甲狀腺腫瘤在內(nèi)分泌腺腫瘤中最為常見，因位于頸部易被發(fā)現(xiàn)。胸腔內(nèi)甲狀腺腫為胸骨后或縱隔單純甲狀腺腫大或甲狀腺腫瘤，因其位于胸骨后或縱隔內(nèi)，不易被發(fā)現(xiàn)，給診斷和治療帶來一定困難。胸內(nèi)甲狀腺腫與頸部甲狀腺腫一樣，為多發(fā)性結(jié)節(jié)性非毒性良性甲狀腺腫瘤，有時(shí)腫瘤的良惡性，以及腫瘤與結(jié)節(jié)性增生之間在手術(shù)前是不易確定的，甚至在病理組織學(xué)上亦很有爭論。

胸內(nèi)甲狀腺腫是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病包括假性胸內(nèi)甲狀腺腫瘤和真性胸內(nèi)甲狀腺腫瘤。假性胸內(nèi)甲狀腺腫瘤為頸部甲狀腺在胸腔內(nèi)延伸。真性胸內(nèi)甲狀腺瘤為先天性引起的。

(二)發(fā)病機(jī)制

胸內(nèi)甲狀腺是原本位于頸部的甲狀腺。由于下級或峽部的腺瘤或結(jié)節(jié)受重力的作用，以及頸部屈伸、吞咽，胸內(nèi)負(fù)壓的作用而墜入胸骨后上縱隔所致。胸腔內(nèi)甲狀腺腫可部分或全部位于胸腔內(nèi)，依其生成的來源分為兩類：

1.胸骨后甲狀腺腫 均位于前縱隔，與頸部甲狀腺有直接聯(lián)系，又稱繼發(fā)性胸骨后甲狀腺腫，此病變?yōu)樾貎?nèi)甲狀腺腫的絕大多數(shù)。其發(fā)生的原因往往原來是頸部甲狀腺腫，位于頸前兩深筋膜間，兩側(cè)有頸前肌限制。因甲狀腺自身重力的作用，使其漸下墜。最后發(fā)展到進(jìn)入胸廓入口，后受到胸腔內(nèi)負(fù)壓的吸引，使正常的或腫大的甲狀腺部分或完全墜入胸骨后間隙內(nèi)，故又可稱為墜入性胸腔內(nèi)甲狀腺腫，根據(jù)其墜入程度，又可分為部分型或完全型。臨床上所見的胸內(nèi)甲狀腺腫病例，大多數(shù)屬此類型，其血供主要來源于甲狀腺下動(dòng)脈及其分支。此類型甲狀腺腫本應(yīng)左右機(jī)會(huì)相等，但由于人體解剖位置的關(guān)系，下降的甲狀腺或腫瘤，在左側(cè)要遇到鎖骨下動(dòng)脈，頸總動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓，而在右側(cè)僅有無名動(dòng)脈，間隙較寬，故以右側(cè)為多見。絕大多數(shù)胸骨后甲狀腺位于前上縱隔。當(dāng)腫瘤發(fā)生于下極和峽部者，它向前下降至前上縱隔;位于喉返神經(jīng)、甲狀腺下動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、無名動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈鞘和無名靜脈的前面，上腔靜脈右側(cè)。當(dāng)腫瘤發(fā)生于側(cè)葉的后側(cè)面時(shí)，可下降至后上縱隔，位于上述組織的后面，奇靜脈上、脊柱前的三角區(qū)內(nèi)。

2.真性胸內(nèi)甲狀腺腫 它與位于前縱隔的胸骨后甲狀腺情況相反，其胸內(nèi)甲狀腺多數(shù)位于內(nèi)臟縱隔。其進(jìn)入胸腔后，位于大血管的內(nèi)后方與氣管很近，此類胸內(nèi)甲狀腺腫與頸部甲狀腺僅有血管和纖維索相連或無任何相連。無任何相連者亦可稱為原發(fā)性或迷走型胸內(nèi)甲狀腺腫，是因病人胚胎時(shí)期在縱隔內(nèi)遺存的甲狀腺組織，后漸發(fā)展為甲狀腺腫瘤，其血供來源于胸內(nèi)血管，多位于中、后縱隔，下縱隔僅占10%～15%，少數(shù)可接近膈肌水平。腫物與氣管的關(guān)系密切，有時(shí)甚至位于食管的后方，但較少見。Dahan等(1989)報(bào)道后位甲狀腺，約86%位于氣管后基本都是位于氣管的右側(cè)。4%位于食管后方，還有4%盡管起自甲狀腺左葉但仍位于氣管的右前方，6%環(huán)繞氣管(又稱“環(huán)形”)胸骨后甲狀腺腫。

