眼瞼皮脂腺癌(sebaceous adenocarcinoma of eyelid)是眼瞼惡性度較高的腫瘤，侵襲性較大且容易轉(zhuǎn)移。

眼瞼皮脂腺癌是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

其原因不明。

(二)發(fā)病機制

長期的眼瞼皮脂腺的慢性炎癥等刺激因素等可促發(fā)腫瘤的形成。腫瘤的發(fā)生源于腺體正常細胞的惡性轉(zhuǎn)化，導致其生物學行為改變，形成自主生長的新生物。與致瘤因素導致的細胞內(nèi)遺傳物質(zhì)的改變有關(guān)。

眼瞼皮脂腺癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

皮脂腺癌臨床表現(xiàn)呈多樣化，疾病初期為眼瞼內(nèi)堅韌的小結(jié)節(jié)，與瞼板腺囊腫相似。以后病變逐漸增大，瞼板呈彌漫性斑塊狀增厚，瞼結(jié)膜相對處呈黃色隆起。大多數(shù)為單個病變，少數(shù)為多中心性。病變早期為小的、無痛性硬結(jié)位于瞼板內(nèi)或近瞼緣處，緩慢長大，皮膚無潰爛。來自Zeis腺者位于瞼緣部灰線前小黃色結(jié)節(jié)，類似霰粒腫，部分病例結(jié)膜可見黃色腫瘤組織或呈菜花狀，隨后結(jié)節(jié)腫大可呈分葉狀腫塊;少數(shù)病例瞼緣增厚、潰爛，臨床酷似瞼緣炎或結(jié)膜炎或乳頭狀瘤及其他癌等。如起自皮脂腺，則在瞼緣呈黃色小結(jié)節(jié)，表面皮膚正常。患者一般無明顯自覺癥狀，或僅有眼瞼沉重感，但當瞼結(jié)膜受累時，可出現(xiàn)明顯的刺激癥狀，表現(xiàn)為乳頭狀結(jié)膜炎。由于病變早期常被誤診為瞼板腺囊腫或瞼結(jié)膜炎，因此治療不及時，容易復發(fā)。病程平均為1年，可轉(zhuǎn)移到耳前淋巴結(jié)或頜下淋巴結(jié)，大約5%病人可轉(zhuǎn)移肝、肺、縱隔等部位，亦可擴散至眶內(nèi)。

根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)可以懷疑本病，但確診需要病理組織學檢查。疑為皮脂腺癌者，應取切除的新鮮組織，冷凍切片，用蘇丹Ⅲ染色,陽性者可助診斷。

眼瞼皮脂腺癌應該做哪些檢查？

組織病理學檢查：組織學上，腫瘤由不同分化程度的細胞組成小葉狀。分化好的腫瘤細胞呈皮脂性分化，有豐富的精細的空泡狀胞質(zhì)，核位于中央或稍向周邊移位。分化好的區(qū)域常在腫瘤細胞小葉中心。分化不好的腫瘤顯示退行發(fā)育，大多數(shù)細胞顯示多形性核，有明顯的核仁，胞質(zhì)少。核有絲分裂活動中等度增加。有絲分裂常不典型，且奇形怪狀。冷凍切片用油紅O作脂肪染色，極有助于建立明確的診斷。分化好的癌細胞較大，多邊形，胞質(zhì)呈泡沫狀，核空泡狀，可見核仁。分化差的細胞可似基底樣細胞或鱗狀細胞。倪呦將其分為5型：分化型，鱗狀細胞型，基底細胞型，腺樣型及梭形細胞型。Spencer根據(jù)細胞分化程度分為3型：①高分化型，很多細胞顯示皮脂細胞分化，胞質(zhì)豐富，有細空泡呈泡沫狀，核位于中央或稍向細胞周邊偏位(圖5～7);②中度分化型，只有小區(qū)分化的皮脂腺細胞，所含大多數(shù)腫瘤細胞為核深染，核仁明顯及豐富的嗜堿性胞質(zhì)(圖6～7);③分化差型，大多數(shù)細胞核異型，核仁明顯，胞質(zhì)少，中等量核分裂像。

腫瘤可有4種組織學圖像：①小葉狀，腫瘤細胞形成邊界清楚，有些區(qū)域，胞質(zhì)呈泡沫狀皮脂腺細胞分化的特征;②粉刺型，其特點為細胞團塊中央有顯著性壞死，小葉內(nèi)存活的細胞和中央壞死的細胞，脂肪染色常呈強陽性;③乳頭狀瘤型，類似結(jié)膜面鱗狀細胞乳頭狀瘤或癌，仔細檢查可見其中有灶性皮脂腺細胞分化;④混合型，病變中有小葉狀和粉刺樣，亦可有乳頭狀和粉刺狀混合。

