先天性腸旋轉(zhuǎn)不良(congenital intestinal malrotation)是由于胚胎發(fā)育中腸管旋轉(zhuǎn)發(fā)生障礙，即腸系膜上動(dòng)脈為軸心的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)不完全或異常，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜的附著不全，從而并發(fā)腸梗阻或腸扭轉(zhuǎn)。

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

胚胎早期腸道為一直管，并有共同的腸系膜。胚胎第6～10周，因中腸發(fā)育甚速不能容納在發(fā)育較慢的腹腔內(nèi)，而被迅速增大的肝臟推擠，大部分中腸經(jīng)臍環(huán)突入卵黃囊內(nèi)，形成一個(gè)生理性臍疝(圖1A)。至胚胎第10～11周，腹腔的發(fā)育加快，容積增大，中腸又回納到腹腔，并以腸系膜上動(dòng)脈為軸心，按逆時(shí)針方向逐漸旋轉(zhuǎn)270°，使十二指腸空腸曲從右到左，由腸系膜上動(dòng)脈后方轉(zhuǎn)至左側(cè)，形成十二指腸懸韌帶。使回腸結(jié)腸連接部從左向右在腸系膜上動(dòng)脈的前方轉(zhuǎn)至右上腹(圖1B)。以后再逐漸降至右髂窩。正常旋轉(zhuǎn)完成后，橫結(jié)腸位于腸系膜上動(dòng)脈的前方，升結(jié)腸和降結(jié)腸由結(jié)腸系膜附著于腹后壁，小腸系膜從左上腹斜向右下腹，并附著于腹后壁(圖1C)。

近年有人引用Snyder和Chaffin原著的圖解描述，將中腸分為十二指腸空腸袢和回腸結(jié)腸袢兩個(gè)部分。前者的旋轉(zhuǎn)是腸袢原位于腸系膜上動(dòng)脈的右側(cè)上方，最初反時(shí)針旋轉(zhuǎn)90°到達(dá)右下方，再經(jīng)90°轉(zhuǎn)至動(dòng)脈的后方，最后90°轉(zhuǎn)至動(dòng)脈的左側(cè)，形成十二指腸懸韌帶。后者的旋轉(zhuǎn)也同樣如此，腸袢原位于動(dòng)脈的左下方，經(jīng)3次90°逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)共270°使橫結(jié)腸位于動(dòng)脈的前方，將盲腸移至右上腹，再逐步降到右下腹部。伴隨著腸的旋轉(zhuǎn)，在最后一個(gè)階段，中腸的系膜與后腹壁融合，腸系膜的根部從屈氏韌帶起斜行向右下腹部盲腸為止，如此十二指腸、盲腸及升結(jié)腸均被固定，小腸系膜有一相當(dāng)寬的基底部附于后腹膜，在這種正常的解剖情況下，中腸不易發(fā)扭轉(zhuǎn)(圖2)。

(二)發(fā)病機(jī)制

如果腸管的正常旋轉(zhuǎn)過程，在任何階段發(fā)生障礙或反常，都會出現(xiàn)腸管位置異常，并可發(fā)生各種不同類型的腸梗阻。胚胎期腸旋轉(zhuǎn)不良的類型有：

1.中腸未旋轉(zhuǎn) 中腸在退回腹腔時(shí)未發(fā)生任何程度的逆時(shí)針方向的旋轉(zhuǎn)，小腸與結(jié)腸均懸掛于共同的腸系膜上，腸系膜根部在脊柱前方呈矢狀面排列(圖3)，常伴發(fā)臍膨出及腹裂畸形。

2.腸旋轉(zhuǎn)不完全 腸袢旋轉(zhuǎn)90°后停止，小腸懸掛于腹腔右側(cè)，盲腸和近端結(jié)腸居于腹腔左側(cè)，闌尾位于左下腹，為常見的旋轉(zhuǎn)異常。十二指腸下部位于腸系膜根部右側(cè)，不存在十二指腸空腸曲，升結(jié)腸在脊柱前方或左側(cè)。十二指腸、小腸及結(jié)腸懸垂于共同的游離腸系膜上(圖4)。

