幼年型類天皰瘡是一種以表皮下水皰為特征的，嬰幼兒多發(fā)的慢性皮膚病。

幼年型類天皰瘡是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

類天皰瘡為自身免疫性皮膚病。其抗體主要是Ig，少數(shù)為IgA、IgM。80%的患兒血清中可檢出此抗體?？乖c抗體結(jié)合，通過經(jīng)典補(bǔ)體激活途徑導(dǎo)致基底膜損傷，形成臨床上的皮膚損害。

(二)發(fā)病機(jī)制

表皮下皰，皰內(nèi)以嗜酸性細(xì)胞為主，還有嗜中性白細(xì)胞，皰頂表皮大致正常，真皮乳頭水腫，淺層血管絲周圍及乳頭部有大量嗜酸性細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤，還可有少數(shù)嗜中性白細(xì)胞。

幼年型類天皰瘡有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

根據(jù)皮膚損害可分為大皰型、小皰型、紅斑型和局限型。兒童主要為小皰、大皰型，基本損害為直徑0.5cm左右的張力性小皰和大皰，最大直徑可達(dá)7cm，皰壁厚且緊張，尼氏征陰性，皰液清亮，偶為血性，在正常皮膚或紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生。好發(fā)于軀干及四肢伸側(cè)。約25%患者有黏膜損害，可在口腔、咽、外陰和肛周等黏膜處發(fā)生水皰及糜爛。自覺有程度不等的瘙癢，水皰破裂后如無繼發(fā)感染，可很快干燥結(jié)痂，痂脫落后可留下色素沉著或色素減退斑。如無適當(dāng)治療，皮疹可此起彼伏或成批出現(xiàn)。

根據(jù)水皰特點(diǎn)，輕中度瘙癢，結(jié)合組織病理所見及免疫熒光檢查，不難診斷。

幼年型類天皰瘡應(yīng)該做哪些檢查？

30%～50%患者末梢血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。取大皰周圍皮膚做直接免疫熒光檢查，80%患者示基底膜帶有IgG呈線性沉積，100%患者有C3在此呈線狀沉積。少數(shù)患者可同時(shí)有IgA和IgM沉積。取活動(dòng)期患者的血液做間接免疫熒光檢查，70%～80%的病例血清中有抗表皮基底膜帶抗體。免疫電鏡檢查示IgG和C3沉積在基底膜的透明帶上部及基底細(xì)胞胞漿膜的半橋粒上。電鏡檢查示表皮真皮分離發(fā)生基底膜的透明帶。

若臨床伴有中毒癥狀，應(yīng)做X線胸片、心電圖等檢查。

幼年型類天皰瘡容易與哪些疾病混淆？

需與本病鑒別的有：

1.先天性大皰性表皮松解癥 此病多于生后或1歲以內(nèi)發(fā)病，水皰多為松弛性水皰，好發(fā)生在摩擦部位。組織病理所見為表皮內(nèi)或表皮下皰，細(xì)胞浸潤很少。直接和間接免疫熒光均陰性。

2.皰疹樣皮炎。

3.兒童線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病 本病與這兩種皮膚病鑒別的關(guān)鍵，在于皮膚的直接免疫熒光檢查。

直接免疫熒光檢查：類天皰瘡為IgG和C3在基底膜帶呈線狀沉積;皰疹樣皮炎為IgA和C3在真皮乳頭頂部和(或)基底膜帶呈顆粒狀沉積，而線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病則為大皰性皮膚病為IgA基底膜帶呈均質(zhì)線狀沉積。

幼年型類天皰瘡可以并發(fā)哪些疾??？

可并發(fā)皮膚感染，重者可發(fā)生敗血癥。

幼年型類天皰瘡應(yīng)該如何預(yù)防？

1.做好嬰幼兒皮膚黏膜的清潔護(hù)理，防止發(fā)生感染或損傷。

2.積極尋找誘發(fā)因素，并注意今后避免。

3.注意營養(yǎng)、增強(qiáng)體質(zhì)，改善居住環(huán)境等。

幼年型類天皰瘡治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.一般治療 足夠蛋白質(zhì)、維生素的飲食，適當(dāng)給予微量元素，尤其鋅、鐵的補(bǔ)充。久病和滲出多的病兒，必要時(shí)不定期地進(jìn)行支持治療，如輸入小量、多次新鮮血或血漿及血漿代用品。

2.全身治療

(1)皮質(zhì)類固醇激素：首選藥物，最常用的為潑尼松(強(qiáng)的松)，開始劑量每天為1～2mg/kg，分2～3次口服，皮疹控制7～10天可開始減量。逐漸減至最小維持量，并維持一定時(shí)間。

(2)氨苯砜：兒童類天皰瘡多為全身泛發(fā)，氨苯砜不足以控制病情，因此很少用。

(3)免疫抑制藥：兒童處于生長發(fā)育階段，免疫抑制藥慎用，對(duì)少數(shù)激素依賴或有激素使用禁忌證的病例，方可應(yīng)用。常用環(huán)磷酰胺每天1～3mg/kg，硫唑嘌呤每天2.5mg/kg，也可用甲氨蝶呤口服或肌注。應(yīng)用期間定期查末梢血象及肝功能。

(4)雷公藤：偶在激素減量時(shí)加用，可輔助激素順利減量。

(5)血漿交換療法：僅在病情較重，上述治療不足以控制病情時(shí)酌情應(yīng)用。

3.局部治療 由于患者全身布滿水皰，亦可出現(xiàn)大片糜爛、滲出，口腔黏膜可出現(xiàn)相似皮損，因此局部治療也很重要。皮損泛發(fā)、滲出較多的嚴(yán)重病例，應(yīng)住單間隔離，定期消毒，預(yù)防創(chuàng)面感染。保持一定溫度，暴露創(chuàng)面為好，清潔濕敷創(chuàng)面，可選用0.5%小檗堿液、0.1%依沙吖啶液或0.1%呋喃西林溶液?？谇蛔o(hù)理每天至少4次，可用1%～2%的硼砂漱口液，或1%雙氧水嗽口，然后外涂2.5%金霉素魚肝油。為促進(jìn)口腔糜爛的愈合，可囑病人服激素時(shí)先在口腔含化后再服下。輕型病例，保持創(chuàng)面清潔，外涂一些收斂劑，用安撫保護(hù)、抗炎或抗菌劑即可。

(二)預(yù)后

本病呈慢性過程，有復(fù)發(fā)和緩解期，死亡的主要原因是繼發(fā)細(xì)菌感染，如支氣管肺炎、敗血癥等。