲焦距，這些腫瘤由莖附著于心臟的主動脈和肺動脈根部，環(huán)繞著大動脈和上腔靜脈，壓迫心臟。在超聲上可見大量心包積液。

2.胸部X線 心腰部飽滿，心影增大等?；チ鲈谛仄峡梢姷解}化區(qū)。心包腔充氣(CO2)對比造影，可能顯示心包腔內(nèi)腫塊輪廓。

心包內(nèi)惡性畸胎瘤容易與哪些疾病混淆？

1.前縱隔畸胎瘤 起病緩和，病程一般較長。往往腫瘤生長較大引起鄰近器官壓迫癥狀時方來就診，青少年多見。無或很少有心包積液和心臟壓迫癥狀，普通胸片定位診斷即可以明確。個別病例區(qū)分有困難時，可行胸部CT掃描，一般不難鑒別。

2.惡性胸腺瘤 一般起病較急，也有胸部刺痛及心前區(qū)不適感。胸片和CT顯示腫塊位于前上縱隔、心臟陰影之前，結(jié)合臨床診斷易于確立。

心包內(nèi)惡性畸胎瘤可以并發(fā)哪些疾??？

可出現(xiàn)心律失常、心包填塞等并發(fā)癥。

心包內(nèi)惡性畸胎瘤應該如何預防？

1.腫瘤的預防不同于一般傳染病的預防 由于它的病因及發(fā)病機制復雜，故其涵義遠非單純消除致病因素所能包括。所以腫瘤預防的概念，突出祛除病因，亦即在腫瘤流行病學病因?qū)W基礎上，減少或祛除致病因素，治療癌前疾患，充分運用綜合治療的手段提高腫瘤的治療水平，降低病死率，最大限度地取得腫瘤的有效控制。

2.早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷和早期治療的綜合措施，本病首選手術切除，然而能完全切除者甚少，部分切除雖能緩解臨床癥狀，但預后差。

心包內(nèi)惡性畸胎瘤治療前的注意事項

(一)治療

診斷一經(jīng)明確，即應盡快手術治療。如果腫瘤突向一側(cè)胸腔，可取該側(cè)胸腔入路;如果腫瘤居中，也可經(jīng)正中劈開胸骨入路切開心包，盡可能徹底完整切除腫瘤。假如腫瘤和心室、心房粘連嚴重，難以根治性切除，術后也可選用放療或化療。

(二)預后

手術如能完整切除腫瘤，術后并用化療，預后尚好。腫瘤若與心室、心房粘連嚴重，不能根治性切除，則預后較差。術后容易復發(fā)，手術死亡率也較高。