3.腸旋轉(zhuǎn)不良Ⅰ型 腸袢旋轉(zhuǎn)180°后停止，十二指腸下部在腸系膜根部后方，盲腸和升結(jié)腸位于腹部中線，并有片狀腹膜粘連帶或索帶，跨越于十二指腸第二部分的前方，附著于右側(cè)腹后壁。為近端結(jié)腸發(fā)育停頓時(shí)盲腸在十二指腸前方的脊柱右側(cè)，壓迫十二指腸或形成高位盲腸(圖5)。

4.腸旋轉(zhuǎn)不良Ⅱ型 本型乃十二指腸反向旋轉(zhuǎn)，其異常旋轉(zhuǎn)過程復(fù)雜，故有多種畸形表現(xiàn)。起初中腸近端按正常反時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)90o后不再按原方向旋轉(zhuǎn)，異常地自右向左順時(shí)針方向轉(zhuǎn)回90°～180°，使十二指腸空腸曲停留在腸系膜上動(dòng)脈的前方而不是正常的后方(圖6A)。同時(shí)中腸遠(yuǎn)端的回腸盲腸袢向右側(cè)移行位于右上腹十二指腸前形成高位盲腸(圖6B)。如果回腸盲腸袢繼續(xù)向右下腹前進(jìn)，將小腸及腸系膜血管全部包裹在近端結(jié)腸系膜內(nèi)則形成結(jié)腸系膜疝，升結(jié)腸系膜構(gòu)成疝囊(圖6C)，日后可因疝囊口的壓迫或囊內(nèi)小腸互相擠壓發(fā)生小腸梗阻。

5.腸反向旋轉(zhuǎn) 當(dāng)中腸在Ⅱ型異常地順時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)180°致十二指空腸曲處于腸系膜上動(dòng)脈前方，同時(shí)結(jié)腸近端以順時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)到腸系膜上動(dòng)脈和小腸系膜的后方，盲腸繼續(xù)向右下腹行進(jìn)導(dǎo)致橫結(jié)腸中部停留在動(dòng)脈后面(圖7A)。以后發(fā)生橫結(jié)腸梗阻(圖7B)。如果中腸近端繼續(xù)以腸系膜上動(dòng)脈為軸心按順時(shí)針方向附加旋轉(zhuǎn)180°，則使十二指腸空腸曲移至腸系膜上動(dòng)脈左后方，此時(shí)盲腸就移行并停留在左側(cè)腹腔(圖7C)。

6.小腸共有總腸系膜 升結(jié)腸系膜未附著于腹后壁是中腸旋轉(zhuǎn)不良的合并異常，它也可以是正常腸旋轉(zhuǎn)孤立癥狀，也可與腸旋轉(zhuǎn)不良同時(shí)并存。此時(shí)，十二指腸下部位于腸系膜上動(dòng)脈后方，十二指腸曲位于腹部左側(cè)。呈總腸系膜時(shí)腸系膜根部形成的細(xì)柄狀，自胰腺下方伸出呈扇形散開，升結(jié)腸靠近右側(cè)腹壁，但無粘連。若升結(jié)腸系膜部分黏著于后腹壁，則盲腸與相鄰的升結(jié)腸游離。

合并畸形：占30%～62%，半數(shù)為十二指腸閉鎖，其他有空腸閉鎖、先天性巨結(jié)腸、腸系膜囊腫等。

7.胃、十二指腸旋轉(zhuǎn)異常 因?yàn)槲傅姆聪蛐D(zhuǎn)臍腸袢隨反向胃移位或異常旋轉(zhuǎn)，本型常伴心臟發(fā)育畸形如法洛四聯(lián)癥、三腔心或動(dòng)脈假干。

