空、回腸閉鎖是新生兒腸梗阻重要原因，傳統(tǒng)觀念將空腸閉鎖與回腸閉鎖視為同一種病。Heij(1990)提出空腸閉鎖與回腸閉鎖是兩種獨立的疾病。他曾對一組空腸閉鎖和回腸閉鎖病例進(jìn)行對比分析，發(fā)現(xiàn)兩者有顯著差別。空腸閉鎖者出生體重偏低或為早產(chǎn)兒，半數(shù)以上屬多發(fā)性閉鎖或Apple-Peel閉鎖?？漳c閉鎖有較明顯的遺傳傾向，雙卵孿生兒或同一家族成員同患者較多，并存其他畸形率較回腸閉鎖高?？漳c閉鎖術(shù)后住院時間長，病死率也較高。因此，兩者之關(guān)系，有待進(jìn)一步佐證。

先天性小腸閉鎖和腸狹窄是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

尚無一種理論可圓滿解釋各型小腸閉鎖的原因。20世紀(jì)50年代以后，眾多學(xué)者通過動物實驗和臨床研究提出導(dǎo)致胎兒小腸閉鎖的幾種原因。

1.胎兒腸道損傷和腸系膜血管意外 Louw和Bamal(1955)以胎狗成功制成小腸閉鎖模型后，大量實驗研究證明，任何引起胎兒腸道損傷和腸系膜血管缺血的原因，均可導(dǎo)致腸閉鎖與腸狹窄。Courtosis,Santulli和Evans均證實胎兒在宮內(nèi)發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)、套疊、內(nèi)疝及穿孔之后形成各種類型腸閉鎖。Bland和Sutton指出胎兒臍環(huán)收縮太快，壓迫中腸也發(fā)展為腸閉鎖與狹窄。Seashore(1987)報道Apple-Peel閉鎖中54%并存腸旋轉(zhuǎn)不良，這些病例曾于宮內(nèi)發(fā)生中腸扭轉(zhuǎn)，腸系膜上動脈栓塞而形成蘋果皮樣閉鎖畸形。國內(nèi)吳榮德、李緯興等人報道宮內(nèi)腸套疊導(dǎo)致腸閉鎖，手術(shù)中或切除標(biāo)本均見到閉鎖部存在腸套疊的殘留腸段，或腸套疊與腸閉鎖并存。最近鮑南等用雙極電凝針電燙雞胚胎腸道血管，制成Ⅰ型和Ⅱ型雞腸閉鎖。以上事實均證明任何引起胚胎或胎兒腸道缺血的原因都是腸閉鎖的病因。

2.家族性遺傳因素 Lewis(1953)報道一對單卵生兒同患Ⅰ型回腸閉鎖，Blyth和Dickon(1960)報道兩個家族中共8人同患Apple-Peel閉鎖，以后不斷地有同樣的報道。不少學(xué)者認(rèn)為Apple-Peel閉鎖和多發(fā)性閉鎖是一種常染色體隱性遺傳性疾病。Nishikawa(1985)還報道1例并存其他畸形的Apple-Peel閉鎖，伴有13號染色體長臂缺失(13q-)。雖然確切的遺傳基因尚未完全明了，但本病明顯的遺傳傾向已受到普遍的重視。

3.腸系膜上動脈發(fā)育異常 Jimenez和Reiner曾為Apple-Peel閉鎖病兒死后動脈造影，發(fā)現(xiàn)腸系膜上動脈畸形。腸系膜上動脈起始點正常，出發(fā)后進(jìn)入橫結(jié)腸系膜旋即沿升結(jié)腸盲腸細(xì)窄的系膜緣逆行到近端空腸。這可能因小腸系膜原發(fā)性缺如，使腸系膜上動脈失去支撐結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致該動脈尤其是小腸動脈支發(fā)育缺陷而形成本型閉鎖。其他作者也有曾于腸閉鎖切除標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)腸系膜血管分支畸形的報道。

4.胚胎期腸道空化障礙 有學(xué)者認(rèn)為食管上段、十二指腸、空腸上段和結(jié)腸閉鎖與狹窄是胚胎期腸管空化不全所致。江澤熙報道，在空腸閉鎖切除標(biāo)本組織學(xué)觀察中，閉鎖處腸腔內(nèi)填滿上皮和黏膜，以致腸腔閉塞或僅存腔隙。有的腸腔內(nèi)黏膜表現(xiàn)為多個空化不全的膜性間隔形如竹節(jié)，有的表現(xiàn)為黏膜與黏膜下組織間呈橋形的連接。這些病理形態(tài)證明腸道空化過程障礙導(dǎo)致了閉鎖。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.病理分型 空、回腸閉鎖多為單發(fā)，多發(fā)性閉鎖發(fā)生率各家報道不一，為6%～32%。病理分型多采用Grosfeld改良法(圖1)。

