目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

　　1. 有其他原因無法解釋的膽汁淤積指標(biāo)的升高和MRCP典型表現(xiàn)，且可除外其他原因繼發(fā)性硬化性膽管炎的患者，可診斷為原發(fā)性硬化性膽管炎。肝穿刺活檢對(duì)于這些患者的診斷并非必須，但有助于明確疾病的活動(dòng)度及分期。

　　2.如果高質(zhì)量的MRCP顯示正常，則需要肝穿刺活檢以診斷小膽管損傷的原發(fā)性硬化性膽管炎。對(duì)于轉(zhuǎn)氨酶水平異常升高和/或IgG升高的患者，肝穿刺活檢可協(xié)助除外并發(fā)疾病或其它疾病。

　　3.以下情況需考慮ERCP：

　　(i) 高質(zhì)量的MRCP不能確診，但如有典型的ERCP表現(xiàn)，亦可以診斷為PSC。

　　(ii) 患有炎癥性腸病，雖然高質(zhì)量MRCP正常但仍高度懷疑PSC。

      PSC需與繼發(fā)性硬化性膽管炎(SSC)鑒別。SSC具有與PSC相似的多灶性膽管狹窄，但SSC是由確定的病因，如長(zhǎng)期膽道梗阻、感染和炎癥所導(dǎo)致膽管破壞及繼發(fā)性膽汁性肝硬化。

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

　　1.對(duì)于確診PSC而無IBD的患者，應(yīng)行全結(jié)腸鏡及活檢;有結(jié)腸炎的PSC患者從診斷PSC起，每年或者根據(jù)個(gè)人情況每1-2年行全結(jié)腸鏡及活檢。

　　2. 腹部超聲每年一次，以及時(shí)發(fā)現(xiàn)膽囊異常。

　　3. 目前尚無可推薦用于膽管癌早期檢測(cè)的生化標(biāo)記物或影像學(xué)方法。如果有臨床指征，可行ERCP下細(xì)胞刷和/或活檢。

　　目前尚無治療PSC的有效藥物。治療的主要目標(biāo)為PSC的相關(guān)并發(fā)癥，包括：脂溶性維生素缺乏、骨質(zhì)疏松、大膽管狹窄、膽管癌。肝移植是終末期PSC唯一有效的治療手段。

　　藥物治療

　　1熊去氧膽酸

　　目前最大樣本量的三個(gè)隨機(jī)安慰劑對(duì)照研究，分別使用UDCA(13~15 mg/kg/d)[10], 17~23 mg/kg/d [11], and 28~30 mg/kg/d [12]，結(jié)果表明UDCA可以改善PSC的生化指標(biāo)，但對(duì)于死亡率及肝移植率無改善。此外，最近的薈萃分析[13]同樣表明UDCA對(duì)于PSC的死亡率及肝移植率無改善。值得注意的是，Lindor[12]等關(guān)于大劑量UDCA(28～30mg/kg/d)治療PSC的多中心、隨機(jī)、雙盲、對(duì)照研究表明，UDCA組發(fā)生主要終點(diǎn)事件的風(fēng)險(xiǎn)是安慰劑組的2.3倍(P<0.01)，其中發(fā)生死亡、肝移植、或達(dá)到列入肝移植名單最低標(biāo)準(zhǔn)者是安慰劑組的2.1倍(P=0.038);UDCA組的嚴(yán)重不良事件多于安慰劑組(63%VS37%，P<0.01)。該文作者認(rèn)為：結(jié)腸內(nèi)的細(xì)菌作用于未被吸收的UDCA，從而產(chǎn)生導(dǎo)致肝毒性的膽汁酸，如石膽酸(LCA)。為驗(yàn)證這一觀點(diǎn)，近期Sinakos [14]等檢測(cè)了56例PSC患者基線和治療后的血清中膽汁酸成分，結(jié)果發(fā)現(xiàn)UDCA組治療后的UDCA、總膽汁酸、LCA顯著升高。

　　對(duì)于UDCA是否適用于PSC患者，AASLD的推薦意見為：成年P(guān)SC患者，不推薦使用UDCA作為藥物治療 (1A);EASL的建議為：由于數(shù)據(jù)有限，目前無法對(duì)UDCA用于PSC給予具體推薦意見。

　　2免疫抑制劑及其他藥物

　　目前的研究尚未證實(shí)糖皮質(zhì)激素、其他免疫抑制劑及其他藥物對(duì)PSC治療有效[2]。因此，美國(guó)肝病學(xué)會(huì)及歐洲肝病學(xué)會(huì)均不推薦糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑用于PSC患者，除非合并有重疊綜合征。

