系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus)是一種自身免疫性結締組織病，主要由免疫復合物所介導，典型地表現(xiàn)為多種自身抗體產(chǎn)生和多系統(tǒng)、多器官受累。眼部表現(xiàn)有眼瞼皮炎、Sj?gren綜合征、角膜炎、鞏膜炎、前葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管病變等。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的葡萄膜炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因不清。廣泛的研究表明，遺傳因素、免疫因素、感染因素、藥物等均可能在其發(fā)病中起作用。

(二)發(fā)病機制

雖然此病的確切發(fā)病機制尚不完全清楚，但已發(fā)現(xiàn)，此病與HLA-DR2和HLA-DR3抗原相關，尤其與HLA-DRBl*0301等位基因和HLADQ*0501等位基因有密切的相關性。HLA-B8抗原與女性患者密切相關，而HLA-B7抗原和HLA-B8.42與盤狀紅斑有關;自身反應性T細胞刺激自身反應性B細胞分化和產(chǎn)生自身抗體，后者通過Ⅲ型過敏反應(免疫復合物型)引起多系統(tǒng)、多器官的損害;病毒感染后，其基因組整合至宿主細胞的基因組中，基因的改變可以誘導出針對改變的宿主DNA的抗體，感染細胞表面的病毒抗原可造成細胞膜發(fā)生改變，從而誘導針對這些感染細胞的體液免疫反應;藥物和環(huán)境因素均可導致機體結構破壞，從而引起免疫反應和多器官損害。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的免疫學特征是抑制性T細胞功能降低、多克隆B細胞激活、高免疫球蛋白血癥和自身抗體形成。其自身抗體包括抗核抗體、抗單鏈DNA抗體(抗ssDNA抗體)、抗雙鏈DNA抗體或抗自然DNA抗體(抗-dsDNA抗體或抗nDNA抗體)、抗胞質成分的抗體。這些抗體經(jīng)血液循環(huán)沉積于多種器官和組織，形成免疫復合物并激活補體系統(tǒng)，從而引起炎癥反應和組織損傷。血管炎是其最初和最基本的病理生理改變。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的葡萄膜炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.眼部病變

(1)葡萄膜炎：系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的葡萄膜炎，主要表現(xiàn)為視網(wǎng)膜血管炎和脈絡膜血管炎，還可引起非肉芽腫性虹膜睫狀體炎、脈絡膜炎等。

視網(wǎng)膜血管炎通常為閉塞性炎癥，經(jīng)典的視網(wǎng)膜棉絮斑狀滲出即是視網(wǎng)膜小動脈或終末動脈閉塞造成的視神經(jīng)纖維層的微梗死，此種病變可不伴有明顯的癥狀，累及黃斑區(qū)即可引起嚴重的視力下降。與其他所引起的棉絮斑不同，它不易引起視網(wǎng)膜出血。熒光素眼底血管造影檢查發(fā)現(xiàn)棉絮斑即相當于視網(wǎng)膜的無灌注區(qū)。

閉塞性視網(wǎng)膜血管炎雖然主要累及視網(wǎng)膜動脈，但也可累及視網(wǎng)膜靜脈;雖然小動脈易于受累，但視網(wǎng)膜中央動脈也可受累;在一些患者尚可出現(xiàn)類似糖尿病視網(wǎng)膜病變的毛細血管閉塞等改變。

視網(wǎng)膜血管炎和血管病變的其他表現(xiàn)也可出現(xiàn)，如視網(wǎng)膜血管鞘、視網(wǎng)膜出血、微動脈瘤、視網(wǎng)膜新生血管膜等(表1)。

雖然前葡萄膜炎可單獨發(fā)生，但通常少見，且往往伴有鞏膜炎和繼發(fā)性青光眼。

(2)神經(jīng)眼科的表現(xiàn)：此病可引起多種神經(jīng)眼科異常，如引起短暫性黑?、皮質盲、視野缺損、視神經(jīng)炎、球后視神經(jīng)炎、缺血型視神經(jīng)病變、視盤水腫、視神經(jīng)萎縮、斜視、幻視、大腦假瘤、枕葉腦梗死等。