閉鎖Ⅰ型：隔膜閉鎖。腸腔為一隔膜阻塞，腸管及系膜保持連續(xù)性。隔膜中央可有針眼大小孔隙(極少數(shù)小孔位于隔膜邊緣)。

閉鎖Ⅱ型：盲端閉鎖。閉鎖兩端的腸管均呈盲袋，兩端間有索帶相連，腸系膜保持連續(xù)性。索帶一般長數(shù)厘米，也有長達(dá)40cm者。

閉鎖Ⅲa型：盲端閉鎖，腸系膜分離。閉鎖兩端呈盲袋，兩盲端間腸系膜呈V形缺損。

閉鎖Ⅲb型：蘋果皮樣閉鎖(Apple-Peel閉鎖)。閉鎖部位于空腸近端，閉鎖兩盲端分離。腸系膜上動脈發(fā)育異常，僅存留第一空腸支及右結(jié)腸動脈?；亟Y(jié)腸動脈成為閉鎖遠(yuǎn)端小腸惟一營養(yǎng)血管。該段小腸系膜游離，小腸腸管環(huán)繞血管支形如一串削下的蘋果皮。因缺乏腸系膜固定，易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)。整個小腸長度明顯短縮，甚至形成短腸綜合征。

閉鎖Ⅳ型：多發(fā)性閉鎖。小腸多處閉鎖，可呈Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa型同時并存。閉鎖部位多少不等。小腸與結(jié)腸同時存在多發(fā)性閉鎖者罕見。

各型小腸閉鎖中Ⅰ型和Ⅱ型最常見，占總數(shù)的58%～65%。

2.病理改變

(1)空回腸閉鎖：腸閉鎖小腸的長度較正常新生兒明顯縮短，平均為100～150cm，正常新生兒為250～300cm。閉鎖近端腸管擴(kuò)張膨大，直徑可達(dá)4～6cm，腸壁水腫肥厚，蠕動功能不良。嚴(yán)重者腸壁變薄，血循環(huán)障礙，發(fā)生壞死或穿孔，并發(fā)胎糞性腹膜炎。閉鎖遠(yuǎn)端小腸和結(jié)腸萎陷細(xì)小，直徑僅0.5cm左右，腸腔內(nèi)不含氣體和胎糞，僅有少量未含膽汁的黏膜分泌物。有的病例腸閉鎖發(fā)生于妊娠后期，閉鎖遠(yuǎn)端腸腔內(nèi)含有正常胎糞，因而出生后可有胎糞排出。此類病兒多為足月的回腸閉鎖病例，其結(jié)腸形態(tài)往往接近正常，發(fā)生閉鎖的病因多為宮內(nèi)腸套疊。

組織學(xué)檢查可見閉鎖近端腸壁各層組織增厚，比例失調(diào)。病變晚期腸壁菲薄、壞死或穿孔。閉鎖遠(yuǎn)端腸壁也較正常腸管增厚，但不及近端腸壁明顯。閉鎖兩端腸管肌間神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量均明顯減少，核偏位、深染?？漳c閉鎖部腸腔內(nèi)可見空化不全殘留的膜性間隔或橋形連接?；啬c閉鎖腸腔內(nèi)留有壞死腸壁結(jié)構(gòu)，所屬腸系膜內(nèi)見圓形細(xì)胞浸潤，表明發(fā)生過系膜血管意外，血供障礙導(dǎo)致閉

鎖。并發(fā)胎糞性腹膜炎者，腸壁各層及系膜均見炎性細(xì)胞浸潤及鈣化灶。

(2)腸狹窄：多為瓣膜樣狹窄，狹窄的程度不一，小者在瓣膜中央僅有2～3mm直徑的小孔，大者腸管局部略有細(xì)小的狹窄環(huán)。

有些病例同時有胎糞性腹膜炎，除上述病理改變之外，尚有廣泛的腸粘連和鈣化的胎糞。另外，有的尚伴有其他先天性畸形：如重癥黃疸、膽道閉鎖、食管閉鎖、腸穿孔、臍膨出、肛門直腸閉鎖、梅克爾憩室、腸重復(fù)畸形等其他消化道畸形，多指(趾)、尿道下裂、馬蹄腎等泌尿系畸形，及先天性心臟病等心血管畸形。小腸閉鎖伴發(fā)先天愚型者罕見。

