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      原發(fā)性青少年型青光眼疾病

      疾病介紹

      青少年型青光眼(juvenile glaucoma)是指3歲以后甚至成人早期發(fā)病的先天性青光眼。在我國的青光眼分類標(biāo)準(zhǔn)中將30歲以前的原發(fā)性開角型青光眼均歸入青少年型青光眼。

      病因

      原發(fā)性青少年型青光眼是由什么原因引起的?


      (一)發(fā)病原因


      與原發(fā)性嬰幼兒型青光眼相同,與小梁的異常發(fā)育以及虹膜角膜角的分裂發(fā)育、分化異常有關(guān)。


      (二)發(fā)病機(jī)制


      關(guān)于原發(fā)性青少年型青光眼發(fā)病機(jī)制的有關(guān)理論可以參考原發(fā)性嬰幼兒型青光眼,人們普遍接受虹膜角膜角發(fā)育異常導(dǎo)致房水外流受阻是該類型青光眼眼壓升高的原因。

      癥狀

      原發(fā)性青少年型青光眼有哪些表現(xiàn)及如何診斷?


      此類青光眼與原發(fā)性開角型青光眼有相似的臨床表現(xiàn),起病隱匿,早期一般無自覺癥狀,不易發(fā)現(xiàn)。大多數(shù)患者直到有明顯視功能損害時如視野缺損才注意到,當(dāng)發(fā)展至一定程度時可出現(xiàn)虹視、眼脹、頭痛甚至惡心癥狀。也有不少患者因其他眼病就診而被發(fā)現(xiàn)為青光眼者,如有的以近視眼,有的甚至以廢用性斜視為首次就診癥狀。由于3歲后眼球壁的彈性比嬰幼兒差,所以眼壓增高后眼球及角膜外觀仍正常,但部分病例可因鞏膜持續(xù)伸展而表現(xiàn)為近視的增加。以至于有的病例一直認(rèn)為是近視加深,不斷地更換眼鏡,待到視力不能被矯正時才就診,已經(jīng)是中心視野受到損害。這類青光眼可促進(jìn)近視的發(fā)生與發(fā)展,而近視眼對青光眼的損害也易感,兩者可互相影響。一旦發(fā)生青光眼,由于同時存在近視眼,可干擾臨床檢查。青少年型青光眼的視盤病理凹陷表現(xiàn)淺而寬,不如原發(fā)性開角型青光眼視盤凹陷那樣典型和容易識別。房角一般呈寬角,虹膜附著位置較前,可見較多的虹膜突(梳狀韌帶)或中胚葉組織殘留。其病程進(jìn)展與原發(fā)性開角型青光眼相同。


      青少年型青光眼的早期診斷比較困難,因一般無自覺癥狀且眼外觀基本正常。對近視度數(shù)呈進(jìn)行性增長的年輕人應(yīng)考慮到青光眼的可能性。多次測量眼壓及眼底檢查十分必要,5~6歲以下兒童可作粗略的視野檢查(面對面視野檢查法),8歲以上則大多數(shù)可作一個量化的視野,幫助診斷。


      青少年型青光眼較易誤診及漏診,國內(nèi)報告誤診及漏診率為43.4%。因青光眼可促進(jìn)近視的發(fā)生與發(fā)展,而近視眼對青光眼的損害特別易感,兩者互相影響互為因果。特別是由于患者中多數(shù)為近距離閱讀為主的青少年學(xué)生,是近視多發(fā)和進(jìn)展的年齡組,因而易被誤診為近視眼。也有些患者被誤診為視神經(jīng)萎縮,因為青少年型青光眼的視盤病理凹陷表現(xiàn)淺而寬,不如開角型青光眼視盤凹陷那樣典型和容易識別。

      檢查


      原發(fā)性青少年型青光眼應(yīng)該做哪些檢查?


      必要時開展遺傳學(xué)方面的檢查。


      眼壓測量;虹膜角膜角鏡檢查:一般呈寬角,虹膜附著位置高,也可有較多的虹膜突及色素沉著;眼底檢查;視野檢查??梢詮牟煌瑴y面了解疾病的進(jìn)展程度。


      鑒別

      原發(fā)性青少年型青光眼容易與哪些疾病混淆?


