急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性炎癥脫髓鞘為特征，細(xì)胞免疫介導(dǎo)的自身免疫性疾病。本病通常發(fā)生于急性感染或疫苗接種后，故又稱感染后腦脊髓炎或疫苗后腦脊髓炎。病前既無接種史或感染史，可以統(tǒng)稱為急性播散性腦脊髓炎。

小兒急性播散性腦脊髓炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

ADEM與多種感染有關(guān)，多數(shù)與發(fā)疹疾病有關(guān)，最常見于麻疹，其次與風(fēng)疹、水痘、帶狀皰疹、單純皰疹、腮腺炎、流感、傳染性單核細(xì)胞增多癥及支原體感染有關(guān)。免疫接種常見于狂犬疫苗、百日咳、白喉、麻疹疫苗及流感疫苗接種后。多數(shù)患者發(fā)病前有非特異性上呼吸道感染、胃腸炎、發(fā)熱等前驅(qū)癥狀，部分無任何誘因。

(二)發(fā)病機制

本病最顯著病理特點是在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白質(zhì)，圍繞血管周圍，尤其在小靜脈周圍可見髓鞘脫失。疾病早期，可見無數(shù)直徑約1mm的脫髓鞘病灶，廣泛分布于腦和脊髓的白質(zhì)，以腦室周圍的白質(zhì)，視神經(jīng)和顳葉最明顯。軸索相對完整。血管周圍水腫且有明顯的炎性細(xì)胞浸潤。疾病晚期，病變周圍膠質(zhì)細(xì)胞增生，瘢痕形成。一般說本病所有病灶的病理改變時相是相同的，反映本病屬臨床單時相疾病。

小兒急性播散性腦脊髓炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病可發(fā)生于任何年齡，常見兒童及青年人。急性起病，病前一個月之內(nèi)常有前驅(qū)感染史。經(jīng)過數(shù)天后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。病程一般呈單相性，癥狀和體征可相繼在2周內(nèi)完全出現(xiàn)。根據(jù)臨床特征可分3型，腦脊髓型即腦與脊髓均受累，腦型即指腦癥狀突出，脊髓型即脊髓受累突出。起病時發(fā)熱可有可無，臨床表現(xiàn)多樣，以腦癥狀為主，常有頭痛、頭暈、嘔吐、驚厥、輕重不等意識障礙，精神癥狀及腦膜刺激征等。腦干癥狀可有腦神經(jīng)受累，小腦受損可有共濟失調(diào)，眼震等。脊髓受累部位不同，可有截癱或四肢癱、感覺障礙平面及尿潴留。

本病診斷主要依據(jù)典型病史、病程、神經(jīng)系統(tǒng)受累及腦MRI特征。但需除外其他腦脊髓疾病。在診斷上應(yīng)注意急性播散性腦脊髓炎的一種特殊類型，稱為急性出血性白質(zhì)腦炎。有人認(rèn)為是急性播散性腦脊髓炎的暴發(fā)型。急劇起病，年齡為2.5～60歲。病理特點是單側(cè)或雙側(cè)不對稱頂葉，額葉后部廣泛出血、水腫、壞死、腦干及脊髓也可受累。血管周圍明顯髓鞘脫失，淋巴細(xì)胞浸潤。病前患兒常有病毒感染，幾天后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如發(fā)熱、偏癱、失語、抽搐等。可早期出現(xiàn)昏迷，幾天之內(nèi)即可迅速死亡。死亡率很高，預(yù)后不好。

小兒急性播散性腦脊髓炎應(yīng)該做哪些檢查？

本病急性期腦脊液(CSF)半數(shù)以上患者可有異常，淋巴細(xì)胞輕至中度增高，蛋白含量正?；蜉p度增高，糖與氯化物含量均正常。部分患兒腦脊液IgG指數(shù)升高(正常比值<0.7)，寡克隆(OB)抗體陽性。

