賁門失弛緩癥是食管動力障礙性疾病，其特征是吞咽時下食管括約肌(lower esophageal sphincter，LES)松弛障礙，平滑肌段食管缺乏蠕動性收縮，從而導(dǎo)致食管功能性梗阻。最初認(rèn)識本癥是在300多年以前，當(dāng)時被稱為賁門痙攣。隨著動力研究進(jìn)展，1937年Lendrum提出，這種功能性食管梗阻是由于LES松弛障礙所致，并定病名為賁門失弛緩癥。

小兒賁門失弛緩癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病的病因尚不清楚。有認(rèn)為病毒感染、毒素、營養(yǎng)缺乏及局部炎癥可能是本病的病因，但在迷走神經(jīng)和壁內(nèi)神經(jīng)叢的電鏡檢查中未能發(fā)現(xiàn)病毒顆粒，不支持病毒感染學(xué)說。某些患兒有家族病史，提示發(fā)病與基因有關(guān)。臨床研究發(fā)現(xiàn)，精神顧慮可使患兒癥狀加重，考慮是否由于精神刺激引起皮質(zhì)神經(jīng)功能障礙，導(dǎo)致中樞及自主神經(jīng)功能紊亂而發(fā)病。近年研究發(fā)現(xiàn)HLA DQw抗原與本病密切相關(guān)及在病人的血清中發(fā)現(xiàn)一種拮抗胃腸道神經(jīng)的自身抗體，提示本癥有自身免疫因素。

(二)發(fā)病機制

賁門失弛緩癥的確切發(fā)病機制仍不明確，其基本缺陷是神經(jīng)肌肉異常。病理所見為食管體部及食管下括約肌均有不同程度的肌肉神經(jīng)叢病變存在。Auerbach叢內(nèi)單核細(xì)胞浸潤到整個神經(jīng)節(jié)細(xì)胞為纖維組織所替代。迷走神經(jīng)有Wallerian變性，背運動核內(nèi)喪失神經(jīng)細(xì)胞體。食管平滑肌在光鏡下正常，但在電鏡下表現(xiàn)為微絲叢表面膜脫落及細(xì)胞萎縮，但這些變化是原發(fā)或繼發(fā)還不清楚。總之，經(jīng)組織學(xué)、超微結(jié)構(gòu)及藥物學(xué)研究的結(jié)果表示失弛緩癥的食管已失神經(jīng)支配。病變位于腦干、迷走神經(jīng)纖維、Auerbach神經(jīng)叢及肌內(nèi)神經(jīng)纖維，但不能澄清原發(fā)病灶在何處，可能是有彌漫性神經(jīng)退行性變或向神經(jīng)毒性物質(zhì)影響了從腦到肌纖維的所有神經(jīng)系統(tǒng)。

賁門失弛緩的病理生理機制如下：

1.神經(jīng)原性病變 患者食管肌間神經(jīng)叢(Auerbach神經(jīng)叢)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少、缺如、退行性變、神經(jīng)纖維化。無病理改變者提示外源性神經(jīng)病變?；颊呤彻荏w部和LES區(qū)的肌索對作用于神經(jīng)節(jié)水平的刺激無反應(yīng)，而乙酰膽堿直接作用能引起收縮反應(yīng)。另有報道患者食管對膽堿能劑有強反應(yīng)性，即出現(xiàn)強烈節(jié)段性收縮。根據(jù)Cannon定律，即失去自主神經(jīng)的組織對該神經(jīng)傳導(dǎo)遞質(zhì)的反應(yīng)更敏感，說明病變主要在神經(jīng)。

2.抑制性神經(jīng)元受累 LES區(qū)神經(jīng)有興奮性(膽堿能)和抑制性(非膽堿能非腎上腺素能NANC)兩種。血管活性腸肽(VIP)和一氧化氮(NO)是NANC抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，介導(dǎo)平滑肌舒張。賁門失弛緩患者食管下段VIP和NO等神經(jīng)纖維明顯減少。膽囊收縮素(CCK)對患者LES的異常收縮作用也提示抑制性神經(jīng)受損。此外，患者LES對阿片肽等藥物的反應(yīng)不同于常人，也提示有神經(jīng)或肌細(xì)胞受體的異常。