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

腸旋轉(zhuǎn)不良是新生兒腸梗阻的較常見原因之一，在消化道畸形中本病僅略少于肥厚性幽門狹窄。此點(diǎn)，我國與歐美各國非常不同，在這些國家肥厚性幽門狹窄要比腸旋轉(zhuǎn)不良多10余倍。但是并非有腸旋轉(zhuǎn)不良病理的全部患者均在新生兒期出現(xiàn)癥狀，在嬰兒及兒童偶爾亦可遇到這種病例，極少數(shù)也可成人時(shí)才發(fā)病。腸旋轉(zhuǎn)不良常導(dǎo)致如下臨床表現(xiàn)：①腸扭轉(zhuǎn);②急性或慢性十二指腸梗阻;③腹內(nèi)疝。發(fā)病年齡不定，以新生兒為多，約占80%病例，部分病例在兒童或成人期始出現(xiàn)癥狀，也有少數(shù)病例無臨床癥狀，系在X線檢查或其他手術(shù)時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)。

1.新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良 出生后24h內(nèi)有正常胎糞排出，初起喂奶經(jīng)過亦良好，一般在第3～5天突然出現(xiàn)大量膽汁性嘔吐。由于十二指腸受壓程度不同，可表現(xiàn)為部分或完全梗阻。部分梗阻時(shí)，間歇性嘔吐，嘔吐物含膽汁，腹部并不飽脹，無陽性體征。完全梗阻時(shí)，則嘔吐持續(xù)而頻繁，伴有脫水、消瘦及便秘，若并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)，則癥狀更為嚴(yán)重，嘔吐咖啡樣液或嘔血、便血，提示已發(fā)生腸絞窄。腸壞死或穿孔時(shí)可出現(xiàn)腹膜炎、高熱、脫水等中毒性休克癥狀。

新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良約有20%的病例可伴發(fā)黃疸。原因尚不清楚，可能系擴(kuò)張的胃和十二指腸壓迫膽總管引起梗阻性黃疸;或因門靜脈和腸系膜靜脈受壓，其血流量減少，肝動(dòng)脈血流量代償性增加，使未經(jīng)處理的間接膽紅素重回循環(huán)。同時(shí)由于門靜脈血流量減少后，肝細(xì)胞缺氧，酶系統(tǒng)的形成受到影響之故。

2.嬰兒及兒童腸旋轉(zhuǎn)不良 由于病理畸形變異不同，故表現(xiàn)為各種程度不等的腸梗阻癥狀。多數(shù)表現(xiàn)為間歇性含膽汁的嘔吐，且常能自行緩解，如此反復(fù)發(fā)作。也有少數(shù)患兒出生后一直無癥狀，因突然發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)而出現(xiàn)劇烈腹痛，頻繁嘔吐及便秘等完全性腸梗阻的癥狀。此外，因部分性腸梗阻的反復(fù)發(fā)作，腸道發(fā)生缺血，從而影響腸道黏膜對營養(yǎng)物質(zhì)的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)。有報(bào)道在嬰兒與兒童病例中70%有不等程度的營養(yǎng)不良。因此，有人主張凡生長發(fā)育障礙并有胃腸道癥狀的小兒，必須作胃腸道X線檢查，以排除腸旋轉(zhuǎn)不良。

凡新生兒有高位腸梗阻的表現(xiàn)，而曾有過正常胎糞排出者均應(yīng)考慮腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷。新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良與十二指腸閉鎖或狹窄，環(huán)狀胰腺三者臨床癥狀酷似，且有并存可能，鑒別時(shí)頗為困難，故只要明確有十二指腸梗阻的存在，不宜過多檢查，應(yīng)盡早手術(shù)探查。

嬰兒與兒童病例癥狀不典型，故常須依賴X線檢查確診。包括腹部直立位平片、鋇劑灌腸為主要診斷依據(jù)，較大嬰兒和兒童在發(fā)生不完全性十二指腸梗阻時(shí)，可吞服少量稀鋇或碘油進(jìn)行檢查。

