匐行性脈絡(luò)膜萎縮(serpiginous choroidal atrophy)又稱盤周地圖狀輪狀脈絡(luò)膜病變(geographic helicoids peripapilltary choroidopathy)，是眼底后極部脈絡(luò)膜毛細(xì)血管及視網(wǎng)膜色素上皮(RPE)的一種慢性復(fù)發(fā)性疾病。

匐行性脈絡(luò)膜萎縮是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因尚未闡明。曾被提到的可能致病因素有：感染、免疫反應(yīng)引起的脈絡(luò)膜血管閉塞以及原發(fā)性脈絡(luò)膜硬化等。Duke-Elder認(rèn)為可能屬于原發(fā)性脈絡(luò)膜萎縮，Yanaff認(rèn)為則是一種營養(yǎng)不良(dystrophy)。

(二)發(fā)病機(jī)制

Schlaegel認(rèn)為本病主要侵犯脈絡(luò)膜毛細(xì)血管，并導(dǎo)致RPE的萎縮性改變。如果侵犯黃斑部引起視力喪失，發(fā)病機(jī)制可能與缺血有關(guān)。本病的瘢痕期表現(xiàn)脈絡(luò)膜血管和RPE損害。病變的形態(tài)和范圍很可能與脈絡(luò)膜毛細(xì)血管單位分布有關(guān)，眼底熒光血管造影在病變的活動(dòng)期可見脈絡(luò)膜毛細(xì)血管的無灌注分片區(qū)。在病變靜止期，脈絡(luò)膜萎縮區(qū)也表現(xiàn)分片分布的強(qiáng)熒光。這些都說明病變主要發(fā)生在脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層。

匐行性脈絡(luò)膜萎縮有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.視功能改變 主要的自覺癥狀為視力減退，眼前黑影。視力下降的程度取決于病變的部位、大小。如未累及后極部或黃斑中心凹者，則視力損害較輕。視野檢查周邊視野正常，可出現(xiàn)絕對(duì)或相對(duì)中心或旁中心暗點(diǎn)。視覺電生理檢查可以發(fā)現(xiàn)少數(shù)病人的ERG及EOG異常。

2.眼底改變

(1)急性期：初期主要眼底特征是在后極部視網(wǎng)膜血管下有多發(fā)的、邊界不清、大片狀黃白色、不規(guī)則病灶，呈地圖樣形態(tài)。以視盤為中心向黃斑部及赤道部擴(kuò)展。病灶可反復(fù)再發(fā)，在急性病灶中夾雜視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮灶，病灶周圍有黃白色進(jìn)行邊緣，并向病灶周圍正常視網(wǎng)膜血管下深層組織侵犯，呈匐行狀改

變。病灶淺面的視網(wǎng)膜水腫，視網(wǎng)膜血管充盈擴(kuò)張。視盤水腫。有人報(bào)道有炎性細(xì)胞在玻璃體內(nèi)，但也有認(rèn)為無任何炎癥現(xiàn)象者。黃斑部及其他部位的視網(wǎng)膜下可有出血，并伴有后極部漿液性視網(wǎng)膜或色素上皮脫離及黃白色滲出物。病變消退或痊愈后6～8周又可再次復(fù)發(fā)，病變在陳舊病灶基礎(chǔ)上向周圍延伸，病灶的中央有視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮斑，邊緣病變呈匐行性，向正常視網(wǎng)膜血管下深層組織侵犯。

(2)亞急性期：發(fā)病6～12個(gè)月后，RPE和視網(wǎng)膜水腫消退，視網(wǎng)膜下黃白色滲出物吸收。病損區(qū)的視網(wǎng)膜色素上皮及脈絡(luò)膜的毛細(xì)血管破壞，為灰棕色瘢痕組織代替，病變區(qū)及邊緣有色素脫失和沉著。瘢痕可為孤立性;也可融合成地圖狀。陳舊性的病灶區(qū)脈絡(luò)膜大血管暴露，萎縮區(qū)的邊界清楚，與正常眼底有明顯的界限。視網(wǎng)膜下可出現(xiàn)新生血管。病變有時(shí)停止一段時(shí)期，以后又活動(dòng)進(jìn)展。