腫瘤可以上皮內(nèi)方式擴散，侵犯表面上皮呈單個細胞或小細胞巢，缺少細胞間橋，壓擠鄰近上皮細胞，呈Paget樣擴散。另有一型由瘤細胞整層厚度替代表面上皮。

影像學檢查：超聲直接探查顯示病變區(qū)形狀不規(guī)則，內(nèi)回聲中等，分布不均，有塊狀回聲。CT顯示眼瞼不規(guī)則高密度塊影，后界清楚，范圍明確。影像學檢查還可以對遠隔器官的轉(zhuǎn)移做出評估。

眼瞼皮脂腺癌容易與哪些疾病混淆？

本病臨床上應與以下眼病鑒別：①霰粒腫,常見于兒童或青年，瞼結(jié)膜面為紫紅色，而非黃色顆粒樣組織;②麥粒腫，病程很短，有急性炎，紅、痛等癥狀，一般在數(shù)天內(nèi)穿破流膿;③一般性瞼緣結(jié)膜炎，瞼緣結(jié)膜增生、浸潤不明顯，瞼結(jié)膜面無黃色顆粒樣組織。皮脂腺癌可引起單側(cè)慢性瞼結(jié)膜炎，故對中、老年人，眼瞼結(jié)節(jié)或非典型瞼緣結(jié)膜炎，應及時切除活檢。

病理學診斷應鑒別的是：①鱗狀細胞癌，分化好者可見細胞間橋，角化不良細胞和角珠等，無皮脂腺樣細胞;②基底細胞癌，起源于表皮的基底樣細胞，無皮脂腺樣細胞，異型性較小，核分裂少;③原位癌，起源于表皮內(nèi)的棘細胞，并非皮脂樣細胞。

眼瞼皮脂腺癌可以并發(fā)哪些疾?。?

局部蔓延侵犯瞼結(jié)膜、眼球筋膜囊甚至周圍骨壁，導致眼球運動障礙等。發(fā)生全身轉(zhuǎn)移至肺、肝等部位可引起不同的臨床并發(fā)癥。

眼瞼皮脂腺癌應該如何預防？

對長期眼瞼皮脂腺炎癥，尤其是中老年病人應及時進行局部活檢，做到早發(fā)現(xiàn)，早治療。

眼瞼皮脂腺癌治療前的注意事項

(一)治療

以手術(shù)切除為主，應查清切除邊緣是否已無腫瘤細胞。腫瘤較大，或復發(fā)性腫瘤，或累及球結(jié)膜和眼眶，應行部分或全眶內(nèi)容切除術(shù);如有區(qū)域淋巴結(jié)播散，則行局部區(qū)域淋巴結(jié)清掃術(shù)。

對于有手術(shù)禁忌證或局部切除術(shù)后復發(fā)者，可行眼部放射治療，但放射劑量應在50Gy以上，才有治療作用。單純放射治療，腫瘤往往在3年內(nèi)復發(fā)。應用低濃度絲裂霉素點眼，對皮脂腺癌侵犯結(jié)膜者有治療作用。

(二)預后

1.腫瘤擴散方式 腫瘤擴展入結(jié)膜或眼瞼皮膚的上皮可為單個或小巢細胞，像乳腺導管癌派杰(Paget)樣擴張，侵犯表面上皮(圖14)，派杰樣細胞核深染，有豐富、空泡樣胞質(zhì)，其特點是無細胞間橋，常壓迫鄰近細胞;另一型上皮內(nèi)擴張，腫瘤細胞更為彌漫，表皮內(nèi)全為腫瘤細胞侵犯，類似皮膚Bowen病或上皮內(nèi)鱗狀細胞癌。不同之處是皮脂腺癌細胞較大，異型性明顯，核分裂像多。腫瘤可直接擴張入鄰近組織，如眼眶(19%)，鼻竇和顱內(nèi)，常轉(zhuǎn)移到耳前(圖4)和頸部淋巴結(jié)，還可轉(zhuǎn)移到肺、肝和腦等。

2.預后 不完全切除，復發(fā)率高達33%。宜應采用冷凍切片進行腫瘤范圍的監(jiān)護。做到廣泛、徹底切除。放射治療效果不大。預后與以下因素有關(guān)：起源于上瞼麥氏腺，最大徑超過10mm，病程在6個月以上，瘤細胞中度或分化不良，多中心起源，表皮內(nèi)、淋巴管、血管及眶內(nèi)侵犯者，預后差。

患者的預后還取決于腫瘤的分化程度、侵犯范圍和治療及時與否。皮脂腺癌有結(jié)膜受累者預后不佳，往往需要眶內(nèi)容切除?？魞?nèi)容切除者約占23%，病死率為9%～14%。