嬰兒青銅綜合征(bronze baby syndrome)系光療的一種并發(fā)癥，1972年Kopeman首先報(bào)道1例早產(chǎn)兒(體重1474g)生后4天，因血清膽紅素達(dá)359.1μmol/L(21mg%)，直接膽紅素137μmol/L(8.0mg%)而做光療，48h后皮膚呈灰棕色，血清、尿均呈相似顏色，而命名為“青銅”嬰兒綜合征。

嬰兒青銅綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

光療引起青銅癥的小兒，在青銅癥發(fā)生前血清直接膽紅素均明顯升高，此為光療引起青銅癥的一個(gè)條件。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.直接膽紅素增高 以直接膽紅素增高明顯的黃疸患兒，做光療照射治療后，引起青銅癥?！扒嚆~”色素是膽綠素、膽褐素等，而直接膽紅素更易氧化為膽綠素，但“青銅”色素不僅存在于皮膚，血清、肝、脾、腎、心包及腹水均有此色素，故在體內(nèi)有“青銅”色素積留。

2.有肝臟損害 由于小兒同時(shí)有肝臟損害，以致膽紅素通過光氧化的產(chǎn)物不能自肝膽排出，是光療引起本癥的另一條件。

當(dāng)患兒同時(shí)存在肝臟損害及直接膽紅素升高兩種情況時(shí)，光療會(huì)并發(fā)青銅癥，但亦有認(rèn)為光療對(duì)肝臟有損害，而引起本癥。

嬰兒青銅綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

光療后除了皮膚、血清、尿顏色呈棕色改變外，尚伴有溶血現(xiàn)象，認(rèn)為溶血亦是光療所致，未成熟兒因皮膚色素少，皮下脂肪薄，血清胡蘿卜素濃度低，紅細(xì)胞對(duì)光療更敏感而產(chǎn)生溶血。但亦有報(bào)道接受過光療的早產(chǎn)兒數(shù)以千計(jì)，并未發(fā)現(xiàn)光療產(chǎn)生溶血現(xiàn)象，故溶血與青銅癥究竟有無內(nèi)在聯(lián)系尚待研究。Clak在尸檢中發(fā)現(xiàn)肝、脾、腎、心包及腹水均呈青銅色而腦脊液和腦實(shí)質(zhì)并無此色素，說明“青銅”色素本身并不造成對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的損害，對(duì)青銅病與核黃疸之間有無聯(lián)系尚待闡明。

根據(jù)臨床黃疸患兒在光療后，皮膚、尿色呈棕色改變，且伴有溶血現(xiàn)象即可予以診斷。

嬰兒青銅綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

1.血液檢查 外周血液紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白含量減低，血涂片中可見破碎紅細(xì)胞、異形紅細(xì)胞等。周血出現(xiàn)幼紅細(xì)胞，主要是晚幼紅細(xì)胞。由于網(wǎng)織紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞的出現(xiàn)，故可表現(xiàn)大紅細(xì)胞增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，可達(dá)5%以上。

血清總膽紅素顯著增高，直接膽紅素顯著增高，轉(zhuǎn)氨酶增高等。

2.尿液檢查 尿色呈棕色改變，尿膽原排出增多。

3.紅細(xì)胞壽命測(cè)定 是檢測(cè)溶血的可靠指標(biāo)，常用51Cr、3P-DFP或二異丙基氟磷酸標(biāo)記紅細(xì)胞法，能反映紅細(xì)胞壽命的指數(shù)。此項(xiàng)測(cè)定顯示紅細(xì)胞壽命縮短表明有溶血。

根據(jù)臨床需要選擇B超等檢查。

嬰兒青銅綜合征容易與哪些疾病混淆？

主要應(yīng)明確黃疸的病因鑒別，以合理指導(dǎo)治療。

嬰兒青銅綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

產(chǎn)生溶血和肝臟損害。

嬰兒青銅綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

預(yù)防方面須注意，在遇到新生兒高膽紅素血癥而直接膽紅素亦有較明顯升高者，對(duì)光療應(yīng)采取審慎態(tài)度，并檢查肝臟大小和肝功能(轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶)。如肝功能異常時(shí)，則不宜做光療。

嬰兒青銅綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

本病征目前尚無特殊療法，但青銅色是無害的良性自然過程，可自行消退，對(duì)疾病的預(yù)后，精神及體格發(fā)育是無影響的。應(yīng)針對(duì)引起膽紅素增高的病因進(jìn)行積極的治療和積極的退黃等各項(xiàng)治療。

(二)預(yù)后

本病征預(yù)后良好，癥狀、體征可自行消退。