3.迷走神經(jīng)功能異常 本癥患者有明顯的胃酸分泌障礙，與迷走神經(jīng)切除術(shù)后癥狀類似，提示有去迷走神經(jīng)功能障礙。

綜上可知，由于迷走中樞及食管壁神經(jīng)叢病變、抑制性神經(jīng)遞質(zhì)缺乏、食管去神經(jīng)性萎縮和迷走神經(jīng)功能障礙等因素導(dǎo)致LES靜息壓升高;吞咽時LES松弛不全或完全不能松弛;食管體部失蠕動和運動不協(xié)調(diào)，對食物無推動作用。使食物滯留于食管內(nèi)，當(dāng)食管內(nèi)壓超過LES壓力時，由于重力作用，少量食物才能緩慢通過。長期的食管內(nèi)容物殘留，導(dǎo)致食管擴(kuò)張、延長和彎曲、食管炎癥、潰瘍或癌變。近年研究發(fā)現(xiàn)有些患兒經(jīng)治療解除LES梗阻后，食管又出現(xiàn)蠕動性收縮。故認(rèn)為食管體部非蠕動性收縮并非原發(fā)性，而是與LES梗阻有關(guān)。

失弛緩癥累及整個胸內(nèi)食管，并不僅局限于賁門部，開始時食管解剖學(xué)上正常，以后肥厚、擴(kuò)張，并失去正常蠕動，賁門括約后肥厚、擴(kuò)張，并失去正常蠕動，賁門括約肌不能松弛，異常主要限于內(nèi)層環(huán)行肌，而外層縱行肌功能正常。據(jù)食管腔擴(kuò)張的程度分輕、中、重3度。①輕度：食管腔無明顯擴(kuò)張或擴(kuò)張僅限于食管下段，一般管腔的直徑<4cm，無或僅有少量食物及液體潴留，食管可見推動性收縮。②中度：食管腔擴(kuò)張明顯，管腔的直徑<6cm，有較多的食物及液體潴留，食管少見推動性收縮。③重度：食管腔極度擴(kuò)張，腔的直徑>6cm，有大量的食物及液體潴留，食管見不到推動性收縮。

小兒賁門失弛緩癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

主要癥狀有吞咽困難、反流嘔吐、胸部不適或疼痛。大多數(shù)病人來就醫(yī)前很長時間就有癥狀，從幾天至多年不等。癥狀開始時可能不明顯并緩慢進(jìn)展，亦可突然發(fā)生，偶可無癥狀，僅在胸部常規(guī)X線檢查及檢查呼吸道時偶然發(fā)現(xiàn)。

1.吞咽困難 最常見的癥狀是吞咽固體及流質(zhì)食物困難。開始時，癥狀間歇發(fā)作，逐日有變化，情緒緊張、快速進(jìn)食或飲食的冷熱可使癥狀加重。以后每餐甚至每次吞咽時均可出現(xiàn)吞咽困難。病人可自行做不同動作而解除吞咽困難，如大量飲液體、用力咽空氣或站著進(jìn)食等。癥狀有間歇期。病人因進(jìn)食困難，造成心理障礙，只愿單獨進(jìn)食。

2.反流嘔吐 比咽下困難發(fā)生較晚，常在進(jìn)餐中、餐后或臥位時發(fā)生。發(fā)病早期在進(jìn)餐中或每次進(jìn)餐后反流嘔吐出少量剛進(jìn)的食物，此可解除病人食管阻塞感覺，隨疾病的進(jìn)展，食管容量亦有增加，反流嘔吐次數(shù)很快減少。反流出大量未經(jīng)消化及幾天前有臭味的食物。當(dāng)食管擴(kuò)大明顯時，可容納大量食物及液體，病人仰臥位時即有反流嘔吐。尤其是夜間反流嘔吐時可發(fā)生陣發(fā)性咳嗽及支氣管誤吸，發(fā)生呼吸道并發(fā)癥，如肺炎、肺膿腫及支氣管擴(kuò)張等。在老年人中更易發(fā)生。反流內(nèi)容有血染物時，醫(yī)師應(yīng)警惕并發(fā)癌的可能。

3.胸部不適或疼痛 為嚴(yán)重自發(fā)性胸骨下疼痛，可向下頜、肩及臂放射，持續(xù)幾分鐘至幾小時，常發(fā)生于疾病早期，尤其是嚴(yán)重失弛緩癥病人，并不一定與進(jìn)食有關(guān)。測壓檢查發(fā)現(xiàn)有高振幅收縮，可能是與食管肌發(fā)生痙攣有關(guān)。有些疼痛可因進(jìn)食太快或食物卡在食管下端括約肌部時發(fā)生。對長期患病食管擴(kuò)張已呈S狀的疼痛癥狀就不大明顯。