先天性小腸閉鎖和腸狹窄有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

先天性腸閉鎖或腸狹窄的臨床表現(xiàn)主要是腸梗阻的癥狀，而癥狀出現(xiàn)

的早晚和輕重則取決于梗阻的部位和程度。腸閉鎖是完全性腸道阻塞，其主要癥狀為嘔吐、腹脹和便秘。嘔吐多于第1次喂奶后或生后第1天出現(xiàn)。出現(xiàn)的早晚與閉鎖的部位有關(guān)，十二指腸和高位腸閉鎖嘔吐出現(xiàn)的早，次數(shù)頻繁，而回腸、結(jié)腸等低位閉鎖則可于生后2～3天出現(xiàn)。嘔吐出現(xiàn)后呈進(jìn)行性加重，吐出量較多。高位腸閉鎖的病例嘔吐物為奶塊，多含膽汁，有時為陳舊性血性，奶后嘔吐加重。少數(shù)十二指腸發(fā)生在膽總管開口以上，則嘔吐物中無膽汁。低位閉鎖嘔吐物可呈糞便樣并帶臭味。

腹脹是腸閉鎖的常見體征，腹部膨脹的程度與閉鎖的位置和就診時間有關(guān)。一般閉鎖的位置越高就診時間越早，腹脹程度就越輕，反之則越重。高位閉鎖的病例，腹脹僅限于上腹部，多不嚴(yán)重，在大量嘔吐之后或置胃管抽出胃內(nèi)容后，腹脹可消失或明顯減輕。低位閉鎖的病例，全腹呈一致性膨脹，進(jìn)行性加重。大量嘔吐或抽出胃內(nèi)容后，腹脹仍無明顯改變。高位腸閉鎖時偶爾在上腹部可見胃型或胃蠕動波，低位腸閉鎖時往往可見到擴(kuò)張的腸袢。

新生兒出生后無正常胎便排出是腸閉鎖的重要表現(xiàn)。正常新生兒多于生后24h內(nèi)排出正常胎糞，呈墨綠色。其中除有胃、腸、肝、胰等的分泌液和腸黏膜的脫落細(xì)胞外，尚有胎兒吞咽的羊水和自己的皮膚角化細(xì)胞。腸閉鎖的病兒，出生后多無胎糞排出。有的僅排出少量灰白色或青灰色黏液樣物，為閉鎖遠(yuǎn)段腸管的分泌物和脫落的細(xì)胞。與正常胎糞不同。有人報道個別病兒也可能有少量胎糞排出。

在生后最初幾小時，病兒全身情況良好與正常兒無區(qū)別。但很快則表現(xiàn)為躁動不安，不能入睡，不吃奶或吸吮無力。由于嘔吐頻繁，很快出現(xiàn)脫水及中毒狀，且往往伴有吸入性肺炎，全身情況迅速惡化。如同時有腸穿孔腹膜炎，可因發(fā)生氣腹，使腹脹更加明顯，腹壁水腫、發(fā)紅發(fā)亮、腹壁靜脈怒張，腸鳴音消失;并出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺、體溫不升及全身中毒癥狀。

腸狹窄的臨床癥狀則視狹窄的程度而有所不同。少數(shù)有顯著狹窄的病例，出生后即有完全性腸梗阻的表現(xiàn)，與腸閉鎖很難區(qū)別。多數(shù)在出生后有不完全性腸梗阻，臨床表現(xiàn)為反復(fù)多次嘔吐，嘔吐物為奶塊及膽汁。出生后有胎糞排出，但其量較正常少。腹脹程度視狹窄部位而定：高位狹窄腹脹限于上腹部;低部狹窄則全腹膨脹。因為是慢性不完全性腸梗阻，在腹部往往可見腸型和腸蠕動波，同時有腸鳴音亢進(jìn)。

小腸閉鎖有15.8%～45%伴有羊水過多，尤以空腸閉鎖多見，羊水量可超過2000～2500ml。母親有羊水過多者，嬰兒出生后即出現(xiàn)持續(xù)性嘔吐，進(jìn)行性腹脹以及無正常胎糞排出，即應(yīng)懷疑腸閉鎖的可能。如做肛門指診或用0.9%生理鹽水灌腸仍無正常胎糞排出，則可除外由于胎糞黏稠所引起的胎糞性便秘和先天性巨結(jié)腸。上述情況非常重要。

