畸胎瘤(teratoma)是一種先天性囊性病變，畸胎瘤有良性和惡性兩種，發(fā)生于睪丸者多惡性，位于眼眶者多為良性。

眼眶畸胎瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

畸胎瘤包括由2～3個胚層發(fā)育而來的組織。有人認(rèn)為畸胎瘤的發(fā)生與胚胎組織發(fā)育、生長異常有關(guān)，瘤組織可能來源于胚胎期的一種多能性細(xì)胞，具有分化和形成各種器官、組織的潛能。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制尚不完全清楚。眼眶內(nèi)畸胎瘤病例似1個完全的胎兒或胎兒的一部分，這樣的醫(yī)學(xué)奇特表現(xiàn)極為罕見。比較典型的畸胎瘤是一不規(guī)則腫塊，它含所有3種胚胎層的衍生物、但沒有正式胎兒的特征。雖然在身體其他部位的畸胎瘤有惡變者，但在眼眶的畸胎瘤總是良性的。切出的眼眶畸胎瘤顯示為一不規(guī)則的波動的能透光的多囊腫塊。畸胎瘤透照特征是因為病變內(nèi)或者由表皮、胃腸黏膜或呼吸道上皮襯里的透明囊腫存在之故。孤立的透明軟骨、腦脊液、室管膜囊腫和脈絡(luò)膜叢常常存在。

眼眶畸胎瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

病變可為原發(fā)性或繼發(fā)性，原發(fā)性眼眶畸胎瘤表現(xiàn)為出生后即存在的眼球突出。病變發(fā)生于眶深部，眼球向前突出，可脫出于瞼裂之外，暴露角膜。發(fā)生于眼球一側(cè)者，可引起眼球移位，且腫物多波及面頰、顳部和鼻竇。腫物發(fā)展較快，直徑可達10cm，呈囊性，有波動感，光照檢查可見透光。由于腫物的增大，可使眼球運動障礙，眼瞼變薄;隨著眼球突出的加重，視神經(jīng)可被拉長，最終導(dǎo)致視力喪失。后期腫瘤可以蔓延至顱內(nèi)、鼻竇?；チ鲆嗫蓯鹤?。繼發(fā)性眼眶畸胎瘤可起源于顱內(nèi)或鼻竇，早期出現(xiàn)顱腦及鼻竇癥狀，晚期病變向眼眶蔓延。眼底檢查常有困難，有時可發(fā)現(xiàn)視盤水腫、出血。

在前述臨床特征的基礎(chǔ)上，應(yīng)考慮眼眶畸胎瘤。全身檢查均正常。因為其囊腫性質(zhì)腫塊容易透光。眼部超聲檢查顯示1個半囊性腫塊(常常同眼球后表面方向同位)。X線片和CT掃描顯示擴大的眼眶有一不規(guī)則的多囊性軟組織腫塊。較大的眼眶畸胎瘤可通過眶骨擴展入鼻竇或顱內(nèi)。

眼眶畸胎瘤應(yīng)該做哪些檢查？

病理學(xué)檢查：腫物外有光滑的囊壁，紫灰紅色或灰紅色，也可呈灰色。良性畸胎瘤呈囊性，囊壁有外胚層分化而來的復(fù)層扁平上皮及其附件，中胚層分化而來的脂肪、纖維組織、平滑肌、橫紋肌、軟骨和骨組織，以及內(nèi)胚層分化的呼吸道和消化道黏膜及其腺體。瘤細(xì)胞可間變。

1.X線檢查 胎生期腫瘤已發(fā)生、發(fā)展，出生后即可發(fā)現(xiàn)眼球突出及囊性腫物。顯示眶腔擴大，伴有骨缺失。

2.超聲波探查 可顯示出多種聲學(xué)特性：A型超聲顯示眼眶內(nèi)較高的波峰和無回聲平段間或出現(xiàn)，表示病變內(nèi)同時存在強回聲區(qū)和無回聲區(qū)。B型超聲檢查眶內(nèi)可見類圓形占位病變，內(nèi)回聲根據(jù)囊內(nèi)的不同成分可顯示為強回聲、塊狀回聲或無回聲，但以無回聲的囊性病變多見。囊壁內(nèi)如有軟骨、骨骼和牙齒，則可見強回聲光斑和聲影。病變具有輕度可壓縮性。彩色多普勒超聲檢查顯示腫瘤內(nèi)部無血流信號。

3.CT掃描 可以清晰地顯示眼眶擴大、眶內(nèi)占位病變及其與視神經(jīng)、眼外肌的關(guān)系。腫物類圓形，邊界清楚，內(nèi)密度不均或呈囊性，部分病例可顯示骨密度斑影，為牙齒、骨骼顯影。腫物眶外蔓延時，可同時顯示鼻竇、鼻咽腔、顱內(nèi)及顳窩的情況。腫物不被造影劑強化。MRI檢查可見腫物內(nèi)囊性區(qū)和實體性區(qū)相混雜，其間可有鈣斑，T1WI和T2WI均顯示為多種信號強度相間。影像學(xué)引導(dǎo)下，細(xì)針穿吸可抽出漿液、黏液或含脂液體。

眼眶畸胎瘤容易與哪些疾病混淆？

眼眶畸胎瘤應(yīng)與出生后進行性眼球突出，例如毛細(xì)血管瘤和較少見的橫紋肌肉瘤相鑒別。

眼眶畸胎瘤可以并發(fā)哪些疾??？

眼球運動障礙及視力障礙等。

眼眶畸胎瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

眼眶畸胎瘤治療前的注意事項

(一)治療

因畸胎瘤有惡變傾向，故應(yīng)早期治療。局部切除可獲痊愈，但因侵犯范圍較廣，往往需多科醫(yī)生互相配合。切除不完全可復(fù)發(fā)。如治療較晚，腫物已將眶內(nèi)容和眼球擠出眶外，可選擇眶內(nèi)容切除。本腫物對放射治療不敏感，惡性畸胎瘤應(yīng)行眶內(nèi)容切除。

(二)預(yù)后

眼眶畸胎瘤是良性病變，全身預(yù)后常常良好。早期的診斷和細(xì)心的手術(shù)計劃可使患者有良好的視力。深部的病變可以使視力喪失。