空鞍綜合征(empty sella syndrome)即空泡蝶鞍綜合征(empty sella tarcica syndrome)又稱Busch-Colby綜合征、鞍隔缺損、蛛網(wǎng)膜囊腫、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜憩室、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫等。本病征指蛛網(wǎng)膜下腔疝入到蝶鞍內(nèi)，垂體受壓產(chǎn)生的一系列臨床癥狀。

小兒空鞍綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

鞍隔缺損和不完整是本病征的解剖學(xué)基礎(chǔ)。其他因素詳見發(fā)病機(jī)制中所述。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病的發(fā)生還與以下諸因素有關(guān)。

1.腦脊液壓力的傳遞作用 鞍隔缺陷時(shí)，鞍上的蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)不完整的鞍隔疝入蝶鞍內(nèi)。當(dāng)有顱內(nèi)壓增高時(shí)，如高血壓、肥胖、心衰等更易促使發(fā)生空鞍征。腦脊液壓力升高，蛛網(wǎng)膜下腔中的腦脊液量也增多，可能是發(fā)生本病的原因之一。

2.鞍內(nèi)垂體囊腫破裂 鞍內(nèi)或鞍旁囊腫、垂體中間部小囊腫可匯合增大壓迫垂體或破裂到蛛網(wǎng)膜下腔，均可產(chǎn)生癥狀。鞍內(nèi)囊腫在兒童并不少見。

3.鞍區(qū)的蛛網(wǎng)膜粘連 該處蛛網(wǎng)膜粘連，致使腦脊液局部引流不暢，壓力增高，而造成本病。

4.垂體病變 垂體血供不足而引起垂體缺血、萎縮和梗死亦是引起本病原因之一。

5.內(nèi)分泌因素 在甲狀腺、腎上腺或性腺功能減退性疾病中，垂體代償性增大而使鞍隔孔擴(kuò)大。上述功能減低癥給予替代療法，增大的垂體漸復(fù)原，而擴(kuò)大的鞍隔孔，可造成空鞍征。

小兒空鞍綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.視器官的障礙 Wilkinson報(bào)道本病16例兒童患者，7例有視器官障礙，其中3例有晶體和虹膜異常，3例嚴(yán)重視力下降，2例有視神經(jīng)萎縮或視野縮小。

2.腦脊液鼻漏 其發(fā)生率約7%～19.2%。多有頭痛。

3.內(nèi)分泌改變 成人患者多無內(nèi)分泌改變的癥狀或體征，部分可有垂體前葉和后葉功能減低。兒童可有下丘腦-垂體軸功能檢查異常。

4.骨骼畸形 兒童病例可伴有骨骼發(fā)育不良綜合征。

根據(jù)臨床特點(diǎn)和輔助檢查可診斷。

小兒空鞍綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

繼發(fā)感染者可有外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞的顯著增高;腦脊液檢查壓力增高，顱內(nèi)感染時(shí)腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)可顯著增高;內(nèi)分泌改變者，下丘腦-垂體功能檢查結(jié)果可有異常發(fā)現(xiàn)。

內(nèi)分泌功能試驗(yàn)：原發(fā)性空鞍患者垂體激素的血濃度大多正常，即使作垂體激素的興奮試驗(yàn)，多數(shù)患者也基本正常。但新近Bianconcini等對(duì)71例原發(fā)性空鞍綜合征作了全面和詳盡的垂體激素測(cè)定，包括垂體貯備功能的興奮及抑制試驗(yàn)。結(jié)果顯示，50.7%的患者存在1種或多種內(nèi)分泌異常，其中催乳素增高占14%，腺垂體功能減退占10.4%，性腺機(jī)能減退7%，尿崩癥2.8%，ACTH增高1.4%，生長(zhǎng)激素降低15.4%，垂體腺瘤8.4%。筆者曾對(duì)10例重癥原發(fā)性空鞍作垂體-靶腺體動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)，其中腺垂體葉機(jī)能減退、催乳素增高(然CT掃描無微腺瘤跡象)、生長(zhǎng)激素缺乏、促性腺激素降低及ACTH降低各1例。5例顯示垂體貯備功能正常，其中1例絕經(jīng)后婦女的促性腺激素仍然增高;1例胰島素-低血糖興奮試驗(yàn)顯示生長(zhǎng)激素呈弱反應(yīng)，然該例明顯肥胖，而正常人單純性肥胖的生長(zhǎng)激素也可呈弱反應(yīng)。因此，空鞍綜合征仍宜定期隨訪內(nèi)分泌功能。

