嬰兒性骨皮質(zhì)增生癥(infantile cortical hyperostosis)又稱Caffey病，為嬰兒時期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病，其特點(diǎn)為長管狀骨和扁平骨有骨膜下新生骨形成，以及患處的腫脹和疼痛。發(fā)病年齡都在6個月以前，男性居多。但最近尚有報(bào)道本癥可發(fā)生在11歲的兒童。

嬰兒性骨皮質(zhì)增生癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

此病原因與發(fā)病機(jī)制均未明了。多數(shù)病例有長期低熱及血沉增快現(xiàn)象，故有人疑為骨骼的輕度感染，但病變部做細(xì)菌培養(yǎng)均無菌生長。由于發(fā)病可出現(xiàn)在胎兒，但多數(shù)在生后半年以內(nèi)，而且可以在一家的同胞或雙胞胎發(fā)生，所以有人認(rèn)為可能是常染色體顯性遺傳性疾患。由于對腎上腺皮質(zhì)激素有較好的反應(yīng)，有時可因食物使疾病發(fā)作，因此考慮有過敏因素。

(二)發(fā)病機(jī)制

早期在骨膜及其四周軟組織中有明顯炎癥改變。隨后，炎癥逐漸消退，遺留肥厚骨膜和骨膜下新生骨。病變骨和四周軟組織內(nèi)的小動脈內(nèi)膜有增生改變。造成缺氧是產(chǎn)生反應(yīng)性骨膜增生的原因。

好發(fā)部位是下頜骨和尺骨，其次是脛骨，鎖骨、肩胛骨和肋骨。如系雙側(cè)病變，常不對稱。北京兒童醫(yī)院治療的12例中不少為多發(fā)病變，波及肱骨的10例次，尺橈骨各5例次，股骨4例次，鎖骨4例次，肩胛骨3例次，下頜骨3例次，肋骨3例次。骨膜下新生骨的活組織檢查無急性炎癥現(xiàn)象。骨肥厚部分為正常未成熟的板狀骨所形成。髓腔內(nèi)富于血管，間或有纖維化，也有破骨細(xì)胞活躍現(xiàn)象。無骨膜出血的痕跡。

嬰兒性骨皮質(zhì)增生癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

最常見的臨床表現(xiàn)為容易煩躁和出現(xiàn)局部腫物。開始腫物可有壓痛，但局部溫度不高，也不發(fā)紅。發(fā)病之初每有發(fā)熱，血沉增快，血清堿性磷酸酶升高和貧血。典型X線所見為骨膜下大量新生骨，病骨變粗。主要癥狀有三：

1.一般表現(xiàn) 可有蒼白、貧血、有精神癥狀煩躁不安。局部淋巴結(jié)不增大。

2.深層軟組織腫脹、變硬和壓痛 病變可為多發(fā)或單發(fā)。在同一病兒，受累各骨的病變程度可表現(xiàn)輕重不一。腫脹出現(xiàn)于X線片顯示病變之前，消退也較X線片上病變消失為早。局部不紅不熱，從不化膿。但可無故復(fù)發(fā)，在原處或在另一部位。

3.骨皮層肥厚 見于長管狀骨和扁平骨，如下頜骨、肩胛骨、額骨、顳骨和肋骨。

此外，可有假性癱瘓及胸膜炎等癥狀。多數(shù)病兒可在發(fā)病后6～9個月內(nèi)自愈，個別病例也可反復(fù)發(fā)作直至兒童時期。

根據(jù)上述表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室、輔助檢查，除外感染性疾病即可診斷。

嬰兒性骨皮質(zhì)增生癥應(yīng)該做哪些檢查？

1.外周血檢查 白細(xì)胞增高，血紅蛋白量和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少。

2.血生化檢查 血沉增快、病的高潮時血清堿性磷酸酶升高。

全身的管狀骨和扁平骨表現(xiàn)為骨皮質(zhì)增厚、硬化。常見的好發(fā)部位是下頜骨、肩胛骨、肋骨、鎖骨和四肢長骨。于腫脹的軟組織下方骨皮質(zhì)外側(cè)開始出現(xiàn)骨膜增生影，繼之層狀增厚，最后與骨皮質(zhì)相融合而致骨皮質(zhì)增厚，致密硬化。病變侵犯管狀骨時，僅在骨干周圍見到層層增厚的骨膜下新生骨影，有時如管套狀包圍骨干，邊緣可以不規(guī)則呈波浪狀，但不累及骨骺和干骺端。由于新生骨質(zhì)增生硬化，髓腔可以變窄或消失。在病變早期骨周圍軟組織增厚腫脹?；继幑瞧べ|(zhì)增厚的吸收和恢復(fù)至正常，比臨床癥狀和軟組織腫脹的消退較晚。

嬰兒性骨皮質(zhì)增生癥容易與哪些疾病混淆？

從病兒癥狀和X線片可確認(rèn)此病。診斷時也應(yīng)排除骨髓炎、陳舊骨折、骨腫瘤和維生素A中毒癥等。

嬰兒性骨皮質(zhì)增生癥可以并發(fā)哪些疾?。?/h2>

個別病變嚴(yán)重或反復(fù)發(fā)作的，會遺留患肢畸形、胸腔積液、突眼癥和橫膈麻痹。文獻(xiàn)中對本病的并發(fā)癥有不少報(bào)道，如骨髓腔擴(kuò)大、骨皮質(zhì)變薄;鄰近的肋骨、尺橈骨、脛腓骨融合;橈骨頭脫位，脛骨或股骨前彎，下肢不等長，面部不對稱等。

嬰兒性骨皮質(zhì)增生癥應(yīng)該如何預(yù)防？

本癥病因未明，目前尚無系統(tǒng)預(yù)防方法。

嬰兒性骨皮質(zhì)增生癥治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

抗生素治療不起作用。小量阿司匹林30mg/(kg?d)，分3次服可緩解病兒的煩躁不安，使喂養(yǎng)和睡眠不受影響。腎上腺皮質(zhì)激素1～2mg/(kg?d)可使重癥病兒的臨床急性癥狀在數(shù)天內(nèi)消退，療程一般不超過1周。這種方法適于病變廣泛和復(fù)發(fā)的病例。

(二)預(yù)后

預(yù)后良好，一般在數(shù)月內(nèi)即能自愈，骨骼不遺留畸形。輕者僅數(shù)周即愈，重者骨骼病變可達(dá)10～11個月，極少數(shù)達(dá)數(shù)年之久，稱之為慢性嬰兒骨皮質(zhì)增生癥。