先天性小腸閉鎖和腸狹窄應(yīng)該做哪些檢查？

母親血清或羊水中甲胎蛋白含量增高，胎兒血液染色體核型變異 (如13q-)提示胎兒可能存在腸道畸形。

1.X線腹部平片 對診斷腸閉鎖和腸狹窄有很大價值。高位空腸閉鎖腹部直立位平片顯示“三氣泡征”;或上腹部一個胃的大液平和3～4個擴(kuò)張的空腸小液平;下腹部無氣體影。小腸低位閉鎖則顯示較多的擴(kuò)張腸袢，且有多數(shù)液平面。除最遠(yuǎn)的腸袢極度擴(kuò)張外，其他擴(kuò)張腸袢的口徑大多均勻一致，側(cè)位片上結(jié)腸及直腸內(nèi)無氣體，此點與麻痹性腸梗阻不同。

對腸閉鎖病兒進(jìn)行鋇餐檢查是不適宜的，因有引起吸入性肺炎的危險。然而對臨床上不典型的病例，進(jìn)行鋇灌腸檢查是有必要的，不但可以根據(jù)胎兒型結(jié)腸確定腸閉鎖的診斷，確定結(jié)腸有無閉鎖，而且還可以除外先天性巨結(jié)腸或腸旋轉(zhuǎn)不良。

腸狹窄的病例往往須行鋇餐檢查，才使診斷明確。在透視下可見鋇劑堆積在阻塞部位，僅有少量鋇劑通過狹窄段進(jìn)入遠(yuǎn)端腸腔(圖2)。

2.產(chǎn)前B超檢查 超產(chǎn)前作B型超聲掃描，對診斷胎兒小腸閉鎖很有價值。高位空腸閉鎖顯示從胃延伸至空腸近端有一長形液性區(qū)，或在胎兒腹腔上部探測出數(shù)個擴(kuò)張的空腸液性區(qū)。

過去很多人特別強(qiáng)調(diào)Farber試驗，檢查嬰兒胎便中有角化上皮細(xì)胞，對診斷腸閉鎖有重要意義。近年來在臨床上已很少應(yīng)用，因為根據(jù)臨床及X線檢查，確定腸閉鎖的診斷一般并不困難。另外該試驗也不完全準(zhǔn)確。

先天性小腸閉鎖和腸狹窄容易與哪些疾病混淆？

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先天性小腸閉鎖和腸狹窄可以并發(fā)哪些疾病？

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先天性小腸閉鎖和腸狹窄應(yīng)該如何預(yù)防？

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先天性小腸閉鎖和腸狹窄治療前的注意事項

(一)治療

診斷一經(jīng)確立，迅速進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備施行手術(shù)。

1.術(shù)前準(zhǔn)備 全身情況較好者，術(shù)前補(bǔ)充適量2∶1的10%葡萄糖液加林格溶液或生理鹽水。鼻胃管減壓，靜脈給維生素C和K，注射抗生素后施行手術(shù)。若存在脫水及電解質(zhì)平衡失調(diào)應(yīng)糾正脫水和酸中毒，給氧、保暖，輸給適量新鮮血漿或全血，準(zhǔn)備3～4h后施行手術(shù)。

2.手術(shù)方法

(1)單發(fā)型空、回腸閉鎖手術(shù)：空腸遠(yuǎn)端和回腸單發(fā)閉鎖施行腸切除端端或端斜吻合術(shù)。剖腹后確定閉鎖部位及類型，近端擴(kuò)張腸管的直徑大小、蠕動情況，有無炎癥、壞死或穿孔。再檢查閉鎖遠(yuǎn)端腸管直徑、長度，腸系膜是否缺如，結(jié)腸有無異位(腸旋轉(zhuǎn)不良)。切除近端擴(kuò)張腸管15～20cm，切除前將腸內(nèi)容物擠向閉鎖段一并切除。鹽水紗布包蓋腸管切端。輕提閉鎖遠(yuǎn)端盲袋，由盲袋插入細(xì)硅膠管或針頭，緩緩注入生理鹽水，使遠(yuǎn)端小腸擴(kuò)張，直至鹽水進(jìn)入盲腸。如疑伴有結(jié)腸閉鎖，應(yīng)將鹽水注入結(jié)腸直至直腸，排除多發(fā)閉鎖。拔出硅膠管，斜形切除遠(yuǎn)端盲袋腸管2～3cm，使對系膜側(cè)腸壁呈45°斜面，繼續(xù)剪開對系膜側(cè)腸壁使腸管口徑接近近端腸管，用5-0無損傷縫線，在腸系膜側(cè)和對系膜側(cè)經(jīng)漿肌層各作一針U形縫合。采用單層間斷內(nèi)翻法縫合。先縫后壁，縫針由黏膜下進(jìn)針，漿膜面出針，經(jīng)過對側(cè)腸壁漿膜面進(jìn)針，黏膜下出針，收緊打結(jié)。完成吻合口端斜吻合術(shù)，縫合缺損的系膜緣。