4.體重下降及貧血 均因吞咽困難而影響進(jìn)食，并與進(jìn)食的質(zhì)及量有關(guān)，可發(fā)生于疾病的任何時期，但很少因饑餓而發(fā)生死亡者。營養(yǎng)不良還可出現(xiàn)維生素缺乏癥及貧血。

凡有咽下困難和返食癥狀，且無吞服腐蝕劑或其它損傷史的病人均應(yīng)考慮到失弛緩癥的可能。體格檢查對診斷幫助不大，唯一值得提出的是吞咽時間，即液體經(jīng)口進(jìn)入胃內(nèi)所需時間的測定。檢查時病人取直立位，檢查者將聽診器放在病人上腹部劍突下，并囑病人喝水，流水聲的出現(xiàn)標(biāo)志著水進(jìn)入胃內(nèi)。正常的吞咽時間是8～10s。失弛緩癥者大大延長或完全聽不見聲音。實驗室檢查無助于診斷。確診需依靠X線、內(nèi)鏡和測壓等檢查。

小兒賁門失弛緩癥應(yīng)該做哪些檢查？

常規(guī)檢查外周血可發(fā)現(xiàn)貧血，有吸入性肺炎時可有感染血象，白細(xì)胞計數(shù)增高和中性粒細(xì)胞增高。

1.X線檢查 胸部X線平片中有時可見擴(kuò)張的食管，胃內(nèi)氣泡消失。有肺炎或肺野有改變。X線檢查時可能不出現(xiàn)異常。

2.鋇餐檢查 食管鋇餐造影在失弛緩病例中是一項重要的診斷性檢查。檢查時要注意食管體部及遠(yuǎn)端括約肌的形態(tài)學(xué)及功能特征。X線電影照像或錄像更能提供食管蠕動活動的動態(tài)觀察。檢查時病人取平臥位及站立位，以便觀察食管運動功能。若食管有明顯擴(kuò)張或大量食物殘渣，造影前應(yīng)插管吸出或沖洗，以免食物在X線影上與腫瘤混淆。失弛緩癥的X線主要特征為食管體部蠕動消失，吞咽時遠(yuǎn)端括約肌失松弛反應(yīng)，鋇在胃食管接合部停留。該部管壁光滑，管腔突然狹窄呈鳥嘴樣改變。

3.內(nèi)鏡檢查 食管下端及賁門持續(xù)性緊閉不開放、食管內(nèi)滯留液體或食物，食管腔擴(kuò)大。重者食管腔擴(kuò)張猶如胃腔，偶可見食管的走向扭曲呈S形，食管壁有時可見到輪狀收縮環(huán)，?？床坏酵苿有栽l(fā)性或繼發(fā)性收縮。由于食管的擴(kuò)張、扭曲，食管變長，門齒到賁門齒線常>40cm。食管下端及賁門持續(xù)緊閉，注氣也不開放，內(nèi)鏡通過有阻力，一般稍加用力即能進(jìn)入胃腔。翻轉(zhuǎn)觀察時可見“緊抱征”，即賁門緊抱內(nèi)鏡鏡身，輕推拉內(nèi)鏡可見賁門黏膜隨之上下移動。食管的黏膜多伴有潴留性炎癥改變，以下段明顯。與反流性炎癥所見到的黏膜充血、色紅不同。食管擴(kuò)張越嚴(yán)重者，黏膜炎癥也越明顯。食管下段黏膜明顯變白、增厚、粗糙，可有“龜裂”征象。嚴(yán)重者呈結(jié)節(jié)狀改變，可有糜爛及淺潰瘍。當(dāng)出現(xiàn)結(jié)節(jié)、糜爛、潰瘍時，應(yīng)警惕并發(fā)食管癌。

4.食管測壓 能從病理生理角度反映食管的運動病理，可證實或確診本病，同時可作為藥物療效、擴(kuò)張術(shù)及食管肌切開術(shù)后食管功能評價的一種量化指標(biāo)。