腦電圖多有彌漫性慢波活動變化。腦CT檢查多示正常。腦MRI示腦白質(zhì)多發(fā)性散在非對稱性長T2信號，也可侵犯基底節(jié)、丘腦、小腦、腦干及脊髓。

小兒急性播散性腦脊髓炎容易與哪些疾病混淆？

急性播散性腦脊髓炎應(yīng)與下列主要疾病相鑒別：急性病毒腦炎，多發(fā)性硬化，播散性壞死性腦白質(zhì)病等。

1.急性病毒性腦炎 急性起病，可有發(fā)熱、臨床如以腦癥狀突出者，兩病難以鑒別。如單純皰疹病毒Ⅰ型所致腦炎，常累及顳葉，額葉及島葉次之。腦CT或MRI多為雙側(cè)非對稱，病變累及灰質(zhì)與白質(zhì)。病毒腦炎診斷應(yīng)采用排除診斷法，血清學(xué)及腦脊液病原學(xué)特異性IgM抗體增高有助診斷。

2.多發(fā)性硬化 是中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，兒童少見。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，病變發(fā)生時間上多相性和病變空間多灶性是本病特點。病情早期常有病情緩解與復(fù)發(fā)。根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)受損，主要侵及腦白質(zhì)具有新舊病灶并存，缺乏占位效應(yīng)和病灶周圍水腫特點。

3.播散性壞死性腦白質(zhì)病 為抗葉酸制劑氨甲蝶呤引起腦白質(zhì)病。最常見于急性淋巴性白血病，預(yù)防腦膜白血病進行鞘內(nèi)注射時或同時放射治療均可增加其毒性。根據(jù)病史及影像學(xué)不難與急性播散性腦脊髓炎鑒別。

小兒急性播散性腦脊髓炎可以并發(fā)哪些疾病？

可使腦神經(jīng)受累，發(fā)生共濟失調(diào)，可有截癱或四肢癱、感覺障礙及尿潴留等。

小兒急性播散性腦脊髓炎應(yīng)該如何預(yù)防？

做好各種預(yù)防接種工作,積極防治各種感染性疾病,包括呼吸道和消化道的感染性疾病。

小兒急性播散性腦脊髓炎治療前的注意事項

(一)治療

本病急性期用藥主要通過免疫抑制藥而起到抗炎作用。腎上腺皮質(zhì)類固醇對本病急性期效果較好，而對慢性進行性加重者療效較差。

1.藥物及用法

(1)地塞米松：靜脈滴入，劑量0.4～0.6mg/(kg·d)，2次/d，持續(xù)10～15天。改為口服潑尼松，按1.5～2mg/(kg·d)，15天后遞減為1mg/(kg·d)，持續(xù)4～6周后漸減劑量至0.5mg/kg。

(2)甲潑尼龍(甲基強的松龍)：沖擊治療，先按20mg/(kg·d)用藥3天，改用口服潑尼松治療，劑量與方法同前述。

(3)免疫調(diào)節(jié)藥：靜脈人血丙種球蛋白(IVIG)用于本病的暴發(fā)型，重型或?qū)娔崴芍委熓≌摺┝?00mg/(kg·d)，持續(xù)5天，然后改為口服潑尼松。

2.療程 一般主張免疫抑制藥采用短期大劑量，但從自身免疫角度，短期治療易致復(fù)發(fā)，但具體療程至今無定論。有人主張大劑量甲潑尼龍沖擊治療后，改口服潑尼松8～14周內(nèi)減量至停用。根據(jù)北京兒童醫(yī)院治療本病的經(jīng)驗，療程要根據(jù)患兒具體情況而定，潑尼松總療程是3～6個月較適宜。

3.其他治療 包括急性期予以脫水劑，止驚劑等。重視患兒每天出入量，熱量及水電解質(zhì)平衡。恢復(fù)期重視肢體功能訓(xùn)練及康復(fù)治療。

(二)預(yù)后

本病一般預(yù)后良好，少數(shù)患兒有后遺癥，如視力障礙、癲癇、偏癱等。極少數(shù)重癥或暴發(fā)型者仍有死亡。