匐行穿孔性彈性組織變性(elastosis perforans serpiginosa)，Lutz報(bào)道此病稱穿通性彈力纖維病，故又稱為L(zhǎng)utz病，以后又有匐行性毛囊角化病，毛囊旁角化病之稱。主要于頸側(cè)及頸后皮膚出現(xiàn)角化性丘疹，呈匐行性環(huán)狀排列。病程長(zhǎng)而緩。多年后有自行消退者。

匐行穿孔性彈性組織變性是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

不明。但有兩個(gè)問題值得注意：其一，家族內(nèi)出現(xiàn)同病患者;其二，應(yīng)用青霉胺或銅離子可減少本病發(fā)生。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不清楚。

匐行穿孔性彈性組織變性有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

初發(fā)為淡紅色或正常膚色的角化性丘疹，頂端扁平或錐形，直徑約2～5mm，中心可出現(xiàn)角質(zhì)栓，皮疹排列為環(huán)狀或半環(huán)狀，有匐行性發(fā)展趨勢(shì)，中央皮膚可輕度萎縮、膚色淡，瘙癢輕。本癥好發(fā)于青年男性，皮疹多發(fā)于頸側(cè)，也可發(fā)于顏面、四肢和軀干，經(jīng)過緩慢，病程久，有持續(xù)數(shù)年而自消現(xiàn)象。本病可合并伸舌性癡呆，Ehlers-Danlos綜合征，彈力纖維性假黃瘤，Marfan綜合征，Rothmund-Thompson綜合征，成骨不全癥，肢端早老癥，先天白內(nèi)障、牙齒發(fā)育不良等。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。

匐行穿孔性彈性組織變性應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理：表皮增厚，其中有擴(kuò)大而不整齊的彎曲狹長(zhǎng)管道，穿通真皮，管道可單腔或多腔，通過毛囊管道外口，可有退行性變的嗜堿物質(zhì)與角化物形成角栓，管腔周圍及下口為慢性炎癥，由組織細(xì)胞、多核巨細(xì)胞組成異物肉芽腫，有嗜酸性彈力纖維穿入管腔內(nèi)，真皮乳頭層彈力纖維較正常粗大。

匐行穿孔性彈性組織變性容易與哪些疾病混淆？

1.Kyrle病 為穿通性角化過度，皮疹為分布廣泛的角化過度丘疹，中心嵌有角質(zhì)栓，組織病理特點(diǎn)為毛囊有被角栓穿通現(xiàn)象，系常染色體隱性遺傳病。

2.反應(yīng)性穿通性膠原病 多與外傷有關(guān)，常見于12歲以下兒童，皮疹雖有角栓，但皮疹分布無(wú)一定規(guī)律，一般6～8周消退，組織病理特點(diǎn)為表皮壞死，其下方真皮膠原組織變性，呈嗜堿性進(jìn)行性壞死，并進(jìn)入環(huán)狀的表皮陷窩中，與毛囊無(wú)關(guān)。

3.穿通性毛囊炎 為各年齡較常見的毛囊性丘疹，毛囊口擴(kuò)大，角質(zhì)栓內(nèi)有卷毛及毛干殘株，于穿通處可見嗜堿性碎片及彈力纖維穿入毛囊。

匐行穿孔性彈性組織變性可以并發(fā)哪些疾??？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

匐行穿孔性彈性組織變性應(yīng)該如何預(yù)防？

預(yù)后

經(jīng)過緩慢，病程久，有持續(xù)數(shù)年而自消現(xiàn)象。