5.食管排空檢查 包括核素食管通過時間、食管鋇劑排空指數(shù)測定及飲水試驗等，均有助于判斷食管的排空功能，也用于評估治療對食管功能的療效。

6.乙酰甲膽堿試驗 可使本病患者產(chǎn)生食管強力的收縮，食管內(nèi)壓力驟增，從而胸骨下產(chǎn)生劇烈疼痛和嘔吐，X線征象也更加明顯。但該試驗特異性較差。

小兒賁門失弛緩癥容易與哪些疾病混淆？

1.假性失弛緩癥 病人有吞咽困難癥狀，X線檢查食管體部有擴(kuò)張，遠(yuǎn)端括約肌不能松弛，測壓和X線檢查均無蠕動波。這種情況發(fā)生在食管接合部的黏膜下層及腸肌叢有浸潤性病變存在的疾病。最常見的原因是胃癌浸潤，其他少見疾病如淋巴瘤及淀粉樣變，肝癌亦可發(fā)現(xiàn)相似的征象。內(nèi)鏡檢查中未經(jīng)預(yù)先擴(kuò)張，該段不能將器械通過，因為浸潤病變部位僵硬。大多數(shù)情況下活檢可確診，有時須探查才能肯定診斷。

2.無蠕動性異常 硬皮癥可造成食管遠(yuǎn)端一段無蠕動，并造成診斷困難。因食管受累常先于皮膚表現(xiàn)。食管測壓發(fā)現(xiàn)食管近端常無受累，而食管體部蠕動波極少，遠(yuǎn)端括約肌常呈無力，但松弛正常。無蠕動性功能異常亦可在伴有的周圍性神經(jīng)疾病中見到，如發(fā)生于糖尿病及多發(fā)性硬化癥的病人。

3.迷走神經(jīng)切斷后的吞咽困難 經(jīng)胸或腹途徑切斷迷走神經(jīng)后能發(fā)生吞咽困難。經(jīng)高選擇性迷走神經(jīng)切斷術(shù)后約75%的病人可發(fā)生暫時性吞咽困難。大多數(shù)情況下術(shù)后6周癥狀可以逐漸消失。X線及測壓檢查中，可見到食管遠(yuǎn)端括約肌不能松弛及偶然無蠕動，但很少需要擴(kuò)張及外科治療。根據(jù)病史可以鑒別。

4.老年食管 老年人中食管運動功能紊亂是由于器官的退行性變在食管上的表現(xiàn)。大多數(shù)老年人在測壓檢查中發(fā)現(xiàn)食管運動功能不良，原發(fā)性及繼發(fā)性蠕動均有障礙，吞咽后或自發(fā)的經(jīng)常發(fā)生無蠕動性收縮。食管下端括約肌松弛的次數(shù)減少或不出現(xiàn)，但食管內(nèi)靜止壓不增加。

5.Chagas病 可以有巨食管，為南美局部流行的錐蟲寄生的疾病，并同時累及全身器官。其臨床表現(xiàn)與失弛緩癥不易區(qū)別。由于繼發(fā)于寄生蟲感染使腸肌叢退化，在生理學(xué)、藥物學(xué)及治療反應(yīng)上與原發(fā)性失弛緩癥相似。Chagas病除食管病變外，尚有其他內(nèi)臟的改變。診斷前必須確定病人曾在南美或南非居住過，用熒光免疫及補體結(jié)合試驗可確定錐蟲病的過去感染史。

6.食管、賁門癌 賁門失弛癥是LES不能松弛，僅表現(xiàn)食管下端緊閉不開放，賁門食管黏膜無明顯異常，食管下端及賁門壁被動擴(kuò)張良好，因此內(nèi)鏡通過除稍有阻力外，均能順利進(jìn)入胃腔。食管賁門癌造成的狹窄是由于癌組織浸潤管壁所致，黏膜有破壞，可形成潰瘍、腫塊等改變，病變多以管壁的一側(cè)為主，狹窄被動擴(kuò)張性差，內(nèi)鏡通過阻力較大，狹窄嚴(yán)重者，常無法通過，強力插鏡易造成穿孔。