　　內(nèi)鏡治療

　　“顯著狹窄”定義為：總膽管狹窄至直徑≤1.5mm或肝膽管狹窄至直徑≤1.0mm。約45%~58%的PSC患者在隨訪中出現(xiàn)顯著狹窄[15~17]。當(dāng)膽管存在顯著狹窄導(dǎo)致膽管炎、黃疸、瘙癢、右上腹痛或生化指標(biāo)惡化時(shí)，需考慮行內(nèi)鏡治療。內(nèi)鏡治療的常用的方法有括約肌切開、導(dǎo)管或球囊擴(kuò)張、支架置入等。EASL和AASLD均推薦首選膽管擴(kuò)張治療，但是目前缺乏臨床隨機(jī)對(duì)照研究評(píng)估內(nèi)鏡治療的療效，因此最佳的治療策略尚存在爭(zhēng)議。EASL建議有主要膽管狹窄伴有明顯膽汁淤積者，需行膽管擴(kuò)張治療(II-2/B1);只有對(duì)于經(jīng)擴(kuò)張治療和膽汁引流效果欠佳的患者才考慮行膽管支架置入術(shù)(III/C2)。AASLD建議對(duì)膽管顯著狹窄的PSC患者，建議以內(nèi)鏡擴(kuò)張為初始治療，可同時(shí)放置或不放置支架(1 B)。需要強(qiáng)調(diào)的是良性的膽管狹窄與早期膽管癌很難鑒別，因此在內(nèi)鏡治療顯著狹窄之前應(yīng)進(jìn)行細(xì)胞學(xué)刷檢和/或內(nèi)鏡活檢，以除外同時(shí)合并惡性腫瘤。

　　手術(shù)治療

　　經(jīng)內(nèi)鏡和/或經(jīng)皮治療效果不佳的顯著狹窄患者，如果無肝硬化，建議行手術(shù)治療。外科手術(shù)常見的術(shù)式包括：膽道旁路術(shù)(膽腸吻合術(shù))、切除肝外狹窄膽管、肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)。盡管單純的膽道旁路術(shù)仍在使用，但肝外膽管切除聯(lián)合肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是更好的術(shù)式。近期的研究表明[18]，對(duì)尚未進(jìn)展至肝硬化的PSC行肝外膽管切除聯(lián)合肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)，5年和10年的生存率分別為83%和60%。

　　肝移植

　　由于缺乏有效的藥物，肝移植是終末期PSC唯一有效的治療手段。PSC肝移植的適應(yīng)癥與其他肝病相似，主要為門脈高壓并發(fā)癥、慢性肝衰竭、生活質(zhì)量減低。但是有些PSC特異性的指征，包括難治性細(xì)菌性膽管炎、皮膚瘙癢、早期膽管癌。PSC患者肝移植后5年生存率可達(dá)85%[19]，但有20~25%的患者在術(shù)后5-10年復(fù)發(fā)[19~21]。對(duì)于肝移植術(shù)后患者，建議在診斷PSC復(fù)發(fā)前，首先除外其他導(dǎo)致膽管狹窄的原因。

　　1. 有證據(jù)顯示UDCA15-20mg/kg/d可改善肝臟血生化指標(biāo)及反映疾病進(jìn)展的替代指標(biāo)，但尚未顯示可以改善生存率。

　　2. 目前提示性但有限的證據(jù)表明，在PSC患者UDCA可用于結(jié)腸直腸癌的化學(xué)預(yù)防。 對(duì)于有結(jié)腸直腸癌的高危因素的患者應(yīng)考慮應(yīng)用UDCA，例如有直腸結(jié)腸癌很強(qiáng)的家族史、曾有直腸結(jié)腸腫瘤或長(zhǎng)期廣泛結(jié)腸炎的患者。

　　3. 除非有重疊綜合癥，糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑并非治療成人PSC的適應(yīng)癥。

　　4.有主要膽管狹窄伴有明顯膽汁淤積者，需行膽管擴(kuò)張治療。只有對(duì)于經(jīng)擴(kuò)張治療和膽汁引流效果欠佳的患者才考慮行膽管支架置入術(shù)。在這些病人推薦預(yù)防性使用抗生素。

　　5. 晚期PSC患者推薦行肝移植，對(duì)于有膽管細(xì)胞異性增生證據(jù)者或反復(fù)發(fā)生的嚴(yán)重細(xì)菌性膽管炎者也可考慮肝移植。