吻合完成后檢查吻合口是否通暢或泄漏，理順腸管，同時檢查有無并存畸形。合并胎糞性腹膜炎僅松解可能造成梗阻的粘連部位，不宜過多操作。伴腸旋轉(zhuǎn)不良者行Ladd手術(shù)。

(2)空腸近端閉鎖手術(shù)：高位空腸閉鎖形成空腸起始部甚至十二指腸擴(kuò)張和肥厚，單純腸吻合因保留蠕動功能不良腸管，術(shù)后梗阻持續(xù)存在，必須先裁剪或切除部分?jǐn)U張腸管，方能促使術(shù)后蠕動功能恢復(fù)。

①近端腸管裁剪尾狀成形端端吻合術(shù)：提起閉鎖近端空腸，根據(jù)遠(yuǎn)端腸管口徑大小，計劃裁剪擴(kuò)張腸管的長度和范圍。然后于對系膜側(cè)切除部分空腸腸壁使形成尾狀。邊切除邊縫合腸壁止血，或用自動縫合器縫合。切除遠(yuǎn)端腸管盲端，行端端或端背吻合術(shù)。為防止空腸吻合術(shù)后造成十二指腸空腸曲過度彎曲發(fā)生梗阻，需松解屈氏韌帶。將橫結(jié)腸向上翻起，于空腸起始部橫行切開后腹膜2～3cm，顯露屈氏韌帶。將其附著于空腸壁上的部分逐一結(jié)扎切斷，鈍性游離空腸起始使十二指腸曲下移，用細(xì)絲線縱形縫合后腹膜的切口。操作時注意避開屈氏韌帶右側(cè)的腸系膜上動靜脈，切勿損傷(圖3)。

②近端擴(kuò)張腸管折疊縫合術(shù)：充分游離十二指腸空腸曲，于對系膜側(cè)將擴(kuò)張腸壁向內(nèi)折疊縮小腸腔口徑。用5-0絲線行針距1cm的連續(xù)漿肌層縫合。與遠(yuǎn)端腸管行端端吻合術(shù)。吻合口完成后于系膜側(cè)和對系膜側(cè)各置1針穿過漿肌層的U形縫合，加固吻合口以防泄漏。本術(shù)式為Delorimier和Touloukian(1993)推薦。優(yōu)點是增加小腸黏膜吸收面，對可能發(fā)生短腸綜合征的病例尤為有利。

③擴(kuò)張腸管裁剪吻合加支架管：近端擴(kuò)張腸管裁剪縫合后行端端吻合術(shù)，將硅膠鼻胃管(或胃造瘺管)經(jīng)吻合口置入遠(yuǎn)端腸腔內(nèi)。優(yōu)點是術(shù)后充分減壓，保證吻合口通暢和愈合。缺點是增加手術(shù)時間，硅膠管可能壓迫小腸。

(3)蘋果皮樣(Apple-Pee1)閉鎖手術(shù)：本型閉鎖位于近端空腸，遠(yuǎn)端腸管系膜游離，小腸環(huán)繞血管支呈螺旋狀盤曲。閉鎖兩盲端間的距離較大，手術(shù)時增加吻合難度。病兒一般情況較好者，裁剪近端擴(kuò)張空腸尾狀成形，與遠(yuǎn)端腸管行端端或端斜吻合，吻合口采用單層間斷黏膜內(nèi)翻法縫合，吻合后仔細(xì)理順腸管走行方向，謹(jǐn)防發(fā)生扭轉(zhuǎn)。病兒伴有低體重、多發(fā)性畸形或全身情況欠佳者，宜采用簡捷術(shù)式，可行Santulli造瘺術(shù)。將擴(kuò)張的近端腸管與遠(yuǎn)端腸管行T字形側(cè)端吻合，近段腸管造瘺。也可行Bishop-Koop造瘺術(shù)，近端腸管與遠(yuǎn)端空腸倒T字形端側(cè)吻合，遠(yuǎn)端腸管造瘺，術(shù)后給胃腸道外營養(yǎng)，2～3個月后全身情況改善后行關(guān)瘺手術(shù)(圖4)。