小兒賁門失弛緩癥可以并發(fā)哪些疾病？

1.呼吸道并發(fā)癥 約在10%的病人中發(fā)生，兒童中更明顯，因反流嘔吐發(fā)生吸入性肺炎、支氣管擴(kuò)張、肺膿腫及肺纖維化為最常見。吸入非典型分枝桿菌合并食管內(nèi)潴留的油脂可誘發(fā)慢性肺部改變，類似臨床及X線的結(jié)核病。在痰中找到抗酸菌，可能為非典型分枝桿菌，不要誤認(rèn)為結(jié)核桿菌。有3種機制可以造成呼吸道并發(fā)癥：①食物內(nèi)容物吸入氣管或支氣管，最經(jīng)常發(fā)生于有擴(kuò)張的食管，尤其在夜間平臥時，反復(fù)少量誤吸，并伴有咳嗽、喘鳴、氣短等癥狀;②明顯擴(kuò)大及充盈的食管發(fā)生氣管壓迫，使呼吸及排痰不暢;③并發(fā)癌腫造成食管及氣管，或左支氣管間瘺管，可造成嚴(yán)重的呼吸道癥狀。其中以第①項最常見。治療的方法只有在解除食管梗阻后，才能使肺部并發(fā)癥好轉(zhuǎn)。肺部不可逆性病變有時可與食管同時進(jìn)行外科處理。

2.癌腫 據(jù)報道2%～7%的病人可合并食管癌，尤其病程在10年以上、食管擴(kuò)張明顯、潴留嚴(yán)重者。主因食物潴留發(fā)生食管炎的慢性炎癥刺激因素造成。食管肌層切開或擴(kuò)張術(shù)后并不能預(yù)防癌腫的發(fā)生，有手術(shù)成功后多年仍可發(fā)生癌腫的報道。因此，應(yīng)仔細(xì)觀察有無并發(fā)食管癌，遇有可疑情況，進(jìn)行活體組織學(xué)檢查。黃國俊及張煒等分別報道失弛緩病合并食管癌患者性別發(fā)生率與食管癌相似，以男性為主，但癌并發(fā)失弛緩癥的發(fā)病年齡較食管癌病人為輕。有失弛緩癥者平均年齡為48～51歲，無失弛緩癥人年齡62～67歲。腫瘤多見發(fā)生于食管中段，其次為食管下段及上段。

診斷常延誤，因病人的消化道癥狀常被誤認(rèn)為失弛緩癥，待癌腫生長至較大體積發(fā)生堵塞擴(kuò)大的食管才注意。癥狀是體重下降，吞咽困難從間歇變?yōu)檫M(jìn)行性，反流嘔吐出現(xiàn)血染性物或貧血時才被發(fā)現(xiàn)。疑并發(fā)有食管癌病例除鋇餐X線檢查外，做內(nèi)鏡活檢及細(xì)胞學(xué)刷檢。

3.食管炎 由于失弛緩癥的食管內(nèi)食物潴留，內(nèi)鏡檢查可見到有食管炎及其造成的黏膜潰瘍，潰瘍可發(fā)生出血，少數(shù)發(fā)生自發(fā)性穿孔，食管氣管瘺。身體衰弱或已接受抗生素治療或粒細(xì)胞減少者可合并念珠菌感染。內(nèi)鏡中見在炎性黏膜上有白斑。標(biāo)本涂片及活檢可以確診。治療應(yīng)首先行擴(kuò)張解除食管潴留，病情不能耐受強力擴(kuò)張者可用吸引引流以保持食管排空，同時應(yīng)用抗生素。

4.其他并發(fā)癥 由于失弛緩癥的食管擴(kuò)張，使管腔內(nèi)張力增加，發(fā)生膈上膨出型憩室的并發(fā)癥，可隨失弛緩治療的同時處理。少數(shù)病人發(fā)生類似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)并發(fā)癥，治療失弛緩癥后癥狀可緩解。

小兒賁門失弛緩癥應(yīng)該如何預(yù)防？

本癥病因尚未明確，因此目前尚無可靠預(yù)防措施。

小兒賁門失弛緩癥治療前的注意事項

(一)治療

本病的治療目的主要是降低LES壓力、改善LES松弛功能、使食物能依靠重力和食管內(nèi)壓力而進(jìn)入胃中，從而解除癥狀。治療包括：

1.一般治療 應(yīng)保持樂觀、穩(wěn)定情緒，避免刺激，如有精神、心理障礙，應(yīng)給以心理治療及必要的鎮(zhèn)靜劑。避免進(jìn)食冷飲，盡量食用無刺激性的易被排空的軟食。應(yīng)注意睡眠時的體位，保持頭高腳低，以減少食物反流以及反流物誤吸而引起的窒息，尤其是嬰幼兒患者。對于嘔吐重、喂養(yǎng)困難患兒，應(yīng)給予足夠的熱卡和液體，預(yù)防及治療營養(yǎng)不良。

