一、臨床表現(xiàn)

　　絕大多數(shù)病人夾層主動(dòng)脈瘤出現(xiàn)時(shí)突然感覺腹部、胸部或背部刀割樣或撕裂樣劇烈疼痛。胸痛可放射到頸、臂部，與急性心肌梗塞相類似。給予嗎啡類藥物亦未能減輕疼痛。疼痛為持續(xù)性，直到夾層動(dòng)脈瘤穿破后才自行緩解?；颊叱３尸F(xiàn)皮膚蒼白、出汗、周圍性紫紺等休克征象，但血壓仍高于正常。腹部疼痛易與急腹癥相混淆，但夾層動(dòng)脈瘤病例很少呈現(xiàn)惡心、嘔吐、腹部壓痛和腹肌緊張。主動(dòng)脈壁剝離病變累及升主動(dòng)脈者可呈現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期心臟雜音。累及鎖骨下動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈和髂股動(dòng)脈者可出現(xiàn)局部血管雜音，同側(cè)脈搏和血壓減弱或消失。病變累及腦血管者易與高血壓引致的腦出血或腦血栓形成相混淆。肋間動(dòng)脈受累可突然出現(xiàn)截癱。

　　二、病理改變

　　主動(dòng)脈壁中層退行性病變，各層組織粘合力減退，主動(dòng)脈壁受血流沖擊或血管滋養(yǎng)管裂破引致內(nèi)膜斷裂，則主動(dòng)脈壁中層剝離，形成外層薄、內(nèi)層厚的壁間血腫。心臟搏動(dòng)產(chǎn)生的應(yīng)力對升主動(dòng)脈和近段降主動(dòng)脈影響最大，因而60～70％的病例夾層動(dòng)脈瘤起源于升主動(dòng)脈，25％起源于近段降主動(dòng)脈。約90％的病例并有高血壓。夾層動(dòng)脈瘤形成后，可向遠(yuǎn)段主動(dòng)脈延伸，累及胸主動(dòng)脈全長和腹主動(dòng)脈及其分支；向近段主動(dòng)脈延伸則累及冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈瓣，引致冠循環(huán)血流阻斷或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。夾層病變累及頸總動(dòng)脈則產(chǎn)生腦缺血癥狀；肋間動(dòng)脈受累則可引致脊髓缺血產(chǎn)生截癱；腎動(dòng)脈受累則引致腎功能衰竭；髂、股動(dòng)脈受累則可引致肢體壞死。夾層動(dòng)脈瘤長大后如外層穿破入心包腔或胸膜腔，則產(chǎn)生心包壓塞或大量血胸引致死亡。有的病人動(dòng)脈瘤內(nèi)層穿破入主動(dòng)脈腔，則主動(dòng)脈形成兩個(gè)血流通道，主動(dòng)脈壁剝離過程就不再發(fā)展，病情得到緩解。

　　分型：1965年DeBakey按夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生的部位和范圍分為三種類型，在臨床上得到廣泛應(yīng)用。

　?。尚停簝?nèi)膜破裂處位于升主動(dòng)脈，主動(dòng)脈壁剝離范圍起源于升主動(dòng)脈，累及主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈，并可延伸到腹主動(dòng)脈。

　?、蛐停簝?nèi)膜破裂處位于升主動(dòng)脈，主動(dòng)脈壁剝離范圍局限于升主動(dòng)脈。

　?、笮停簝?nèi)膜破裂處位于左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端的近段降主動(dòng)脈。主動(dòng)脈壁向降主動(dòng)脈方向剝離，可延伸到腹主動(dòng)脈，但不涉及升主動(dòng)脈壁。

　　Stanford分型則根據(jù)升主動(dòng)脈是否受累分為A、B二種類型。

　　A型：內(nèi)膜破裂處可位于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或近段降主動(dòng)脈。夾層動(dòng)脈瘤的范圍累及升主動(dòng)脈，甚或主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。Stanforda型相當(dāng)于DｅBaｋｅｙ分型的Ｉ型和Ⅱ型。A型約占病例數(shù)的66％。

　　B型：內(nèi)膜破裂處常位于近段降主動(dòng)脈，夾層動(dòng)脈瘤的范圍僅限于降主動(dòng)脈或延伸入腹主動(dòng)脈，但不累及升主動(dòng)脈。相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。B型約占33％。