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良應(yīng)該做哪些檢查？

1.X線檢查

(1)腹部直立平片：新生兒可顯示胃及十二指腸擴(kuò)大或呈雙氣泡征，小腸內(nèi)含氣量減少。腸腔明顯擴(kuò)張伴階梯狀液平面提示腸管閉袢性梗阻或腸壞死可能。

(2)鋇劑灌腸檢查：傳統(tǒng)鋇灌腸檢查顯示盲腸或結(jié)腸位置異常是本病X線特征(圖9)。

①腸旋轉(zhuǎn)異常Ⅰ型及Ⅱ型：盲腸位于肝下、十二指腸前、胃下方或左季肋部。有時(shí)盲腸繞過右上腹又折回停留在左季肋部。

②腸不旋轉(zhuǎn)：全部或大部分結(jié)腸位左側(cè)腹腔內(nèi)且互相重疊。盲腸位左下腹，回腸進(jìn)入盲腸的方向自右向左行走，闌尾顯影時(shí)由盲腸右側(cè)下垂。

③腸反向旋轉(zhuǎn)：鋇劑通過橫結(jié)腸中部時(shí)顯示鋸齒形或拉鏈狀外壓性狹窄，狹窄兩端結(jié)腸可保持正常形態(tài)或肝曲及升結(jié)腸擴(kuò)張。有時(shí)整個(gè)結(jié)腸特別冗長或右半結(jié)腸游離。

④盲腸位置正常不排除腸旋轉(zhuǎn)不良：腸旋轉(zhuǎn)不良患者有可能顯示正常位置的盲腸。這是因?yàn)槭改c空腸曲旋運(yùn)動(dòng)受挫，而回腸盲腸袢仍進(jìn)行正常旋轉(zhuǎn)，盲腸處于正常位置。另有部分病例盲腸和升結(jié)腸游離，鋇灌腸時(shí)鋇劑注入盲腸內(nèi)的重力作用使盲腸進(jìn)入右髂窩內(nèi)。發(fā)生這種情況時(shí)不應(yīng)草率診斷應(yīng)作進(jìn)一步檢查。

(3)上消化道造影檢查：小腸旋轉(zhuǎn)不良均存在十二指腸或十二指腸空腸曲及空腸位置異常，上消化道造影更具診斷價(jià)值，新生兒宜采用碘油造影。Torres(1993)認(rèn)為上消化道造影診斷腸旋轉(zhuǎn)不良敏感率95%，確診率86%。新生兒上消化道造影還可發(fā)現(xiàn)十二指腸內(nèi)并存畸形。檢查時(shí)應(yīng)觀察造影劑或鋇劑經(jīng)過十二指腸直至全部空腸方不致漏診。造影檢查可有下列表現(xiàn)。

①十二指腸異常：A.十二指腸第2部或第3部顯示外壓性狹窄，鋇劑通過緩慢或潴留，胃及十二指腸第1部擴(kuò)張;B.十二指腸第3部水平線及第4部消失。

②十二指腸空腸曲移位至脊柱前方或脊柱右側(cè)：十二指腸第3部直下移行于空腸起始部，故十二指腸空腸曲消失。空腸起始段呈螺旋狀扭曲(corkscrew)提示有小腸扭轉(zhuǎn)。

③全部小腸位居腹腔右側(cè)。

2.B超檢查 腹部B超檢查，對腸系膜上動(dòng)靜脈進(jìn)行定位對本病具有重要診斷價(jià)值。胚胎期中腸以腸系膜上動(dòng)脈(superior mesenterica arteria，SMA)為軸心進(jìn)行正常旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。腸旋轉(zhuǎn)時(shí)動(dòng)脈位置恒定不變，而腸系膜上靜脈(superior mesenterica vena，SMV)隨中腸旋轉(zhuǎn)，在胰頭下緣水平面橫掃，顯示出正常B超聲像圖，可見SMA位于胰體后方、腹主動(dòng)脈前側(cè)呈圓形聲像。而SMV呈卵圓形位于SMA右前方、下腔靜脈前側(cè)。當(dāng)存在小腸旋轉(zhuǎn)不良時(shí)，B超檢查則顯示SMV不在下腔靜脈前方，而是移位至腹主動(dòng)脈前側(cè)、SMA的正前方或左前方(圖10)。