X線檢查頭顱平片，多表現(xiàn)為蝶鞍增大。氣腦造影和CT顱腦掃描對(duì)本病征診斷有確切幫助,可發(fā)現(xiàn)氣體自由進(jìn)入鞍內(nèi)并可見液平這是本病征的主要診斷依據(jù)。兒童病例X線骨骼檢查可發(fā)現(xiàn)畸形。

1.X線檢查 蝶鞍平片和體層攝片：典型形態(tài)改變占75%，如：

(1)變形：側(cè)位片示蝶鞍擴(kuò)大，蝶竇發(fā)育不良時(shí)，鞍深徑增大呈卵圓形。蝶竇發(fā)育良好時(shí)，鞍擴(kuò)大呈矩形。正位片示鞍底呈均勻?qū)ΨQ下陷呈凹形。

(2)鞍底骨質(zhì)變化：側(cè)位片上，空蝶鞍時(shí)鞍底骨質(zhì)均勻性增厚，而垂體腺瘤時(shí)則鞍底骨質(zhì)變薄。

2.氣腦造影(PEG) 顯示鞍內(nèi)有氣體充盈，偶見垂體呈新月形影被推擠在蝶鞍后下部。

3.頸動(dòng)脈造影 未能顯現(xiàn)有鞍內(nèi)腫瘤向鞍上擴(kuò)展的情況，有助于否定垂體腺瘤的存在。

4.同位素腦池造影 惟有發(fā)生腦脊液鼻漏者才有需要進(jìn)行此檢查。

5.CT掃描及磁共振成像 高分辨力的CT冠狀位掃描或磁共振成像能迅速而又無創(chuàng)傷地作出診斷。典型圖像示鞍窩擴(kuò)大，垂體萎縮變形，被充滿與鞍上池同樣低密度的腦脊液取代。若作造影劑強(qiáng)化直接冠狀位CT掃描，則未見增強(qiáng)。重癥患者垂體嚴(yán)重受壓，被推移至后下方呈薄片狀，垂體柄可深達(dá)鞍底，形成特征性的“漏斗征”(infundibulum)。

小兒空鞍綜合征容易與哪些疾病混淆？

與顱內(nèi)腫瘤相鑒別，腦CT掃描、氣腦造影可助鑒別。

小兒空鞍綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

可伴發(fā)于甲狀腺、腎上腺或性腺功能減退性疾病，可發(fā)生嚴(yán)重視力下降，腦脊液鼻漏，內(nèi)分泌改變，骨骼畸形等。

小兒空鞍綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

目前無系統(tǒng)預(yù)防措施。

小兒空鞍綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

視病因及癥狀而定。無特殊臨床表現(xiàn)者，不需要進(jìn)行治療。有明顯視力障礙及鼻漏者，有人主張手術(shù)處理。內(nèi)科治療包括對(duì)癥處理及激素替代治療。以下情況有手術(shù)指征：嚴(yán)重的視力障礙及視野改變;疑有鞍區(qū)腫瘤并引起垂體機(jī)能低下;難以忍受及不能解釋的頭痛;大量蛛網(wǎng)膜充填伴鞍底骨吸收;腦脊液鼻漏;嚴(yán)重顱高壓伴腦回壓跡象及顱縫分離。手術(shù)方法視病因及病情而定，視神經(jīng)明顯下陷，使視神經(jīng)拉長(zhǎng)，可用干凍硬腦膜,脂肪、肌肉或丙烯酸類海綿填塞，作人造鞍膈，以抬高視神經(jīng);視力嚴(yán)重減退可行粘連松解術(shù);嚴(yán)重腦脊液鼻漏可作鞍底再建術(shù);重癥良性顱高壓可行腦脊液引流術(shù);非腫瘤的囊腫可行引流術(shù)及囊腫包膜部分切除。

(二)預(yù)后

本病征預(yù)后與原發(fā)病因有關(guān)。