      1.生理性大凹陷 生理性大凹陷是指除視盤的凹陷增大外,沒有存在其他青光眼性眼部改變的一種先天性視盤異常。生理性大凹陷者常常具有家族性的傾向,即在同一家系中,可能有幾個成員具有形態(tài)相似的視盤凹陷增大。另外,這種凹陷是穩(wěn)定的,沒有進(jìn)行性增大。


      生理性大凹陷必須與青光眼杯鑒別。對兒童時期存在的大凹陷一般相對比較容易區(qū)別它的性質(zhì)。因為如果大凹陷是屬于青光眼所致的病理性者,往往同時伴有眼壓升高、角膜混濁、后彈力層破裂和角膜直徑增大等相應(yīng)的體征。生理性大凹陷者則缺乏這些體征。但年齡較小對視野檢查不合作者,鑒別診斷就比較困難。對這些一時難于確診的病例,應(yīng)全面地進(jìn)行眼部檢查,根據(jù)所有的參數(shù)做出診斷。另外,檢查家庭其他成員的視盤也有助于兩者的鑒別診斷。如果患者合作的話,應(yīng)該進(jìn)行視盤照相,以便日后的對比和觀察。


      2.先天性視盤缺損 先天性視盤缺損是因胚裂閉合不全或發(fā)育異常所致,也有人稱之為視神經(jīng)入口缺損。它可分為2種類型:①視盤缺損合并視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜缺損;②單純視盤缺損。


      視盤缺損的患者由于先天性異常的變異很大,所以視力受影響的程度也不一樣。絕大部分患者視力很差,但也有視力正常者。若視力較差,則可伴有眼球震顫和外斜視。


      視盤缺損合并視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜缺損的患者,尚可有眼部的其他異常。


      視盤缺損多為單側(cè)性,偶爾也有雙眼受累。這種缺損屬非進(jìn)行性。個體之間缺損范圍的大小和深度差異較大,輕者僅像一個深的生理凹陷;重者為一大凹陷,可達(dá)7~10mm,并常伴有球后囊腫。檢眼鏡見眼底缺損區(qū)呈圓形、垂直橢圓形或鈍三角形,邊界清楚,有色素的凹陷。凹陷的底部平滑,看不見篩板。這個缺損區(qū)一般比正常的視盤大數(shù)倍。


      視野缺損的形態(tài)和范圍一般與視盤缺損的范圍相吻合。常見的視野改變是生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。先天性視盤缺損應(yīng)與原發(fā)性先天性青光眼鑒別,其鑒別要點(diǎn)如下:


      (1)先天性視盤缺損多以單眼受累,而先天性青光眼則多以雙眼患病。


      (2)視盤缺損屬非進(jìn)行性,而先天性青光眼的杯則為進(jìn)行性增大。


      (3)視盤缺損者,凹陷區(qū)看不見篩板而先天性青光眼有篩板外露。


      (4)視盤缺損者,除眼底有類似青光眼的改變外,眼壓及角膜均正常。


      并發(fā)癥

      原發(fā)性青少年型青光眼可以并發(fā)哪些疾???


      青光眼性視盤病變、近視眼等。


      預(yù)防


      原發(fā)性青少年型青光眼應(yīng)該如何預(yù)防?


      目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。


      治療

      原發(fā)性青少年型青光眼治療前的注意事項


      (一)治療


      治療方面,開角型的青少年型青光眼可按原發(fā)性開角型青光眼的原則治療,但藥物治療反應(yīng)較差,手術(shù)效果也不理想。早期患者可先行藥物治療或試行小梁切開術(shù)或激光小梁成形術(shù)。多數(shù)患者因病情屬中晚期而需作小梁切除術(shù)或其他濾過性手術(shù)。閉角型者手術(shù)治療效果不佳,合并癥多。有人對比了小梁切開術(shù)和房角切開術(shù)的效果,得出以下幾個方面的結(jié)論。


      1.作為首選手術(shù),外路小梁切開術(shù)在統(tǒng)計學(xué)上優(yōu)于房角切開術(shù)。外路小梁切開術(shù)23只眼中19只眼(83%)獲得成功,而房角切開術(shù)的24只眼中只有8只眼(33.3%)成功(P=0.003)。


      2.需要多次手術(shù)控制眼壓者,房角切開術(shù)的12只眼行手術(shù)31次,平均每眼2.58次。而外路小梁切開術(shù)的8只眼只需13次,平均1.63次。


      3.遠(yuǎn)期效果(手術(shù)后1年隨訪),行房角切開術(shù)的23只眼中有20只眼失敗,占86.95%。外路小梁切開術(shù)的8只眼中有6只眼失敗,占75%。


      國內(nèi)材料報道了少數(shù)病例2年的隨訪結(jié)果,小梁切開術(shù)的成功率50%左右。濾過性手術(shù)的3年隨訪手術(shù)成功率為69.5%~76.5%。在術(shù)后長期追蹤觀察(3~16年)的患者中有幾種嚴(yán)重的晚期合并癥發(fā)生:①視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜脫離;②長期低眼壓;③巨大濾過泡形成;④濾過泡破裂或感染。


      (二)預(yù)后


      青少年型青光眼的早期診斷及處理都比較困難,手術(shù)預(yù)后不理想,應(yīng)加強(qiáng)隨訪并探討更為有效的治療方法。


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