　主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病情異常兇險(xiǎn)，發(fā)生夾層動(dòng)脈瘤后24小時(shí)生存率僅40％，1星期生存率為25％，3個(gè)月生存率僅10％。病變累及升主動(dòng)脈者預(yù)后更差，1個(gè)月生存率僅8％，而病變僅累及胸降主動(dòng)脈者則1個(gè)月生存率可達(dá)75％。高血壓加速主動(dòng)脈壁剝離過程，加劇疼痛并促使病人因夾層破裂引致血心包、血胸或縱隔積血而早期死亡，對病情起不良作用。因此擬診為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的病例在未經(jīng)主動(dòng)脈造影確定診斷之前，即應(yīng)進(jìn)行治療。給予藥物降低血壓，降低周圍血管阻力和減少左心室收縮力，使主動(dòng)脈壁剝離范圍不再擴(kuò)大。最常用的藥物是阿方那特（Arfonad）或硝普鈉。嚴(yán)密監(jiān)測心電圖、血壓、中心靜脈壓、肺微嵌壓、肺動(dòng)脈壓和尿量。調(diào)整藥物劑量使血壓維持在13．3～16.0kPa（100～120mmHg），尿量每小時(shí)至少30ml。病情穩(wěn)定后立即進(jìn)行主動(dòng)脈造影術(shù)，明確主動(dòng)脈壁剝離病變的部位和范圍。夾層動(dòng)脈瘤病例主動(dòng)脈壁組織脆弱，易破碎，手術(shù)操作難度大，死亡率高。主動(dòng)脈壁剝離病變累及升主動(dòng)脈的病例即Stanford分類屬a型或DeBakey分類屬Ｉ型和Ⅱ型病例應(yīng)施行外科手術(shù)治療。Stanford分類屬B型或DeBakey分類屬Ⅲ型的病例，大多數(shù)經(jīng)內(nèi)科治療病情穩(wěn)定，可繼續(xù)內(nèi)科治療，但如呈現(xiàn)下列情況即應(yīng)施行外科手術(shù)治療：

　　1．主動(dòng)脈壁剝離病變持續(xù)擴(kuò)大 其主要表現(xiàn)有：主動(dòng)脈壁血腫明顯增大，主動(dòng)脈頭臂分支或主動(dòng)脈瓣呈現(xiàn)雜音和搏動(dòng)減弱，提示剝離病變累及升主動(dòng)脈。呈現(xiàn)昏迷、卒中、肢體作痛發(fā)冷、尿量減少或無尿提示主動(dòng)脈主要分支受壓或梗阻。

　　2．主動(dòng)脈壁血腫有即將破裂的危險(xiǎn) 其主要征象為主動(dòng)脈造影顯示袋狀?yuàn)A層動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤在數(shù)小時(shí)內(nèi)明顯增大，胸膜腔或心包膜腔呈現(xiàn)積血；內(nèi)科治療未能控制疼痛。

　　3．經(jīng)積極內(nèi)科藥物治療4小時(shí)，血壓未能降低，疼痛未見減輕。

　　手術(shù)操作：

　　1．主動(dòng)脈壁剝離病變累及升主動(dòng)脈的病例亦即Stanforda型或DeBakeyＩ型及Ⅱ型病例 胸骨正中切口，切開心包，全身肝素化后于右心房內(nèi)插入單根引血導(dǎo)管，動(dòng)脈給血管需插入未被主動(dòng)脈壁剝離病變累及的股總動(dòng)脈。開始體外循環(huán)并將體溫降至25℃左右，心包腔內(nèi)注入冰生理鹽水作心臟局部深降溫。左心房放入減壓導(dǎo)管。在靠近無名動(dòng)脈起點(diǎn)處阻斷升主動(dòng)脈。于升主動(dòng)脈壁作縱切口，切開主動(dòng)脈腔，經(jīng)左、右冠狀動(dòng)脈開口插管灌注冷心臟停搏液。窺察內(nèi)膜裂破部位和主動(dòng)脈壁剝離病變是否累及主動(dòng)脈瓣竇。剝離病變涉及主動(dòng)脈瓣竇而主動(dòng)脈瓣啟閉功能仍正常者，則在瓣竇上方切斷升主動(dòng)脈然后在主動(dòng)脈瓣交界處于主動(dòng)脈壁里、外各放置一小塊滌綸墊片，用褥式縫線穿過主動(dòng)脈壁，縫合固定交界。然后在升主動(dòng)脈近、遠(yuǎn)段切端主動(dòng)脈壁里、外各放置環(huán)狀窄條織片，縫合加固主動(dòng)脈壁，再連續(xù)縫合升主動(dòng)脈近、遠(yuǎn)段切端，然后作升主動(dòng)脈對端吻合術(shù)或在兩個(gè)切端之間植入一段人造血管。內(nèi)膜破裂部位涉及主動(dòng)脈弓者，可部分切除主動(dòng)脈弓，替換以人造血管，再用主動(dòng)脈壁包繞人造血管，起加固和止血作用。