(4)多發(fā)性閉鎖手術(shù)：首先判斷閉鎖部位的數(shù)目和類型，本型表現(xiàn)為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型及狹窄并存。手術(shù)原則是妥善處理近端擴(kuò)張腸管，最大限度保留小腸，尤其是保留末端回腸和回盲瓣。末端回腸吸收脂溶性維生素，并擔(dān)負(fù)膽鹽腸肝循環(huán)功能?；孛ぐ瓴粌H防止結(jié)腸內(nèi)容物反流，同時延長食物滯留于回腸內(nèi)的時間，有利于營養(yǎng)物質(zhì)的吸收。切除回盲瓣相當(dāng)于切除50%的小腸。閉鎖僅數(shù)處且距離近者，可將閉鎖段全部切除再行一期腸吻合術(shù)。閉鎖多處且距離較遠(yuǎn)者，只切除每個閉鎖盲端，作多個吻合口(圖5A)。Cheat(1994)報道1例多處小腸閉鎖和狹窄病兒，手術(shù)后獲存活。該病兒自離屈氏韌帶12cm開始至離回盲部13cm的小腸上共有23處閉鎖和狹窄。將近端擴(kuò)張的腸管造瘺并置硅膠管減壓。切除所有短于1cm長的閉鎖腸段，保留的遠(yuǎn)端小腸共行7個吻合口，所保留的遠(yuǎn)端小腸長34cm。造瘺并置硅膠管直達(dá)回盲瓣以支撐各個吻合口(圖5B)。術(shù)后中心靜脈插管長期TPN。2個月后經(jīng)造影證實各個吻合口通暢，行二期腸吻合術(shù)。

(5)瓣膜切除術(shù)：對瓣膜閉鎖及狹窄的病例，可行瓣膜切除術(shù)，方法簡單效果較好。在腸系膜對側(cè)以瓣膜為中心，沿腸縱軸切開腸壁1～1.5cm，顯露瓣膜后，用彎剪刀沿瓣膜的邊緣將其剪除(圖6)。剪除必須徹底，如殘留瓣膜，術(shù)后仍有造成不全梗阻的可能，但也應(yīng)注意防止剪破腸壁。然后用0號絲線將腸壁切口橫行內(nèi)翻結(jié)節(jié)縫合。

3.術(shù)后處理

(1)一般治療：術(shù)后應(yīng)將病兒置于保溫箱內(nèi)，保持穩(wěn)定的溫度和濕度，必要時間斷給氧。

(2)胃腸減壓：保持胃腸減壓通暢，減輕病兒腹脹。

(3)營養(yǎng)支持：禁食期間每天經(jīng)靜脈補(bǔ)給水、電解質(zhì)及靜脈高營養(yǎng)液。一般于術(shù)后7～14天，腸道功能恢復(fù)后才能經(jīng)口進(jìn)食。開始每次5～10ml，每2小時1次，如病兒無嘔吐，喂奶量可逐漸增加，自開始喂奶后經(jīng)過4～5天，一般可恢復(fù)正常喂養(yǎng)。Apple-Peel閉鎖和多發(fā)性閉鎖則需靜脈插管長期TPN。TPN期間密切觀察血象、血液生化、血氣分析、肝腎功能、黃疸情況及靜脈導(dǎo)管并發(fā)癥的發(fā)生，給予合理的防治。

