脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(papilloma of choroid plexus)是緩慢生長(zhǎng)的良性腫瘤，起源于腦室的脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，常產(chǎn)生交通性腦積水。兒童期脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多位于側(cè)腦室(60%～70%)，三角區(qū)居多，亦可發(fā)生在顳角、額角或體部。

小兒脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤起源于腦室的脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，病因不清。

(二)發(fā)病機(jī)制

占兒童腦腫瘤的2%～3%，主要生長(zhǎng)在各腦室內(nèi)。肉眼下腫瘤呈粉紅色，質(zhì)軟，球樣，上有不規(guī)則圓形的贅生物組織，似菜花樣，質(zhì)脆、血運(yùn)豐富。顯微鏡下腫瘤組織極似正常的脈絡(luò)叢，由血管和結(jié)締組織形成的乳頭樣組織被單層柱狀上皮覆蓋，細(xì)胞呈良性。脈絡(luò)叢乳頭狀癌(papilloma choroideum)占該腫瘤的10%～20%，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，組織學(xué)上可看到瘤細(xì)胞異形性及核分裂象。無(wú)論良惡性腫瘤，皆因乳頭容易脫落進(jìn)入腦脊液，形成腦脊液播散。90%以上的病人可因腫瘤分泌過(guò)量的腦脊液而致腦積水顱高壓;另外不同部位腫瘤可有不同表現(xiàn)，四腦室腫瘤多數(shù)表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)癥，側(cè)腦室腫瘤多數(shù)有癲癇、偏癱、偏盲等。

小兒脈絡(luò)叢乳頭狀瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.腦積水和顱內(nèi)壓增高 大部分病人表現(xiàn)為腦積水，其成因包括腫瘤直接梗阻腦脊液循環(huán)導(dǎo)致的梗阻性積水以及腦脊液生成與吸收紊亂造成的交通性腦積水，腫瘤的占位效應(yīng)也是造成顱壓增高的一個(gè)原因。小兒可表現(xiàn)為頭顱的增大、前囟張力增高、精神淡漠或易激惹。

2.局限性神經(jīng)損害 腫瘤長(zhǎng)在側(cè)室者半數(shù)有對(duì)側(cè)輕度錐體束征;影響到視放射還可出現(xiàn)視野視力障礙;位于三室后部可出現(xiàn)雙眼上視困難;位于后顱窩者可表現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、眼球震顫及共濟(jì)失調(diào);部分腫瘤在腦室內(nèi)移動(dòng)可造成腦脊液循環(huán)的突然梗阻出現(xiàn)強(qiáng)迫頭位，還可出現(xiàn)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。

根據(jù)上述臨床表現(xiàn)，選擇輔助檢查CT及MRI檢查均有助于腫瘤的診斷。另外，為了確定腫瘤的血供應(yīng)，尚可做腦血管造影或MRI血管造影。

小兒脈絡(luò)叢乳頭狀瘤應(yīng)該做哪些檢查？

腦脊液檢查：合并有梗阻性腦積水時(shí)腰椎穿刺可見顱內(nèi)壓增高。腦脊液蛋白含量增高是本病的特點(diǎn)之一，有的甚至外觀呈黃色。

1.X線平片及造影 部分病人表現(xiàn)有顱高壓征象;15%～20%的腫瘤可見鈣化;腦室造影的共同特點(diǎn)為腦室擴(kuò)大和腫物的不規(guī)則充盈缺損;腦血管造影的特征表現(xiàn)為：側(cè)腦室三角區(qū)腫瘤異常染色，脈絡(luò)叢前或后動(dòng)脈擴(kuò)張并向腫瘤供血，腦室擴(kuò)大并向健側(cè)移位。

2.CT 腫瘤平掃時(shí)多表現(xiàn)為等或高密度，邊界清楚而不規(guī)則，可見病理性鈣化，多伴有與腫瘤大小不相稱的腦積水，增強(qiáng)掃描可見明顯均一強(qiáng)化(圖1)。