本法由Gaines(1987)首次報(bào)道，Ahmad(1993)對19例腸旋轉(zhuǎn)不良術(shù)前進(jìn)行B超檢查，均顯示腸系膜上靜脈移位。18例SMV移位至SMA左前方，1例移位至動(dòng)脈正前方。這19例均經(jīng)手術(shù)證實(shí)，但術(shù)前常規(guī)X線檢查僅9例診斷為腸旋轉(zhuǎn)不良。Ahmad同時(shí)以20例消化道其他疾病為對照，全部顯示正常的SMV位置。

3.CT及MRI診斷 CT和MRI對腸系膜上血管定位意義與B超相同。Nichols和Li(1983)對3例誤診為慢性胰腺炎成人患者作胰腺CT檢查，發(fā)現(xiàn)在左側(cè)腎靜脈進(jìn)入下腔靜脈水平進(jìn)行橫掃時(shí)，清楚顯示SMV旋轉(zhuǎn)至SMA左前方，稱為腸系膜上靜脈旋轉(zhuǎn)征。這3例再行X線檢查也證實(shí)為腸旋轉(zhuǎn)不良。隨后Shatzkes等(1990)對其他成人病例作CT及MRI檢查得同樣結(jié)論。

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良容易與哪些疾病混淆？

本病與十二指腸閉鎖或狹窄，環(huán)狀胰腺三者臨床癥狀酷似，且有并存可能，應(yīng)注意鑒別。

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良可以并發(fā)哪些疾?。?

由于腸旋轉(zhuǎn)異常過程復(fù)雜，造成多種病理表現(xiàn)及并發(fā)癥，依其發(fā)生率多寡分述如下。

1.腹膜索帶壓迫十二指腸 當(dāng)回腸盲腸袢旋轉(zhuǎn)受阻，盲腸停留在右上腹、胃下方或左上腹部時(shí)，由盲腸和升結(jié)腸發(fā)出膜狀結(jié)締組織稱腹膜索帶(ladd band)，跨越十二指腸第2部或第3部前面附著于右側(cè)后腹壁，造成對十二指腸的壓迫(圖8A)，有時(shí)盲腸本身固定于十二指腸前。臨床上均表現(xiàn)為十二指腸完全性或不完全性腸梗阻。腹膜索帶存在于所有腸旋轉(zhuǎn)不良患者。

2.腸扭轉(zhuǎn) 半數(shù)以上可發(fā)生小腸或中腸扭轉(zhuǎn)。由于小腸、盲腸和升結(jié)腸系膜不附著，僅在腸系膜上動(dòng)脈根部以狹窄的系膜柄連接于后腹壁，全部中腸懸掛于細(xì)柄系膜根上，使腸管容易環(huán)繞系膜柄發(fā)生順時(shí)針方向扭轉(zhuǎn)(即逆正常旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)的方向扭轉(zhuǎn))，造成急性高位腸梗阻(圖8B)。腸扭轉(zhuǎn)程度自360°～720°不等，多圈而緊窄的扭轉(zhuǎn)使腸系膜血管梗死及腸壞死。

3.空腸近端膜狀粘連 凡十二指腸空腸曲旋轉(zhuǎn)受阻，使十二指腸停留在腸系膜上動(dòng)脈前方或右側(cè)者，均可見空腸起始段被膜狀組織粘連纏繞使空腸扭曲梗阻(圖8C)。