(4)抗感染：手術(shù)后數(shù)天內(nèi)給維生素B、C、K以及抗生素，間斷輸全血、血漿或白蛋白，以防切口感染保證其良好愈合。

(5)促進(jìn)腸道功能的恢復(fù)：手術(shù)7天開始，可用溫鹽水10～15ml灌腸，2～3次/d。

4.術(shù)后常見并發(fā)癥及處理

(1)吻合口梗阻：為術(shù)后最常見并發(fā)癥，包括功能性和機(jī)械性梗阻。

①原因：

A.功能性梗阻：

a.近端腸管蠕動功能不良，由于閉鎖近端腸腔內(nèi)壓力持久增高及腸管擴(kuò)張，腸壁肌層肥厚，蠕動功能不良或消失。腸吻合前未切除該段腸管或切除不徹底，以致影響吻合口通過功能。

b.遠(yuǎn)端腸管發(fā)育不全：胎兒發(fā)生腸閉鎖后，遠(yuǎn)端腸腔內(nèi)長期處于空虛狀態(tài)，腸管發(fā)育不全，腸壁無蠕動。施行腸切除吻合術(shù)后遠(yuǎn)端腸管功能的恢復(fù)需要一定的時間，因此出現(xiàn)暫時性吻合口梗阻。

c.閉鎖部位及鄰近腸管肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，腸閉鎖的病變腸段因炎癥或血供障礙均可導(dǎo)致腸管神經(jīng)叢及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育障礙或變性，造成吻合口功能性梗阻。

B.機(jī)械性梗阻：

a.吻合技術(shù)不佳：是吻合口梗阻常見原因，如遠(yuǎn)近兩端腸管口徑不相稱，吻合時近端腸壁過多折疊，或縫合時進(jìn)針距切緣過大，內(nèi)翻組織過多;遠(yuǎn)端腸管直徑<1cm而采用雙層吻合法吻合腸管，造成吻合口狹窄或梗阻。

b.術(shù)后腸粘連，導(dǎo)致吻合口附近腸管扭曲或折疊，使吻合口成角梗阻。

②吻合口梗阻的臨床表現(xiàn)與處理：病兒在手術(shù)1周后胃腸減壓液仍為膽汁性，或拔出胃管后反復(fù)出現(xiàn)腹脹、嘔吐、無正常排便時應(yīng)考慮吻合口梗阻可能?？山?jīng)胃管注入適量碘油行造影檢查，了解吻合口通過情況。如確定存在吻合口機(jī)械性梗阻應(yīng)再次手術(shù)，解除梗阻原因，切除病變腸段及原吻合口重行吻合術(shù)。功能性梗阻往往與閉鎖遠(yuǎn)近端腸管肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)減少、遠(yuǎn)端腸管發(fā)育不全有關(guān)。這種情況應(yīng)繼續(xù)TPN，注意補(bǔ)充多種維生素與微量元素。耐心喂養(yǎng)，先給予少量要素飲食或母乳。隨著腸管的繼續(xù)發(fā)育，蠕動功能可望恢復(fù)。這個過程一般需要2～3周。

(2)吻合口漏

①原因：

A.全身因素：晚期病例，伴有水、電解質(zhì)紊亂，低蛋白血癥，維生素缺乏或黃疸等原因，影響吻合口膠原纖維形成和組織愈合。

B.局部因素：

a.手術(shù)技術(shù)錯誤：是發(fā)生吻合口漏的最主要因素。吻合技術(shù)不佳，如縫線過粗，縫合過疏或過密;吻合口雙層縫合時，或遺漏黏膜或縫漿肌層時縫針穿過腸壁全層;吻合時兩端腸壁對合不良，黏膜外翻;誤扎或切斷腸系膜血管，損傷吻合部腸管血運(yùn);使用硬質(zhì)鉗鉗夾腸壁及系膜，挫傷腸管組織及系膜血管，影響吻合口血運(yùn)。

b.近端擴(kuò)張腸管切除不夠：保留肥厚、水腫及血運(yùn)不良的腸管，使吻合口愈合不良。

c.吻合遠(yuǎn)端存在梗阻：如潰漏多發(fā)閉鎖，遠(yuǎn)端腸管發(fā)生粘連或扭曲，遠(yuǎn)端腸腔內(nèi)干糞阻塞等，造成近端腸內(nèi)容物通過障礙，腸腔內(nèi)壓力增加，致吻合口破裂或滲漏。

②臨床表現(xiàn)：新生兒發(fā)生吻合口漏不易確診。漏的時間多在術(shù)后3～7天。小兒術(shù)后持續(xù)胃腸減壓情況下，發(fā)生吻合口漏時的表現(xiàn)往往類似腸麻痹，如腹脹、腹部壓痛、體溫升高、血象左移及排便不暢，臨床醫(yī)師常誤認(rèn)是腸麻痹或手術(shù)后反應(yīng)。有時腹部X線拍片見有少量游離氣體，也易與術(shù)后氣腹混淆。直至腹部切口溢出糞汁或腸液方獲確診。因此，凡術(shù)后出現(xiàn)上述癥狀應(yīng)考慮有吻合口漏可能。仔細(xì)觀察病情及體檢，如癥狀體征不見好轉(zhuǎn)，應(yīng)重復(fù)腹部X線拍片或腹部B超檢查、腹腔穿刺等以協(xié)助診斷。