胸內(nèi)甲狀腺腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

胸內(nèi)甲狀腺多見于女性。病史較長。主訴為呼吸困難，數(shù)年或十?dāng)?shù)年，且逐漸加重。同時(shí)有頸部腫塊，甲狀腺下緣一般不能觸及，有些病人常伴有不同程度的駝背，頸部粗短，肥胖，部分病人往往有甲狀腺手術(shù)史。

無癥狀病例約占30%，臨床癥狀主要是由于腫塊壓迫周圍器官引起，如壓迫氣管引起呼吸困難、喘鳴;壓迫上腔靜脈引起上胸部及頸部表淺靜脈怒張，上肢水腫等上腔靜脈綜合征;壓迫食管引起吞咽困難，但因食管較氣管柔軟，即使食管受壓或移位，仍可容易地躲避腫瘤的壓力，故以上癥狀往往很少出現(xiàn)。癥狀的輕重與腫塊的大小、部位有關(guān)。單純性胸內(nèi)甲狀腺腫明顯增大時(shí)，才出現(xiàn)壓迫癥狀，因胸骨后間隙狹窄，故胸骨后甲狀腺腫，即使腫瘤不大亦可在早期出現(xiàn)癥狀。個(gè)別病人因腫塊嵌頓在胸廓入口處或自發(fā)性、外傷性出血而引起急性呼吸困難。嚴(yán)重時(shí)由于腫瘤長期壓迫氣管導(dǎo)致軟化甚至令病人有窒息感，這些癥狀可在仰臥或頭移向患側(cè)時(shí)加重。如有聲音嘶啞，甚至于失聲，常為惡性腫瘤壓迫喉返神經(jīng)所致，良性胸內(nèi)甲狀腺腫對喉返神經(jīng)壓迫極少見。Horner綜合征為腫瘤下降至后縱隔壓迫交感神經(jīng)所引起的，但不多見。至于伴有心慌、氣急、盜汗、高血壓等，則提示有甲狀腺功能亢進(jìn)的存在。

體格檢查：墜入性胸內(nèi)甲狀腺腫可在頸部觸及腫大的甲狀腺，并向胸內(nèi)延伸，往往觸不到下極。既往有甲狀腺手術(shù)史的及完全性胸骨后甲狀腺腫病人，頸部很難觸及腫塊。體檢時(shí)必須注意頸部甲狀腺與胸內(nèi)甲狀腺關(guān)系，腫物與吞咽活動(dòng)的關(guān)系以及下界捫及情況和甲狀腺腫瘤向胸內(nèi)延伸的情況。

根據(jù)病史和臨床癥狀及體征，同位素I131掃描該腫物為功能性異位甲狀腺即可確診。

1.胸內(nèi)甲狀腺腫及腫瘤以女性為多，仔細(xì)詢問病史及臨床表現(xiàn);注意了解病人過去有無頸部腫物自行消失史。

2.臨床診斷主要依靠CT等輔助檢查。

胸內(nèi)甲狀腺腫應(yīng)該做哪些檢查？

血象正常。合并有甲亢時(shí)，可有血清T3、T4升高，TSH降低。

1.胸部X線為首選

(1)當(dāng)胸骨后甲狀腺腫較小時(shí)，縱隔陰影并不增寬，這時(shí)如仔細(xì)觀察則可見上縱隔密度稍增高，常可壓迫氣管，可借氣管的弧形壓跡而推測有腫瘤的存在。當(dāng)腫瘤增大后，上縱隔陰影可向一或兩側(cè)增寬。如腫瘤發(fā)生在右葉，則縱隔陰影向右側(cè)呈弧狀突出，大者也可稍向左側(cè)突出;如發(fā)生在左葉，當(dāng)腫瘤小時(shí)陰影僅向左側(cè)突出，大時(shí)陰影可同時(shí)向右側(cè)突出。如腫瘤發(fā)生于兩側(cè)或峽部，縱隔陰影向兩側(cè)呈弧狀突出。由于主動(dòng)脈弓比較固定對腫瘤壓力的抵抗較大，所以縱隔陰影主要向右側(cè)突出，同時(shí)腫大的甲狀腺可壓迫主動(dòng)脈弓向左下方移位。