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良應(yīng)該如何預(yù)防？

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先天性腸旋轉(zhuǎn)不良治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

無癥狀者不宜手術(shù)，留待觀察。有梗阻癥狀或急性腹痛發(fā)作是手術(shù)指征，作必要的手術(shù)前準(zhǔn)備后，均應(yīng)早期手術(shù)治療。有腸道出血或腹膜炎體征，提示發(fā)生扭轉(zhuǎn)，必須急癥處理。

1.術(shù)前準(zhǔn)備

(1)新生兒因急性高位腸梗阻伴脫水者，術(shù)前迅速補(bǔ)液和給適量血漿，糾正酸堿失衡。有便血、腹脹及腹膜刺激癥狀提示扭轉(zhuǎn)，積極準(zhǔn)備1～2h立即手術(shù)。

(2)慢性不全梗阻伴營養(yǎng)不良、貧血者，術(shù)前準(zhǔn)備3～5天，每日洗胃、靜脈輸液、血漿或氨基酸，貧血者應(yīng)輸給全血，糾正貧血及營養(yǎng)不良后盡快手術(shù)。

(3)施術(shù)者術(shù)前需熟悉本畸形各種病理和并發(fā)癥特點(diǎn)，方能正確施行手術(shù)。

2.手術(shù)原則 是解除梗阻恢復(fù)腸道的通暢。

手術(shù)可采用經(jīng)腹直肌切口，右上腹旁正中切口或作上腹部橫切口，充分顯露腸管。術(shù)者必須對此類畸形有充分的認(rèn)識，才能理解術(shù)中所顯露的異常情況，而給予正確處理。否則會不知所措而錯(cuò)誤處理，以致癥狀依舊。在判斷腸管情況時(shí)，應(yīng)注意十二指腸下部與腸系膜根部的關(guān)系，了解近端結(jié)腸局部解剖位置，整個(gè)腸管常需移置腹腔之外，將扭轉(zhuǎn)的腸管按順時(shí)針方向復(fù)位之后，才能辨明腸旋轉(zhuǎn)不良的類型。

(1)總系膜手術(shù)：總腸系膜手術(shù)若腸管位置正常但有總腸系膜，將盲腸及升結(jié)腸固定在腹腔右外側(cè)的后腹膜上，用細(xì)絲線作結(jié)腸后外側(cè)漿膜層與后腹膜間斷縫合，縫線排列需緊密以防止右半結(jié)腸異?；顒?dòng)。將升結(jié)腸系膜從回盲瓣開始斜向十二指腸空腸曲，作系膜背側(cè)和后腹膜褥式縫合以固定結(jié)腸系膜。

(2)腸復(fù)位：將全部小腸提出切口外，就能發(fā)現(xiàn)小腸在其系膜根部扭轉(zhuǎn)，盲腸及部分結(jié)腸也隨著扭轉(zhuǎn)，并包繞于系膜根部，扭轉(zhuǎn)往往是順時(shí)針方向。扭轉(zhuǎn)可達(dá)360°～720°。用手托起全部小腸，按扭轉(zhuǎn)的反方向旋轉(zhuǎn)小腸系膜，達(dá)到完全復(fù)位(圖11)，此時(shí)小腸色澤轉(zhuǎn)佳，腸腔充氣，但十二指腸梗阻尚未完全解除。

(3)盲腸松解術(shù)：上述小腸復(fù)位后，即可見到盲腸位于右上腹部，覆蓋于十二指腸上，或者連接盲腸和結(jié)腸的腹膜帶壓迫十二指腸第2、3部而引起十二指腸梗阻。因此須作盲腸松解術(shù)，將貼近盲腸右側(cè)的腹膜帶剪開(圖12A)，并向左側(cè)游離盲腸及結(jié)腸，使被覆蓋的十二指腸得到顯露(此法也稱Ladd手術(shù))。有時(shí)在十二指腸空腸交界處附近，也有增生的纖維帶壓迫十二指腸(圖12B)，使其粘連、扭曲，也必須予以剪斷，如此才能使十二指腸梗阻完全解除，將盲腸盡可能置于右腹部，使十二指腸完全顯露后關(guān)閉腹腔。