(3)其他改變：

①眼瞼：可出現(xiàn)眼瞼紅腫、盤狀紅斑、鱗屑性丘疹等。

②結膜和角膜病變：約20%的患者出現(xiàn)結膜和角膜病變，主要表現(xiàn)為繼發(fā)性Sj?gren綜合征或干燥性角膜結膜炎，6.5%～88%的患者發(fā)生點狀角膜損害，約8%的患者發(fā)生復發(fā)性結膜炎，一些患者可出現(xiàn)上皮下纖維化和結膜皺縮，少數(shù)患者可出現(xiàn)深層的間質性角膜炎、角膜新生血管。

③鞏膜炎和鞏膜外層炎：鞏膜炎多表現(xiàn)為前鞏膜炎或結節(jié)性鞏膜炎，患者一般不發(fā)生壞死性鞏膜炎，因此預后較好。鞏膜外層炎少見，通常呈良性經(jīng)過，有自限性，預后較好。

2.全身表現(xiàn)

(1)一般表現(xiàn)：多數(shù)患者有發(fā)熱、疲乏、體重減輕、關節(jié)疼痛等非特異性全身表現(xiàn)。

(2)口腔黏膜及皮膚改變：約85%的患者出現(xiàn)皮膚病變，其中以皮膚紅斑最為常見，典型地表現(xiàn)為蝶形紅斑(頰部、鼻根部紅斑融合成蝴蝶形)，扁平或稍微隆起，盤狀紅斑常有角化鱗屑和毛囊堵塞，可出現(xiàn)皮膚潰瘍、碎片狀出血、紫癜樣皮膚病變、脫毛、斑丘疹等改變，其他少見的改變有增殖性盤狀病變、大水皰、蕁麻疹樣的皮膚損害。上述皮膚病變于日曬后均加重。此外，26%～40%的患者出現(xiàn)無痛性口腔潰瘍。

(3)關節(jié)炎：關節(jié)炎是一種常見的初期表現(xiàn)，約85%的患者出現(xiàn)此種病變。關節(jié)炎常有明顯的疼痛或觸痛，可呈游走性多發(fā)性關節(jié)炎，一般不出現(xiàn)關節(jié)變形。

(4)腎臟病變：約一半患者出現(xiàn)腎臟損害，可表現(xiàn)為腎病綜合征或腎小球腎炎，也可出現(xiàn)膜性腎小球疾病、局灶性增殖性腎炎、彌漫性增殖性腎炎等。腎臟病變是患者死亡的主要原因之一。

(5)神經(jīng)系統(tǒng)病變：約1/3的患者出現(xiàn)神經(jīng)精神改變，表現(xiàn)為癲癇、器質病變性腦綜合征、精神病，也可出現(xiàn)橫斷性脊髓炎、周圍神經(jīng)病和腦神經(jīng)麻痹等。

(6)心臟病變：約20%的患者出現(xiàn)心臟病變，可表現(xiàn)為心包炎、心肌炎和Libman-Sacks心內膜炎，后一種疾病常伴有抗磷脂抗體陽性。

(7)其他改變：患者可發(fā)生胸膜炎、肺炎、肝脾腫大、淋巴結病等。

眼部表現(xiàn)一般出現(xiàn)于皮膚和其他全身病變之后，對這些患者診斷一般不難。但眼病變偶爾可出現(xiàn)于其他病變發(fā)生之前，給診斷帶來一定困難，因此對于出現(xiàn)棉絮斑和出血的年輕患者，應考慮到此病的可能性，請風濕病專科醫(yī)生或內科醫(yī)生會診，將有助于此病的診斷。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的葡萄膜炎應該做哪些檢查？

此病的診斷主要基于臨床表現(xiàn)和血液、尿液及免疫學檢查?？购丝贵w出現(xiàn)于95%的患者，因此，該項檢查是一項很好的篩選試驗。但由于此種抗體也可出現(xiàn)于其他風濕性疾病、自身免疫性肝臟疾病和甲狀腺疾病，因此它不具有特異性。特異性試驗為抗dsDNA抗體和抗Sm抗原抗體。