(2)甲狀腺腫體積較大時(shí)，可壓迫氣管使其向?qū)?cè)和后方移位;位于氣管后方者，壓迫氣管向前方和對側(cè)移位;氣管兩側(cè)受壓時(shí)呈劍鞘狀變形。一般氣管的彎度較大，往往一直延伸到頸部，終止于喉頭處，這種現(xiàn)象是甲狀腺腫的有力證據(jù)。

(3)胸骨后甲狀腺腫的陰影常與頸部軟組織相連接，在透視或X線片上，往往可見上縱隔的腫瘤陰影向頸部延伸，根據(jù)此點(diǎn)，常?？膳c其他縱隔腫瘤相鑒別。由于腫塊常與氣管緊密相連，在吞咽動(dòng)作時(shí)有向上運(yùn)動(dòng)的現(xiàn)象，但如無這種運(yùn)動(dòng)也不能完全排除本癥的可能性。

(4)食管也可被壓向左或右側(cè)移位，腫瘤偶爾也可嵌入食管和氣管之間，使兩者間距增寬，如食管黏膜有破壞現(xiàn)象是惡性腫瘤的證據(jù)(圖1)。

(5)良性甲狀腺腫瘤邊緣可稍呈分葉狀，惡性腫瘤呈波浪狀。腫瘤陰影密度均勻，有時(shí)可有鈣化，常呈塊狀或點(diǎn)狀，在邊緣的可呈弧狀，但不能以有無鈣化來鑒別腫瘤的良、惡性，惡性腫瘤可向肺部或骨骼轉(zhuǎn)移。

(6)縱隔充氣造影能使甲狀腺腫瘤清晰顯示，應(yīng)用橫斷體層攝影檢查可見腫塊位于主動(dòng)脈的前上方。

2.CT檢查 可以更加詳細(xì)地了解腫塊的情況，典型的征象如下：①與頸部甲狀腺相連續(xù)，位于氣管前間隙內(nèi)，亦可伸入到氣管與食管之后方;②邊界清晰;③伴有點(diǎn)狀、環(huán)狀鈣化;④腫物多為實(shí)質(zhì)性陰影，密度不均勻，伴有不增強(qiáng)的低密度區(qū);⑤常伴有氣管移位、被壓、食管受壓等;⑥CT值高于周圍肌肉組織。常為50～70HU，有時(shí)可達(dá)110～300HU，囊性區(qū)CT值15～35HU。

3.B超、MRI和DSA B超可以明確腫塊是囊性或?qū)嵭?。MRI幫助了解腫塊與周圍大血管的關(guān)系，排除血管瘤的可能。DSA幫助了解腫塊血供來源及腫塊本身的血液循環(huán)情況。

4.放射性核素131I檢查 可幫助確定腫塊是否為甲狀腺組織，也可確定其大小、位置或有無繼發(fā)甲亢的熱結(jié)節(jié)。

胸內(nèi)甲狀腺腫容易與哪些疾病混淆？

1.與血管瘤鑒別 胸內(nèi)甲狀腺腫如向右上突出時(shí)，應(yīng)與無名動(dòng)脈瘤、奇靜脈葉鑒別;向左縱隔突出時(shí)，應(yīng)與主動(dòng)脈瘤相鑒別。

(1)無名動(dòng)脈瘤在病人做吞咽動(dòng)作時(shí)，無向上移動(dòng)現(xiàn)象，在透視下有時(shí)可見搏動(dòng)。記波攝影檢查，其搏動(dòng)與主動(dòng)脈波同步。有些病例可造成肋骨破壞，必要時(shí)應(yīng)行動(dòng)脈造影鑒別。