(3)慢性期：病變停止進(jìn)展完全萎縮，為RPE和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮，形成視網(wǎng)膜下瘢痕，并常見到其中的大脈絡(luò)膜血管。病變有清楚邊界，每個(gè)病灶在病變過程中多是同樣大小，無炎癥反應(yīng)，無視網(wǎng)膜下新生血管和RPE脫離。

診斷主要是根據(jù)眼底的表現(xiàn)和眼底熒光血管造影所見，早期病灶區(qū)為弱熒光，邊緣為強(qiáng)熒光的“中黑外亮”特征，且病變區(qū)呈地圖狀不規(guī)則分布。

匐行性脈絡(luò)膜萎縮應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理學(xué)：病灶處脈絡(luò)膜與視網(wǎng)膜分離，均有顯著水腫，組織增厚可達(dá)正常組織厚度的5倍。在脈絡(luò)膜、視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層和神經(jīng)纖維層有組織壞死。在視網(wǎng)膜外層與外界膜有出血及機(jī)化性肉芽腫。

1.眼底熒光血管造影 早期病變活動(dòng)時(shí)，動(dòng)脈期病變區(qū)呈現(xiàn)弱熒光。這是由于組織水腫遮蔽，或脈絡(luò)膜毛細(xì)血管遲緩充盈或不充盈。但弱熒光的邊緣部分顯示強(qiáng)熒光。造影晚期病變區(qū)組織著色，出現(xiàn)強(qiáng)熒光。視盤毛細(xì)血管擴(kuò)張并有熒光滲漏，視網(wǎng)膜靜脈充盈。管壁增厚，并有滲漏。在病變瘢痕期造影時(shí)，因病灶區(qū)脈絡(luò)膜毛細(xì)血管和RPE消失，視網(wǎng)膜下有瘢痕組織遮擋，出現(xiàn)不規(guī)則熒光暗區(qū)，但脈絡(luò)膜大血管及周圍的脈絡(luò)膜毛細(xì)血管顯影正常，這是由于從邊緣附近的正常的脈絡(luò)膜毛細(xì)血管向瘢痕區(qū)的彌散。造影晚期，病變區(qū)組織著色，呈現(xiàn)均勻一致的強(qiáng)熒光。

2.吲哚青綠血管造影 在本病急性期造影各期顯示明顯的持續(xù)性弱熒光，晚期病損有銳利的清楚邊緣。有些病例在活動(dòng)性炎癥區(qū)域外可看到局灶性的強(qiáng)熒光區(qū)。在亞急性期，脈絡(luò)膜大、中血管在病損內(nèi)可見，脈絡(luò)膜毛細(xì)血管和較小的脈絡(luò)膜血管持續(xù)性充盈延遲或無灌注，晚期可見病損區(qū)內(nèi)的普遍染色和強(qiáng)熒光。在慢性期，由于炎癥后陳舊性RPE和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮的發(fā)生，在早期充盈期造影顯示脈絡(luò)膜充盈延遲或不充盈。隨著RPE和內(nèi)層脈絡(luò)膜的喪失，可見弱熒光。當(dāng)存在脈絡(luò)膜新生血管時(shí)，可見到新生血管的強(qiáng)熒光。

匐行性脈絡(luò)膜萎縮容易與哪些疾病混淆？

本病應(yīng)與急性后部多發(fā)鱗狀色素上皮病變、急性色素上皮炎、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、老年性黃斑變性以及視盤周圍脈絡(luò)膜萎縮相鑒別。

匐行性脈絡(luò)膜萎縮可以并發(fā)哪些疾??？

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預(yù)防：發(fā)病原因尚未明確，無有效預(yù)防措施。