　　病變情況需切除主動(dòng)脈瓣者，則在切除主動(dòng)脈瓣及病變段升主動(dòng)脈后，作主動(dòng)脈瓣替換及人造血管植入術(shù)，或用帶瓣人造血管，人工瓣膜端與主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)作縫合術(shù)，在人造血管上切開小窗與冠狀動(dòng)脈開口附近主動(dòng)脈壁作吻合術(shù)，或在人造血管與冠狀動(dòng)脈之間作大隱靜脈分流術(shù)以保證冠狀動(dòng)脈血流。人造血管的另端與升主動(dòng)脈遠(yuǎn)段切端作對端吻合術(shù)。

　　2. 主動(dòng)脈壁剝離病變僅累及降主動(dòng)脈的病例亦即StanfordB型或DeBakeyⅢ型病例 大多數(shù)經(jīng)內(nèi)科藥物治療后病情穩(wěn)定，無需外科手術(shù)治療，病情發(fā)展需要手術(shù)治療者則施行病變段胸降主動(dòng)脈切除和人造血管植入術(shù)。按病變情況盡可能縮短切除主動(dòng)脈段的長度。為避免阻斷降主動(dòng)脈引致脊髓和內(nèi)臟缺血缺氧損害，可采用體表低溫麻醉并用藥物控制上半身血壓；應(yīng)用臨時(shí)性外分流導(dǎo)管；左心轉(zhuǎn)流術(shù)或股靜脈股動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)，阻斷病變段近、遠(yuǎn)側(cè)主動(dòng)脈后，加壓注入冷乳酸林格溶液，降低脊髓溫度，亦可保護(hù)脊髓。

　　作左側(cè)后剖胸切口，經(jīng)第5或第6肋床進(jìn)胸。于近段降主動(dòng)脈或頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間放置主動(dòng)脈阻斷鉗，另于病變段遠(yuǎn)側(cè)放置降主動(dòng)脈阻斷鉗?？v向切開病變段降主動(dòng)脈，觀察主動(dòng)脈后壁肋間動(dòng)脈開口部位情況，盡可能保留肋間動(dòng)脈開口處的部分主動(dòng)脈后壁。切除病變段降主動(dòng)脈后，用環(huán)狀窄條織片加固近、遠(yuǎn)段主動(dòng)脈壁內(nèi)外側(cè)切端，再用縫線連續(xù)縫合固定主動(dòng)脈壁與織片，然后用長度、口徑、形態(tài)合適的一段人造血管與近、遠(yuǎn)側(cè)主動(dòng)脈切端作對端吻合術(shù)。保留主動(dòng)脈部份后壁與肋間動(dòng)脈者，則需斜向修剪人造血管的一端。吻合完成后先放松降主動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)血管鉗，如吻合口有漏血處需添縫數(shù)針，再緩慢地放松和取除近段主動(dòng)脈阻斷鉗。植入的人造血管用夾層動(dòng)脈瘤壁包繞縫合，起加固和止血作用。

　　術(shù)后處理與一般心臟血管大手術(shù)相同，但應(yīng)密切注意血壓情況，防止出現(xiàn)血壓升高。術(shù)后隨診復(fù)查應(yīng)注意殘余的動(dòng)脈瘤假道是否增大，增大者應(yīng)及時(shí)處理，以免發(fā)生破裂。

　　手術(shù)治療效果：夾層動(dòng)脈瘤的手術(shù)死亡率仍較高。病變累及升主動(dòng)脈的病例，手術(shù)死亡率為20～40％，病變僅限于降主動(dòng)脈者，手術(shù)死亡率為25～60％。主要死亡原因有主動(dòng)脈或吻合口破裂出血、急性心力衰竭、腦血管病變、腸系膜或腎血管梗塞和肺部并發(fā)癥。術(shù)后約10～20％的病例并發(fā)截癱。術(shù)后5年生存率約為50％，術(shù)后10年、20年生存率降至30％和5％。