(2)奇靜脈葉內(nèi)仍可見肺紋理，在近肺門處可見倒逗點(diǎn)狀的奇靜脈，氣管無受壓現(xiàn)象。必要時(shí)行氣管支氣管造影鑒別。

(3)主動(dòng)脈瘤常使主動(dòng)脈弓抬高，向上移位;而胸骨后甲狀腺腫則使主動(dòng)脈弓向下向左移位。主動(dòng)脈瘤常伴有其他部分主動(dòng)脈擴(kuò)張和心臟增大。必要時(shí)可行記波或主動(dòng)脈造影檢查。此外，主動(dòng)脈瘤或無名動(dòng)脈瘤以梅毒性為多見，如華-康氏反應(yīng)陽性者，均應(yīng)首先考慮為動(dòng)脈瘤。

2.與神經(jīng)源性腫瘤鑒別 胸內(nèi)甲狀腺腫如位于后上縱隔者，應(yīng)與神經(jīng)源性腫瘤鑒別。

3.與胸腺瘤鑒別 胸腺瘤也位于前縱隔，但位置較胸內(nèi)甲狀腺腫偏低，常合并有重癥肌無力、單純紅細(xì)胞系發(fā)育不全、低丙種球蛋白血癥等伴瘤癥狀。鑒別困難時(shí)需手術(shù)切除病理診斷鑒別。

胸內(nèi)甲狀腺腫可以并發(fā)哪些疾??？

極少數(shù)病例可有喉返神經(jīng)麻痹。

胸內(nèi)甲狀腺腫應(yīng)該如何預(yù)防？

目前尚無相關(guān)資料。

胸內(nèi)甲狀腺腫治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

治療原則為手術(shù)切除，無論是胸內(nèi)甲狀腺或異位迷走的甲狀腺，無論是良性或惡性的結(jié)節(jié)性腫大，均應(yīng)手術(shù)切除，以免發(fā)生嚴(yán)重呼吸道梗阻癥狀或繼發(fā)性炎癥引起的粘連。胸內(nèi)甲狀腺腫多有壓迫癥狀，部分有繼發(fā)性甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀，其惡變的傾向較大，為2%～20%，故胸內(nèi)甲狀腺腫一旦診斷明確應(yīng)盡早行胸內(nèi)甲狀腺腫及甲狀腺腫瘤切除。手術(shù)方法因腫塊的部位、深度、形狀、大小及與周圍器官的關(guān)系而定。對有繼發(fā)性甲亢者，術(shù)前應(yīng)充分行抗甲亢藥物治療，待準(zhǔn)備充分后方可行手術(shù)。手術(shù)應(yīng)充分考慮以下幾方面。

1.麻醉選擇 可根據(jù)手術(shù)切口不同而選擇：①頸神經(jīng)叢麻醉或局麻：主要適用于頸部低位領(lǐng)狀切口、腫物較小的手術(shù)。病人術(shù)中處于清醒狀態(tài)下，可配合吞咽、鼓氣動(dòng)作，使腫物易上抬便于手術(shù)操作，且可與病人行對話防止喉返神經(jīng)損傷。②全身麻醉：適用于腫塊較大，位置較深或完全位于胸內(nèi)或有呼吸困難，或術(shù)前X線片證實(shí)有氣管受壓、移位及上腔靜脈壓迫癥或伴甲亢的病人。術(shù)中可保證充分供氧，保持呼吸道通暢，保證呼吸及循環(huán)系統(tǒng)的穩(wěn)定。使手術(shù)順利施行。

2.切口選擇 根據(jù)術(shù)前了解的腫瘤情況與頸甲狀腺關(guān)系，腫瘤是部分或是全部位于胸腔內(nèi)，腫瘤是位于縱隔何部位，及腫瘤對周圍器官的侵犯或受壓情況，可分別選擇以下切口：

(1)頸部低位領(lǐng)狀切口：適用于多數(shù)位于胸骨后，前上縱隔的墜入性胸內(nèi)甲狀腺腫可經(jīng)此切口取出，便于術(shù)中處理來自甲狀腺下動(dòng)脈的營養(yǎng)分支血管，減少損傷喉返神經(jīng)的機(jī)會(huì)，易于辨認(rèn)并保護(hù)甲狀腺旁腺，同時(shí)可向上游離切除頸甲狀腺組織。便于術(shù)中先游離頸部甲狀腺、結(jié)扎甲狀腺下動(dòng)脈，控制胸內(nèi)甲狀腺腫的血供，術(shù)者用手緊貼甲狀腺體被膜探入上縱隔，完全游離腺體，然后使胸內(nèi)甲狀腺腫物上提到頸部給予切除。