熒光素眼底血管造影檢查可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜微血管和小動脈滲漏、血管壁染色、微動脈瘤、毛細血管無灌注、黃斑囊樣水腫、視網(wǎng)膜新生血管等改變，這些改變與其他視網(wǎng)膜血管炎所致的改變無本質區(qū)別，對此病的確診無重要價值。但對于已確診的患者，熒光素眼底血管造影發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜血管炎，往往提示患者有全身活動性炎癥。造影所顯示的視網(wǎng)膜無灌注、視網(wǎng)膜新生血管及視網(wǎng)膜水腫對指導臨床治療(如確定是否需進行激光手術)也有重要價值。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的葡萄膜炎容易與哪些疾病混淆？

此病所引起的眼部病變應與能引起視網(wǎng)膜血管炎的疾病如Behcet病性葡萄膜炎、梅毒性葡萄膜炎、結節(jié)性多動脈炎、Takayasu病、Wegener肉芽腫等伴發(fā)的葡萄膜炎相鑒別。如患者有明確的全身病變，一般不難與其他疾病相鑒別，如患者的視網(wǎng)膜血管炎出現(xiàn)于全身病變之前，則需進行有關的實驗室檢查，并需進行隨訪觀察和請其他?？茣\。此病的視網(wǎng)膜棉絮斑還應與糖尿病和高血壓所致的視網(wǎng)膜病變以及放射性視網(wǎng)膜病變等相鑒別。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的葡萄膜炎可以并發(fā)哪些疾??？

視網(wǎng)膜出血及血管炎比較常見。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的葡萄膜炎應該如何預防？

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系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的葡萄膜炎治療前的注意事項

(一)治療

一般而言，此病的全身病變和眼部病變均需要免疫抑制劑治療，但藥物的選擇則主要取決于受累的器官和炎癥的嚴重程度。如患者僅有輕度的皮膚病變、關節(jié)炎和漿膜炎，可不選用全身免疫抑制劑治療，而僅選用非甾體消炎藥物治療即可;如僅有前葡萄膜炎，可給予糖皮質激素和睫狀肌麻痹劑點眼治療;如果有較為嚴重的全身病變和視網(wǎng)膜病變，則往往需選用其他藥物治療。

1.局部治療 局部治療主要包括糖皮質激素的外用或病變皮下注射、α-干擾素病變皮下注射等治療，更為重要的是要避免日曬。

2.全身治療

(1)抗瘧藥：常用的藥物為氯喹，每次0.25g，2次/d，或羥氯喹，每次0.2～0.4g，1～2次/d。但在治療過程中應注意這些藥物本身所致的視網(wǎng)膜病變，此種病變有時易與系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致者相混淆。

(2)免疫抑制藥：

①糖皮質激素：主要用于出血性病變、腎臟病變和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累及視網(wǎng)膜血管炎和嚴重鞏膜炎的患者。對前鞏膜炎患者，除全身應用外，尚需局部點眼治療。但由于患者往往需要相當長時間的全身治療，監(jiān)測其副作用顯得特別重要。因此，在治療過程中應密切觀察，以免引起嚴重的副作用。

②其他免疫抑制藥：對于一些頑固的全身病變和視網(wǎng)膜血管病變的患者，或對糖皮質激素無反應的患者，應選用環(huán)磷酰胺。它對治療狼瘡性神經(jīng)炎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴重受累的患者相當有效，也可選用硫唑嘌呤等藥物。治療過程中均應注意這些藥物的毒副作用。

(3)其他治療：對于有血管閉塞的患者行視網(wǎng)膜激光光凝治療，有助于減少缺血所致的并發(fā)癥，但激光治療應盡可能在全身病變控制和視網(wǎng)膜血管炎控制的情況下進行。對于出現(xiàn)反復玻璃體積血和牽拉性視網(wǎng)膜脫離的患者，應在使用有效的免疫抑制劑治療前提下，考慮進行玻璃體切割術和相關的視網(wǎng)膜脫離手術治療。

(二)預后

預后主要取決于腎臟病變以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心臟受累的嚴重程度。視力預后取決于視網(wǎng)膜血管炎、血管閉塞性病變的部位及其并發(fā)癥。