胸主動脈瘤可發(fā)生于主動脈的升段、弓部和降段任何部位，尤其更易累及弓部和降段。有時整個主動脈擴張，而在胸主動脈和腹主動脈的多處發(fā)生局限性動脈瘤。降主動脈瘤常常延伸到腹主動脈形成胸腹主動脈瘤。

胸主動脈瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

胸主動脈瘤最常見的病因是：動脈粥樣硬化、非特異性主動脈退行性病變。其次為主動脈中層囊性壞死、梅毒、感染、損傷及先天性發(fā)育不良等。

1.動脈粥樣硬化 動脈粥樣硬化和非特異性主動脈退行性病變時導致胸主動脈瘤形成的最常見原因，約占50%以上。

2.主動脈中層囊性壞死 主動脈中層囊性壞死性胸主動脈瘤常合并Marfan綜合征，表現(xiàn)出明顯的遺傳特征。

3.創(chuàng)傷因素 多見于交通事故，在高速運動中突然減速，使主動脈內(nèi)膜和中層橫行撕裂。如升主動脈破口很大或完全斷裂，病人很快大出血死亡，來不及搶救。

4.感染因素 感染性心內(nèi)膜炎的感染性栓子阻塞于主動脈壁的營養(yǎng)血管，主動脈鄰近的感染灶，如膿腫、化膿性淋巴結(jié)炎及膿胸等直接蔓延，或外傷、手術(shù)引起敗血癥播散所致。近10年來，梅毒感染病人有增加趨勢。

(二)發(fā)病機制

胸主動脈中層囊性變性是導致胸主動脈瘤的最重要原因，可表現(xiàn)為主動脈中層的平滑肌細胞壞死、彈性纖維變性和黏液樣物質(zhì)沉積。這種病理變化多發(fā)生在升主動脈，少數(shù)可見于降主動脈.可使主動脈壁變薄、扭曲形成梭形動脈瘤，若發(fā)生在主動脈根部可引起主動脈瓣反流。所有Marfan綜合征者，均可見主動脈壁中囊性改變，也可見于其他遺傳性結(jié)締組織疾病，如Ehlers-Danlos綜合征等。

升主動脈瘤很少發(fā)生動脈粥樣硬化，但可伴有廣泛的粥樣硬化，尤其是腎動脈、腦動脈和冠狀動脈。主動脈弓部的動脈瘤常累及到升主動脈或降主動脈，常是由于中層囊性變性、動脈粥樣硬化、梅毒或其他感染所致。胸主動脈瘤常合并有高血壓，后者可影響主動脈壁的強度，加速動脈瘤的膨脹。在胸部，局限性囊性動脈瘤比環(huán)狀或彌漫性動脈瘤更為常見。

胸主動脈瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

40%的胸主動脈瘤病人無癥狀，而在常規(guī)的體格檢查或胸部X線檢查時發(fā)現(xiàn)有典型的動脈瘤改變。動脈瘤的癥狀和體征與其大小和部位有關(guān)，而且主要是由于它對血管的侵犯或?qū)︵徑Y(jié)構(gòu)的壓迫結(jié)果。血管受累，若使主動脈根部擴張，可繼發(fā)主動脈瓣反流伴充血性心力衰竭;若Valsalva竇瘤累及冠狀動脈時，可致心肌缺血或心肌壞死.Valsalva竇瘤破入右心時可出現(xiàn)連續(xù)性雜音或右心衰竭;若動脈瘤內(nèi)血栓形成并脫落可致腦梗死、肢體壞死、腎梗死或腸壞死等;胸主動脈瘤壓迫上腔靜脈時面部、頸部和肩部靜脈怒張伴水腫，壓迫氣管和支氣管時引起咳嗽和氣急，壓迫食管引起吞咽困難，壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶等;胸主動脈瘤常引起疼痛，疼痛突然加劇預示破裂可能;升主動脈瘤可侵蝕胸骨及肋軟骨而凸出于前胸，呈搏動性腫塊;胸主動脈瘤破入支氣管、氣管、胸腔或心包可導致死亡。

多數(shù)胸主動脈瘤可經(jīng)胸部X線發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為縱隔影增寬、主動脈結(jié)增大或氣管移位。然而，有些動脈瘤較小，尤其是囊性動脈瘤，在胸片上未被發(fā)現(xiàn)就已破裂，此時，X線片不能排除動脈瘤的診斷。