于系膜根部的前方，將盲腸與升結(jié)腸固定于右側(cè)腹膜壁層，腸系膜血管前方的十二指腸下部移位到腹部右側(cè)，防止受壓，解除反向旋轉(zhuǎn)所致的腸系膜靜脈淤滯，使恢復(fù)通暢。

(4)腸反向旋轉(zhuǎn)手術(shù) 首先應(yīng)明確腸反向旋轉(zhuǎn)畸形的病理基礎(chǔ)，這時(shí)腸系膜上動(dòng)脈位于橫結(jié)腸前方壓迫橫結(jié)腸中部，十二指腸空腸曲又位于腸系膜上動(dòng)脈的前面。整復(fù)時(shí)應(yīng)將扭轉(zhuǎn)的腸管按反時(shí)鐘方向旋轉(zhuǎn)360°使動(dòng)脈后方的橫結(jié)腸翻轉(zhuǎn)到腸系膜上動(dòng)脈前面。為防止翻轉(zhuǎn)過來的橫結(jié)腸壓迫十二指腸，應(yīng)先松解十二指腸空腸曲附近所有粘連索帶，拉直十二指腸，使其與空腸起始部移位至右側(cè)腹腔。整復(fù)后的盲腸和升結(jié)腸固定到右外側(cè)后腹膜上。有報(bào)道如果翻轉(zhuǎn)腸管困難可采用回腸橫結(jié)腸短路吻合手術(shù)解除橫結(jié)腸梗阻。

(5)腸系膜疝手術(shù) 結(jié)腸系膜疝可伴有結(jié)腸袢旋轉(zhuǎn)不全，盲腸和升結(jié)腸停留在上腹部，應(yīng)先行Ladd手術(shù)，游離并向左側(cè)推移盲腸和升結(jié)腸，在其后面顯露疝囊口，于無血管處小心剪開疝囊邊緣，擴(kuò)大疝口將囊內(nèi)小腸取出理順，縫閉疝囊口，將疝囊壁縫合固定在后腹膜。由于結(jié)腸系膜疝囊壁前緣有結(jié)腸動(dòng)脈走行，整復(fù)疝囊內(nèi)小腸時(shí)，切不可任意切開囊壁或切除疝囊，以免損傷血管。

根據(jù)多數(shù)學(xué)者們的隨訪結(jié)果證明手術(shù)療效尚好。雖然小腸系膜仍屬游離，按理有可能復(fù)發(fā)腸扭轉(zhuǎn)，但臨床隨訪證明罕見有復(fù)發(fā)者。但有時(shí)遺留間歇性腹痛，有頑固的消化吸收障礙，引起貧血、血漿蛋白偏低。切除壞死腸管后的營養(yǎng)吸收障礙，視殘存腸管的長度和功能而定。死亡病例多數(shù)合并有其他畸形。

(二)預(yù)后

單純腸旋轉(zhuǎn)不良手術(shù)療效滿意。合并腸扭轉(zhuǎn)但無腸壞死，手術(shù)后可遺留慢性腹痛、消化和吸收功能障礙，貧血及營養(yǎng)不良等癥狀。腸扭轉(zhuǎn)壞死并廣泛切除小腸，術(shù)后可出現(xiàn)短腸綜合征，需長期依靠胃腸道外營養(yǎng)維持生命。有的病例可過渡到口服要素飲食逐漸獲得痊愈，但有部分病例需行短腸矯治手術(shù)，這都需要付出較昂貴的代價(jià)。早產(chǎn)兒、合并其他嚴(yán)重畸形及廣泛腸管壞死是本病主要死亡原因，病死率10%～24%。降低病死率關(guān)鍵在于早期診斷和正確施行手術(shù)。