血管角化瘤也稱血管角皮瘤，是一種以真皮上部毛細血管擴張和表皮角化過度為特征的皮膚病。

血管角化瘤是由什么原因引起的？

缺乏α-半乳糖甙酶。本病呈伴性隱性遺傳。

血管角化瘤有哪些表現及如何診斷？

1.Mibelli血管角化瘤 皮損為1～5mm大小暗紅色或紫紅色圓形丘疹，表面呈疣狀，常見于指(趾)背面和肘膝部?；颊呤肿愠０l(fā)冷發(fā)紺。

2.Fordyce血管角化瘤 皮損為多發(fā)性小的血管性丘疹，2～4mm大小。早期皮損為紅色柔軟性丘疹，晚期呈淡藍色紫色角化性丘疹。皮損好發(fā)于陰囊(圖1)，有時發(fā)生于女陰。多見于中老年人。

3.孤立性血管角化瘤 早期皮損呈鮮紅色柔軟丘疹，以后變?yōu)樗{黑色，堅實性角化性過度性丘疹，大小2～10mm。皮損為單個，偶亦有數個者，好發(fā)于青年人，大多見于下肢。

4.局限性血管角化瘤 早期皮損為淡紅色丘疹構成的單個或偶爾數個團塊和充有血液的囊性結節(jié)，逐漸變?yōu)轲酄?，并融合成單個或數個斑塊。如果出現數個斑塊時，則往往呈線狀排列。斑塊隨患者增長而增大，并可出現新的皮損，大小常僅數厘米，偶爾有相當大者。局限性血管角化瘤可與鮮紅斑痣、海綿狀血管瘤，以及Klipper-Trenanay綜合征等伴發(fā)。本病多發(fā)生于出生時，但少數亦有發(fā)生于兒童期者。

5.彌漫性軀體血管角化瘤 多見于兒童及少年，皮損為廣泛性無數點狀毛細血管擴張性丘疹，大小1～2mm。乍視之疑似紫癜。有些丘疹頂端角化過度，但不如其他血管角化瘤明顯。皮損好發(fā)于軀干下部、下肢、陰囊、陰莖、腋窩、耳和唇部。毛發(fā)稀少。內皮細胞、成纖維細胞、真皮血管周細胞、心臟、腎臟和自主神經系統沉積糖脂。通常在50歲時可因心肌病和腎機能不全而致死亡。常見踝部水腫、麻痹，手足部灼熱感和少汗癥?？梢娊Y膜和眼底血管異常。90%患者的角膜發(fā)生明顯的渦紋樣混濁，50%患者在后囊發(fā)生特征性車輪樣白內障。白細胞、血清、淚液、皮膚成纖維細胞內α半乳糖苷酶減少，可證實診斷。

根據臨床分類及表現，結合皮損特點與組織病理即可診斷。白細胞、血清、淚液、皮膚成纖維細胞內α-半乳糖苷酶減少，可證實診斷。

血管角化瘤應該做哪些檢查？

目前沒有先關資料描述

1.Mibelli血管角化瘤 早期見真皮最上部血管擴張，部分被延長的表皮突包繞。陳舊性損害，表皮角層角化過度，有些擴張的毛細血管完全被表皮包繞。有些則血管擴張不限于真皮上部，也見于真皮中部。

2.Fordyce血管角化瘤 同Mibelli血管角化瘤。

3.孤立性血管角化瘤 與Mibelli血管角化瘤相同，偶在擴張的血管內可見機化或機化血栓。

4.局限性血管角化瘤 見程度不等的角化過度，乳頭瘤病和不規(guī)則棘層肥厚。其緊下方見非常擴張的毛細血管腔隙，或被乳頭瘤性表皮所包繞。大多數病例所有腔隙均僅含紅細胞，但偶亦見充有淋巴液的薄壁腔隙。有些擴張的毛細血管內尚見血栓。

5.彌漫性軀體血管角化瘤 真皮乳頭層血管擴張，形成襯有內皮細胞，并充滿血液的腔隙，其周圍由角化亢進和棘層肥厚的表皮包繞。電鏡下內皮細胞、周細胞和成纖維細胞內見有特征性的電子致密小體。

血管角化瘤容易與哪些疾病混淆？

孤立性血管角化瘤應與脂溢性角化病，黑色素瘤，色素性基底細胞癌和其他血管瘤鑒別。

血管角化瘤可以并發(fā)哪些疾??？

彌漫性軀體血管角化瘤，損害導致人心臟、腎臟和自主神經系統沉積糖脂。通常在50歲時可因心肌病和腎機能不全而致死亡。

血管角化瘤應該如何預防？

目前沒有相關資料描述。

血管角化瘤治療前的注意事項

(一)治療

1.Mibelli血管角化瘤 電灼法，CO2激光、氬激光或冷凍療法。

2.Fordyce血管角化瘤 同Mibelli血管角化瘤。

3.孤立性血管角化瘤 電灼術，激光療法或切除。

4.局限性血管角化瘤 電烙術，激光療法或手術切除治療。

5.彌漫性軀體血管角化瘤 苯妥英鈉可減輕疼痛，亦可試用血漿透析療法。

6.血管角化瘤治療同其他型血管角化瘤。

(二)預后

彌漫性軀體血管角化瘤，90%患者的角膜發(fā)生明顯的渦紋樣混濁，50%患者在后囊發(fā)生特征性車輪樣白內障。