(2)頸部低領(lǐng)狀切口加胸骨正中劈開：在低領(lǐng)切口下方垂直延長呈Y形，并縱劈胸骨上半部，擴(kuò)大胸廓入口取出腫物。①巨大墜入性胸內(nèi)甲狀腺腫，不能從胸骨入口牽出者;②墜入性胸內(nèi)甲狀腺腫，位置偏下及部分血供來自于胸內(nèi)者;③疑有惡變者;④頸部有手術(shù)史，瘢痕粘連手術(shù)困難者;⑤伴有上腔靜脈綜合征、或氣管顯著受壓變形有喘鳴者。

(3)胸部切口：一般采用前外側(cè)切口，術(shù)野寬闊，暴露良好。適用于不伴有頸部腫物的迷走性胸內(nèi)甲狀腺腫或診斷不明確者;對于術(shù)前已明確甲狀腺腫塊位于后縱隔者可選用后外側(cè)切口。

(4)頸胸聯(lián)合切口：頸部與胸部切口同時(shí)施行，胸部大部分采用前外側(cè)切口，僅少數(shù)后外側(cè)切口。術(shù)者用手在胸內(nèi)將甲狀腺腫游離并推向頸部，然后切除。適應(yīng)證與開胸法基本相同，但它可以減少對甲狀腺下動(dòng)脈及喉返神經(jīng)的損傷。

3.手術(shù)常見并發(fā)癥及預(yù)防

(1)術(shù)中喉返神經(jīng)的損傷：因此術(shù)中任何切口施術(shù)時(shí)均應(yīng)盡量從甲狀腺被膜內(nèi)分離。如為頸叢麻醉施術(shù)時(shí)，術(shù)中有必要與病人進(jìn)行對話，均可避免喉返神經(jīng)損傷。

(2)術(shù)后出血、致氣管壓迫性窒息：手術(shù)時(shí)甲狀腺殘端應(yīng)行重疊褥式縫合，甲狀腺上下動(dòng)脈結(jié)扎牢靠，手術(shù)分離盡量在包膜內(nèi)，防止損傷周圍組織，引起意外組織損傷出血。術(shù)畢時(shí)創(chuàng)口內(nèi)常規(guī)放置負(fù)壓吸引，及時(shí)引流創(chuàng)面滲血，并便于觀察有無活動(dòng)性出血。

(3)氣管塌陷或狹窄：較大的墜入性胸內(nèi)甲狀腺腫長期壓迫氣管，可使氣管延長變形而扭曲，術(shù)中發(fā)現(xiàn)氣管壁較軟化時(shí)，應(yīng)將其與頸前部肌群縫合固定，防止術(shù)后氣管塌陷或發(fā)生狹窄。如出現(xiàn)急性呼吸道梗阻癥狀時(shí)應(yīng)即行氣管切開術(shù)，保證呼吸道通暢。

4.術(shù)后輔助治療 胸內(nèi)甲狀腺惡性腫瘤切除不徹底，術(shù)中殘留灶應(yīng)進(jìn)行標(biāo)記，術(shù)后進(jìn)行補(bǔ)充放射治療，放療量一般在55～65Gy為宜。胸內(nèi)甲狀腺腫和頸甲狀腺腫一樣，如行雙側(cè)完全切除后必須長期服用甲狀腺素片，如為甲狀腺惡性腫瘤術(shù)后也應(yīng)服用甲狀腺素片，一般效果是良好的。

(二)預(yù)后

1.胸內(nèi)甲狀腺腫良性病變者，手術(shù)切除后效果良好，術(shù)后復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)小。

2.胸內(nèi)甲狀腺腫瘤，如惡性者影響預(yù)后的主要因素為能否徹底切除以及腫瘤病理性質(zhì)和類型。手術(shù)切除徹底預(yù)后一般情況良好，5年生存率64.7%，10年生存率46.7%。乳頭狀腺癌預(yù)后較好，5年、10年生存率無明顯差別;手術(shù)切除不徹底有殘留者，則術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移機(jī)會(huì)大，行補(bǔ)充放療后，預(yù)后仍良好，少數(shù)病例可長期生存。