胰膽管合流異常綜合征（Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome）也稱(chēng)先天性膽總管囊腫。

胰膽管合流異常綜合征是由什么原因引起的？

是一種常染色體隱性遺傳性疾病，因胰膽管合流異常而引起的各種膽道及胰腺疾患已引起臨床重視，但對(duì)分類(lèi)意見(jiàn)不一。1985年宮野武等提出便于臨床應(yīng)用的新分類(lèi)法，可分為：Ⅰ型（長(zhǎng)共同管型），又可分為：Ⅰa型 ——囊狀擴(kuò)張型，相當(dāng)于先天性膽總管擴(kuò)張（CBDⅠ）；Ⅰb型——梭狀擴(kuò)張型（CDBⅡ型）；Ⅰc 型——無(wú)膽管擴(kuò)張型；Ⅱ型，為其它復(fù)雜的合流異常。

由于膽汁淤積及不同程度的肝功能障礙，影響了統(tǒng)稱(chēng)為維生素K依賴(lài)因子的凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ等在肝細(xì)胞內(nèi)合成。約1/6的患者可發(fā)生膽總管自發(fā)性穿孔，穿孔的原因可能與膽總管自發(fā)性穿孔，穿孔的原因可能與膽總管壁先天性薄弱，末端狹窄，扭曲造成膽汁排泄障礙或繼發(fā)感染，胰膽管連接處畸形，胰液返流，膽管內(nèi)壓過(guò)高有關(guān)。

胰膽管合流異常綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

根據(jù)臨床癥狀與體征，可以診斷，應(yīng)進(jìn)一步作CT檢查，B型超聲檢查以除外肝炎，膽管炎等疾患。

由于膽汁排泄受阻，導(dǎo)致脂溶性維生素K吸收不足，可引起特異的凝血過(guò)程異常，嚴(yán)重缺管道時(shí)，?？杀憩F(xiàn)為自發(fā)性的出血，如全身瘀血斑，血腫，胃腸道出血，鼻出血以及關(guān)節(jié)，肌肉，顱內(nèi)出血，部分患者有經(jīng)常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的癥狀。

胰膽管合流異常綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

1．B型超聲波檢查 膽總管部位顯示為局限的擴(kuò)大的無(wú)回聲區(qū)，多呈球形或橢圓形、紡錘形，囊壁清楚，近端與肝管相連，膽囊常被推至腹前壁，囊腫內(nèi)可合并有結(jié)石陰影。

2．X線造影檢查 在肝功能正常的前提下，生理積聚法造影可顯示球形或梭形擴(kuò)張的膽總管。PTC或ERCP則可通過(guò)直接將造影劑注入膽道顯示擴(kuò)張的膽總管。

3．CT檢查 可見(jiàn)擴(kuò)張的囊腔和正常的膽囊并存。

4．MRI檢查 MRCP可以顯示呈球形或梭形擴(kuò)張的膽總管和整個(gè)膽道系統(tǒng)。

胰膽管合流異常綜合征容易與哪些疾病混淆？

與肝炎，膽管炎等待疾病鑒別。

胰膽管合流異常綜合征可以并發(fā)哪些疾?。?

?？杀憩F(xiàn)為自發(fā)性的出血，如全身瘀血斑，血腫，胃腸道出血，鼻出血以及關(guān)節(jié)，肌肉，顱內(nèi)出血，部分患者有經(jīng)常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的癥狀。

胰膽管合流異常綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

本病為先天性疾患，無(wú)有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

胰膽管合流異常綜合征治療前的注意事項(xiàng)

一旦明確診斷，宜及時(shí)手術(shù)治療。