動脈造影仍然是作為胸主動脈瘤選擇手術(shù)療法時術(shù)前評價和準確確定動脈瘤的解剖結(jié)構(gòu)及其大小的較好方法。 注射造影劑的增強CT掃描可確定并測量升主動脈和降主動脈的動脈瘤。

經(jīng)胸壁超聲心動圖對胸主動脈瘤，尤其是胸降主動脈瘤的診斷不及CT掃描準確，而經(jīng)食管超聲心動圖(TEE)觀察升主動脈瘤和降主動脈瘤，圖像清晰可靠，手術(shù)符合率高。

MRI用于確定升主動脈和升、降主動脈瘤的解剖結(jié)構(gòu)比CT掃描更為可靠，并可發(fā)現(xiàn)病人原有的動脈病變。

胸主動脈瘤應該做哪些檢查？

1.血常規(guī) 大多數(shù)病人血常規(guī)檢查在正常范圍。如合并夾層動脈瘤，急性期可出現(xiàn)輕度貧血，發(fā)病數(shù)小時內(nèi)白細胞計數(shù)升高，大于10×109/L 。感染性主動脈瘤，白細胞計數(shù)升高，中性粒細胞增加。

2.尿常規(guī) 大多數(shù)在正常范圍。如合并夾層動脈瘤，尿中可出現(xiàn)尿蛋白陽性、管型和大量紅細胞。

3.血脂 動脈粥樣硬化的病人多表現(xiàn)為血脂和血黏度升高。

1.胸部X光片 許多胸主動脈瘤可以直接從胸片觀察到，表現(xiàn)為中縱隔增寬，主動脈擴大，氣管偏移。但體積較小的動脈瘤，尤其是囊性動脈瘤很難從胸片上發(fā)現(xiàn)。從 腹部平片(后前位、斜位及側(cè)位)可顯示腹主動脈直徑明顯增寬，若瘤體壁有鈣化可見腹主動脈瘤輪廓。

2.主動脈造影 該技術(shù)是判斷主動脈瘤范圍及其與大血管解剖定位的極好方法，但主動脈造影的缺點是價格昂貴，是有潛在危險性的有創(chuàng)檢查。

3.計算機斷層掃描(CT)及磁共振(MRI) 對主動脈瘤的定位及測量是非常精確和有用的首選方法，而且MRI對瘤腔特點、輪廓、與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系更為清楚，對腹部其他臟器也提供有用信息。MRI技術(shù)能構(gòu)建三維圖像，所以，可以從一系列投影位置觀察主動脈周圍解剖關(guān)系。但影像時間長，費用昂貴。

4.超聲心動圖 超聲心動圖是篩選胸主動脈瘤最有價值的方法，超聲可以從橫斷面，縱切而探測瘤體，敏感性接近100%，主要優(yōu)點是價廉、無創(chuàng)，不需造影劑。

5.食管超聲心動圖 食管超聲心動圖(transesophageal echo cardiogram，TEE)是一種非常精確的評價胸主動脈瘤的方法，已廣泛應用于主動脈夾層分離的診斷。

胸主動脈瘤容易與哪些疾病混淆？

1.主動脈夾層動脈瘤 多數(shù)在胸主動脈瘤的基礎(chǔ)上并發(fā)主動脈內(nèi)膜分離而產(chǎn)生，兩者很相似，較難鑒別。但夾層動脈瘤往往有突發(fā)病史，發(fā)病時劇烈胸痛，呈撕裂樣或刀割樣，常伴休克癥狀。如果得不到及時診斷和治療，病情迅速進展而死亡。

2.胸主動脈假性動脈瘤 此病可發(fā)生于升主動脈、主動脈弓及降主動脈。但假性動脈瘤往往有創(chuàng)傷史或感染史。超聲心動圖、CT和MRI檢查可提供鑒別，必要時行血管造影。

3.中心型肺癌 有時不易與胸主動脈瘤相鑒別，但此病有咳嗽、咳痰帶血史，痰瘤細胞檢查呈陽性，纖維光束氣管鏡檢查，取病理標本檢查可以確診。

4.食管癌 中下段食管癌與降主動脈瘤在X線檢查時，易混淆。但食管癌有進行性吞咽困難史，食管鋇餐造影和食管鏡檢查可以確診。

胸主動脈瘤可以并發(fā)哪些疾?。?

