加壓素分泌過多綜合征(hypersecretion of vasopressin syndrome)， 為加壓素(AVP)分泌增多所致的一種常見的水鈉代謝異常，是血漿中AVP濃度增高、血鈉降低、水潴留，滲透壓異常低，致細胞內(nèi)水腫引起的一種綜合征。過去曾稱腦性低鈉血癥。

小兒加壓素分泌過多綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病征常在影響到中樞神經(jīng)系的疾病中出現(xiàn)，包括腦膜炎、腦炎、腦腫瘤、腦膿腫、蛛網(wǎng)膜下出血、感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎、頭部創(chuàng)傷、急性間歇性卟啉病、肺炎、結核病以及用正壓呼吸器時;還有癌腫如胰腺癌、十二指腸癌及肺癌中的燕麥細胞癌等;藥物如嗎啡、哌替啶(杜冷丁)等皆可出現(xiàn);少數(shù)病例可能因滲透壓受體功能缺陷或者未能找到原因。

(二)發(fā)病機制

在以上情況下，AVP調節(jié)障礙的根本原因還不清楚，可能是病變影響了下丘腦功能的結果。癌腫的癌細胞可分泌AVP。當癌腫受到抑制時，癥狀即消失。嗎啡、哌替啶(杜冷丁)等可興奮AVP的分泌，可在手術后因用藥引起此綜合征的發(fā)生。

小兒加壓素分泌過多綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

多數(shù)病例屬于隱性，血鈉一般正常或偏低，臨床無癥狀。在發(fā)生以上疾病或藥物刺激下，則出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為體液滲透壓低和水中毒。血鈉降低到120mmol/L(120mEq/L)以下時，可出現(xiàn)癥狀，如食欲減低、惡心、嘔吐、不安、性格改變和意識模糊;血鈉<110mmol/L(110mEq/L)時出現(xiàn)肌力減退，腱反射消失，還可發(fā)生驚厥。血壓正常，無脫水，血氯亦低，碳酸氫根濃度正常，在低血鈉的情況下，尿中仍排鈉，尿液亦稀釋為低滲，但比血清滲透壓為高，腎臟和腎上腺功能正常。

根據(jù)上述臨床表現(xiàn)，結合實驗室和輔助檢查進行綜合判斷。

小兒加壓素分泌過多綜合征應該做哪些檢查？

血清鈉明顯低于正常，多<120mmol/L，血氯亦低于正常，HCO3-正常;有感染時外周血白細胞計數(shù)和中性粒細胞顯著增高;其他視原發(fā)病因不同而異。

根據(jù)臨床需要選擇X線胸片、腦CT、B超等檢查。

小兒加壓素分泌過多綜合征容易與哪些疾病混淆？

與鈉供給不足和胃腸道丟失造成的低鈉血癥相鑒別。

小兒加壓素分泌過多綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

可發(fā)生水中毒、驚厥。

小兒加壓素分泌過多綜合征應該如何預防？

1.積極防治各種感染性疾病 如腦炎、腦膜炎、腦膿腫、肺炎、結核、感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎等。

2.加強看護 防止腦外傷。

3.防治各種癌癥 改善環(huán)境、綜合治理、積極防治各種癌癥、腫瘤等。

小兒加壓素分泌過多綜合征治療前的注意事項

(一)治療

主要是治療原發(fā)疾病，好轉后則自然緩解。對于低強性體液和水中毒主要是限制入水量，每天入量限制在500～800ml(可按消耗100 kcal熱給水40ml計算)，使病人體重減少1～2kg，可起治療作用。如補充鈉鹽過多，可因鈉負荷再引起排尿。只有嚴重水中毒有抽風、昏迷時，在限水的基礎上，再用高強鹽水以提高滲透壓，對控制中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀才能奏效。高滲鹽水用3%～5%氯化鈉液，使血鈉提高到130mmol/L(130mEq/L)，可按下列公式計算用量，分次補給。

需要的鈉量(mmol)=[130-血鈉(mmol/L)]×0.6×體重(kg)

需用的3%NaCl液量=[(需要的鈉量)mmol]/0.5ml因3%NaCl液1ml含鈉0.5mmol，先輸入計量的1/4～1/2，速度要慢以免血漿滲透壓上升過快影響腦細胞的功能。

(二)預后

本病征的預后取決于原發(fā)病。