③處理：吻合口漏初期，腹腔內(nèi)感染嚴(yán)重，應(yīng)避免過多的手術(shù)探查，也不宜行復(fù)雜的腸切除吻合或修補(bǔ)術(shù)。在掌握了吻合口漏的情況之后，作局部擴(kuò)創(chuàng)引流，留置雙腔管保持吸引。根據(jù)每天引流液的性質(zhì)和量，做好液體和電解質(zhì)的補(bǔ)充，糾正酸堿中毒。給予胃腸道外營養(yǎng)以提供足夠的熱量和營養(yǎng)。加強(qiáng)抗生素治療，有效控制感染及腹部皮膚的護(hù)理。在積極治療下，使小兒渡過急性期，待進(jìn)入穩(wěn)定期階段后再行進(jìn)一步的手術(shù)治療。已局限的回腸末端或結(jié)腸吻合口皮膚瘺，可采用保守療法維持水、電解質(zhì)平衡，加強(qiáng)營養(yǎng)支持療法，控制感染，保護(hù)腹部皮膚。如病情穩(wěn)定，能較正常排便時，給要素飲食或母乳，較小的吻合口漏可望自行愈合。

(3)壞死性小腸結(jié)腸炎：

①原因：小腸閉鎖腸管血液供應(yīng)原有先天性缺陷，尤其是Apple-Peel型閉鎖，小腸營養(yǎng)僅依靠右結(jié)腸動脈逆行的血液供應(yīng)，任何影響血液循環(huán)的因素，如脫水，均可使腸道內(nèi)血流減少。微循環(huán)灌注不良而觸發(fā)壞死性小腸結(jié)腸炎發(fā)生。病變可累及小腸和結(jié)腸。

②臨床表現(xiàn)：病兒腹脹、嘔吐、發(fā)熱、腹瀉或便血，全身中毒嚴(yán)重。腹部X線拍片可見小腸和結(jié)腸明顯脹氣和液平，小腸內(nèi)脹氣分布明顯不均，小腸間隙增寬。

③處理：小腸腸壁積氣時可確診。輕癥者積極治療中毒性休克，糾正脫水和酸堿平衡失調(diào)，胃腸減壓及有效抗生素等。已發(fā)生腸梗阻或腸壞死穿孔者，應(yīng)手術(shù)治療。根據(jù)病情行腸切除吻合術(shù)，或腸外置、腸造瘺術(shù)。

(4)短腸綜合征：可發(fā)生于多發(fā)性小腸閉鎖，或Apple-Peel閉鎖并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)腸壞死病例。因食物通過小腸時間縮短，或乳糖和其他化合物吸收障礙致腸內(nèi)容物滲透壓改變，病兒可發(fā)生腹瀉和營養(yǎng)障礙，出現(xiàn)低體重、低血鈉、低血鉀癥和發(fā)育遲緩等。處理上，早期應(yīng)以TPN維持病兒生命。在小腸適應(yīng)性改善后予以內(nèi)科治療為主，給予低脂肪、高碳水化物食品，積極補(bǔ)充維生素和微量元素等。

(二)預(yù)后

腸閉鎖和腸狹窄治愈后的長期隨訪結(jié)果是令人滿意的。Martin(1979)對21例空回腸閉鎖病兒進(jìn)行5～23年的隨訪，19例生活正常。中國醫(yī)科大學(xué)對11例腸閉鎖，21例腸狹窄術(shù)后病兒進(jìn)行1～20年的隨訪，除4例病人體重低于正常15%以上外，全部病例生長發(fā)育和智力發(fā)育均正常，能正常生活，參加學(xué)習(xí)和工作。8例病兒偶有腹痛。經(jīng)鋇餐胃腸透視未發(fā)現(xiàn)異常。值得注意的是，少數(shù)病兒特別是有短腸者，可能有低蛋白、低鈣、磷、鎂等，或骨骺核出現(xiàn)較晚、發(fā)育遲延等，故治愈后尚應(yīng)定期隨訪，及時采取適當(dāng)措施，保障病兒健康成長。