胸主動脈瘤可引起充血性心力衰竭、心肌缺血或心肌壞死;當動脈瘤內(nèi)血栓脫落可引起栓塞(腦栓塞、肢體栓塞等);最嚴重的胸主動脈瘤破裂可引起劇烈疼痛、猝死等。

胸主動脈瘤應該如何預防？

1.由于動脈粥樣硬化和非特異性主動脈退行性病變是導致動脈瘤形成的主要原因，要預防和積極治療動脈粥樣硬化。

2.主動脈瘤一旦確診，其直徑大于5cm者，無論有無癥狀，都應及早進行手術(shù)治療。切除動脈瘤、移植人工血管，恢復正常血運。

胸主動脈瘤治療前的注意事項

(一)治療

1.外科治療 胸主動脈瘤的手術(shù)療法在時間的選擇上仍然受多種因素影響。一般認為，當動脈瘤直徑達6～7cm以上者，有較高的手術(shù)風險。外科指征包括動脈瘤迅速的擴大、嚴重的主動脈瓣反流或伴有相關(guān)癥狀的患者。Marfan綜合征者，常有較高的夾層分離和破裂的危險，當動脈瘤直徑達5.5cm時，即應選擇手術(shù)治療。

胸主動脈瘤的手術(shù)，通常是切除動脈瘤并用適當大小的人造血管修復替換。全心肺轉(zhuǎn)流術(shù)對升主動脈瘤切除是必要的，部分心肺轉(zhuǎn)流術(shù)以支持動脈瘤遠端的血液循環(huán)對降主動脈瘤切除來說是合理的。主動脈弓部的動脈瘤也可成功地切除，但該手術(shù)過程較復雜，而且危險性很高，不僅要切除動脈瘤，有些病人還要再植所有的頭臂血管。約有半數(shù)以上的胸主動脈瘤及3/4的降主動脈瘤患者，可行動脈瘤包裹術(shù)。囊性動脈瘤有時能在不切除主動脈的情況下直接切除。治療累及主動脈瓣環(huán)伴主動脈瓣反流的升主動脈瘤，可采用帶人造主動脈瓣的滌綸血管置換術(shù)，并將冠狀動脈再植入滌綸血管。

近年來，外科治療取得了相當大的進展，大多數(shù)治療中心報道，選擇性胸主動脈瘤切除術(shù)的早期存活率在90%～95%。Dake等報道，在胸降主動脈瘤治療中，采用經(jīng)皮血管內(nèi)安置stent移植片固定，這項技術(shù)遠比外科手術(shù)創(chuàng)傷性小，并且可減少外科手術(shù)治療中脊髓動脈供血中斷導致的截癱的可能性。盡管目前這項技術(shù)還在試驗階段，但預期不久將來在那些不能手術(shù)治療且有主動脈瘤破裂危險的患者中，可能會起到重要作用。

在手術(shù)的強烈生理應激狀態(tài)下，常會引發(fā)所伴有的動脈粥樣硬化并發(fā)癥，如心肌梗死、腦梗死和腎功能衰竭。術(shù)后早期死亡的最常見原因是心肌梗死、出血、呼吸衰竭和感染。高齡、急診手術(shù)、主動脈鉗夾時間過長、動脈瘤的擴展和術(shù)中低血壓等是決定圍術(shù)期病死率的最重要因素。術(shù)后晚期死亡率，常與心臟并發(fā)癥和移植邊緣或主動脈其他部位形成的動脈瘤破裂有關(guān)。

2.內(nèi)科治療 藥物治療對那些動脈瘤擴展和伴顯著動脈粥樣硬化幸存者的長期療效尚未肯定，但有報告認為，β-阻滯藥對成年Marfan綜合征患者有確切的療效，可使主動脈擴張的速度減慢，主動脈夾層分離、主動脈瓣反流發(fā)生率及死亡率均減少;在對隨訪中的小胸主動脈瘤和已經(jīng)手術(shù)治療的胸主動脈瘤患者也可減少dp/dt和控制血壓。

(二)預后

胸主動脈瘤的自然病史受多種因素影響，如動脈瘤膨大的速度和破裂傾向。有或無動脈瘤的癥狀是另一個重要因素，有癥狀的病人預后比無癥狀者差，一旦出現(xiàn)新的癥狀可迅速破裂或死亡。有報道，未行外科治療的胸主動脈瘤患者l，3和5年生存率分別為65%，36%和20%。

動脈瘤的大小和動脈瘤膨大的速度也是動脈瘤破裂的危險因素。直徑>7cm的胸主動脈瘤較直徑小的更易破裂。胸主動脈瘤常伴有嚴重的全身動脈粥樣硬化或心血管系統(tǒng)疾病，可明顯增加病死率，許多病人在動脈瘤破裂之前就死于動脈粥樣硬化的并發(fā)癥。