3.MRI 腫瘤表現(xiàn)稍長(zhǎng)T1低信號(hào)，較腦實(shí)質(zhì)信號(hào)低但較腦脊液信號(hào)高，T2像呈等或高信號(hào)，如圖2所示，腫瘤與腦脊液的邊界清楚，可均一強(qiáng)化。

小兒脈絡(luò)叢乳頭狀瘤容易與哪些疾病混淆？

與其他顱內(nèi)腫瘤相鑒別。

小兒脈絡(luò)叢乳頭狀瘤可以并發(fā)哪些疾病？

可出現(xiàn)視力障礙、共濟(jì)失調(diào)、強(qiáng)迫頭位，自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血等。

小兒脈絡(luò)叢乳頭狀瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：

1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。

腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年美國(guó)的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國(guó)際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過(guò)簡(jiǎn)單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?！碍h(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等。

2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)。

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡(jiǎn)單、合理的生活方式常識(shí)就能減少患癌的機(jī)會(huì)。

促進(jìn)身體提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對(duì)預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過(guò)增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認(rèn)識(shí)飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問(wèn)題。

人類流行病學(xué)和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究顯示維生素A對(duì)降低患癌的危險(xiǎn)性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動(dòng)物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過(guò)度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無(wú)此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對(duì)于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無(wú)序的)。一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過(guò)來(lái)而成為正常生長(zhǎng)的細(xì)胞。

另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護(hù)作用就顯示出來(lái)了。其原因是當(dāng)它自己消耗時(shí)也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來(lái)抵御癌癥的侵襲，因?yàn)橛行┍Ｗo(hù)因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。

維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護(hù)精子不受基因?qū)W破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險(xiǎn)。維生素E能降低皮膚癌的危險(xiǎn)，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨(dú)應(yīng)用為好。

目前有關(guān)植物化學(xué)的研究引起人們的普遍重視，植物化學(xué)就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學(xué)物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學(xué)成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學(xué)物質(zhì)的保護(hù)機(jī)制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強(qiáng)機(jī)體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過(guò)了單純維生素A、C、E的保護(hù)作用，例如一杯甘藍(lán)只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當(dāng)于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠(yuǎn)比我們所知道的維生素的效果要強(qiáng)。無(wú)疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。

小兒脈絡(luò)叢乳頭狀瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

最理想的治療手段為手術(shù)將腫瘤全切除。對(duì)于殘余腫瘤，如果是脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，則應(yīng)再次手術(shù)切除;若是脈絡(luò)叢乳頭狀癌，可考慮放療。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的治療以手術(shù)切除為主，應(yīng)盡可能全切除。對(duì)側(cè)腦室三角區(qū)的腫瘤多采用顳頂開顱，在顳后橫行切開腦皮質(zhì)暴露三角區(qū)的腫瘤，先阻斷腫瘤基底的供血?jiǎng)用}(多為脈絡(luò)膜前或后動(dòng)脈)可減少術(shù)中腫瘤的出血。對(duì)位于四腦室和腦橋小腦角的腫瘤可采用后正中或耳后鉤型切口開顱切除。早年報(bào)道手術(shù)死亡率較高(27%～45%)，近年隨著手術(shù)顯微鏡的應(yīng)用和手術(shù)技術(shù)的提高，手術(shù)死亡率已大大降低到1%以下。對(duì)于手術(shù)病理證實(shí)的脈絡(luò)叢乳頭狀癌應(yīng)行術(shù)后放射治療。

(二)預(yù)后

本病系良性腫瘤，全切除后效果良好。1977年Farwell報(bào)道兒童脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的5年生存率為67%;1989年Ellenbogen也報(bào)道此病預(yù)后極好，即使是脈絡(luò)叢乳頭狀癌5年生存率也達(dá)到50%，本組隨訪的病例5年生存率為75%，而10年生存率為66.6%。