2.藥物治療

(1)硝酸鹽類：含服硝酸鹽類藥物能使LES壓力下降，可能與NO釋放有關(guān)。主要藥物有硝酸甘油和二硝酸異山梨醇，可能起部分緩解癥狀的作用。

(2)鈣通道阻滯藥：此類藥物阻滯鈣離子內(nèi)流而松弛LES。常用藥物有硝苯吡啶、硫氮草酮及異搏定。與第一類藥合用，較單一種藥物療效好。

(3)抗焦慮藥：有鎮(zhèn)靜、抗焦慮中樞及肌肉松弛作用。

(4)平滑肌松弛劑：解除平滑肌痙攣，促進(jìn)食管排空?？捎枚′逅釚|莨菪堿等藥物。

3.食管擴(kuò)張療法 可用常規(guī)擴(kuò)張器或氣囊擴(kuò)張，前者療效不如后者。擴(kuò)張術(shù)在禁食12h后進(jìn)行，需用X線透視引導(dǎo)將氣囊置LES處，擴(kuò)張壓力因人而異，擴(kuò)張時間15～60s，可重復(fù)1～2次。也有用內(nèi)鏡引導(dǎo)氣囊，可不用X線監(jiān)測。該手術(shù)合并食管穿孔發(fā)生率為1%～5%。術(shù)后應(yīng)常規(guī)食管X線檢查，用水溶性造影劑確定有無穿孔。氣囊擴(kuò)張是肯定有效的治療，有報道氣囊擴(kuò)張療效與外科手術(shù)相同，且并發(fā)癥發(fā)生率低，建議考慮作為一線治療措施。手術(shù)療效判斷的最好方法是LES壓力測定，如術(shù)后壓力明顯下降，在成人中<10mmHg，提示有較長時間的癥狀緩解，反之則療效不理想。有人提出任一種擴(kuò)張療法，一年隨訪臨床成功率均可達(dá)90%以上。

4.外科手術(shù)治療 多次內(nèi)科治療無效;食管迂曲、擴(kuò)張;擴(kuò)張器不能通過;不能除外合并食管癌;不能耐受擴(kuò)張術(shù)者;可進(jìn)行外科手術(shù)治療。手術(shù)方法包括縮窄擴(kuò)大的食管腔;縮短屈曲延長的食管;擴(kuò)張LES區(qū)，食管胃部分切除或轉(zhuǎn)流術(shù);賁門成形術(shù)及食管肌切開術(shù)等。目前多采用的是改良Heller術(shù)，即將狹窄段的括約肌縱行切開，保持黏膜完整，同時行胃底折疊術(shù)。手術(shù)成功率為80%～90%，而且可防止胃食管反流。Morris等報道10例接受經(jīng)腹手術(shù)患兒，長期隨訪10年，8例痊愈、2例好轉(zhuǎn)。提議兒童期賁門失遲緩的管理，應(yīng)包括經(jīng)腹賁門肌切開術(shù)并合并抗反流胃底折疊(Nissen)術(shù)。

5.括約肌局部注射術(shù) 內(nèi)鏡直視下LES區(qū)域注射肉毒桿菌毒素已在近年應(yīng)用于臨床。肉毒桿菌毒素是一種神經(jīng)肌肉膽堿能阻斷藥，可降低括約肌的興奮性膽堿能神經(jīng)支配，而緩解癥狀。注射劑量為20U/每個方向，四個方向共80U。手術(shù)合并穿孔發(fā)生率為零。有報道初期有效率90%，長期(>6月)有效率71%，初治后平均有效時間為1.3年。隨機雙盲對照研究發(fā)現(xiàn)，下括約肌肉毒桿菌毒素注射與氣囊擴(kuò)張有相似程度的癥狀緩解。有人提議該術(shù)可用于不能接受擴(kuò)張治療和外科手術(shù)者。

(二)預(yù)后

隨訪中發(fā)現(xiàn)雖然賁門阻塞解除，進(jìn)食改善，食管排空良好，無滯留現(xiàn)象，但已經(jīng)擴(kuò)大的食管不能恢復(fù)至原來的口徑，蠕動波仍然保持緩慢的推進(jìn)和收縮，并依然扭曲膨大。